L'artropatia emofila è una degenerazione di un'articolazione causata da sanguinamento ricorrente in un'articolazione causata dall'emofilia, una malattia ereditaria del sangue. È la complicanza più comune dell'emofilia: si verifica in circa il 70-80%. casi. Quali sono le cause e i sintomi dell'artropatia emofila? Qual è il trattamento? Come prevenirlo?
L'artropatia emofila è una degenerazione di un'articolazione che deriva da un'emorragia ricorrente in un'articolazione causata dall'emofilia. Il sanguinamento ripetuto nell'articolazione provoca danni e deformazioni irreversibili, associati all'atrofia dei gruppi muscolari adiacenti e alla mobilità limitata. Il sanguinamento intra-articolare è la complicanza più comune dell'emofilia - si verifica in circa il 70-80 percento. casi.
Artropatia emofila - cause
La capsula articolare è rivestita da una sinovia (sinovia) in cui sono presenti molti piccoli vasi sanguigni. Il sanguinamento si verifica spontaneamente a seguito di danni ai vasi nella sinovia, con o senza lesioni. Dopo il sanguinamento nella sinovia dell'articolazione, l'infiammazione può persistere. La pasta di legno infiammata sanguina di nuovo facilmente, il che significa che si verifica un'altra emorragia anche prima che la prima emorragia sia stata completamente assorbita. Il sanguinamento ripetuto nelle articolazioni indebolisce la sinovia. Smette di produrre il fluido che consente all'articolazione di muoversi agevolmente. Successivamente, la cartilagine e le superfici articolari sono danneggiate ei muscoli che circondano l'articolazione si indeboliscono, rendendola instabile. In alcuni casi, l'articolazione viene immobilizzata.
- Artropatie: tipi, cause, sintomi, trattamento
Le emorragie più comuni sono caviglie, ginocchia e gomiti. Potrebbero verificarsi emorragie ad altre articolazioni, come dita dei piedi, fianchi e spalle. Raramente, si verificano emorragie nelle articolazioni della mano (le articolazioni della mano sono più spesso la sede dell'emorragia dopo una lesione). Viene chiamata un'articolazione con sanguinamento ricorrente che non si riprende tra gli ictus stagno di destinazione.
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Il sanguinamento ricorrente nelle articolazioni è solitamente preceduto da sintomi caratteristici come:
- sensazione di pressione
- formicolare
- riscaldando lo stagno
Il sanguinamento nelle articolazioni inizia nei primi anni di vita (in media nel secondo anno di vita) ed è più spesso osservato nelle articolazioni del ginocchio, del gomito e della caviglia.
A sua volta, al momento del sanguinamento nell'articolazione, appare quanto segue:
- gonfiore articolare di varie dimensioni con una palpabile morbidezza
- dolori articolari
- limitare il raggio di movimento dell'articolazione
Come risultato di ripetute emorragie, si sviluppa artropatia emofila, i cui sintomi sono:
- rigidità articolare - soprattutto al mattino o dopo una lunga permanenza in posizione seduta
- dolore all'articolazione durante il movimento
- debolezza e deperimento dei muscoli che circondano l'articolazione
- se l'artropatia è correlata all'articolazione del ginocchio o della caviglia, potresti avere difficoltà a salire le scale e entrare e uscire dai veicoli. Correre è fuori discussione
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Emofilia e cure odontoiatricheArtropatia emofila - diagnosi
Vengono eseguite radiografie delle articolazioni, anche se negli ultimi anni la risonanza magnetica e gli ultrasuoni sono stati sempre più utilizzati nella diagnosi dei pazienti con emofilia.
Artropatia emofila - trattamento
Un paziente con artropatia emofila necessita dell'assistenza di un'équipe medica composta da un ematologo, ortopedico, fisioterapista, specialista nel trattamento del dolore e psicologo.
Una volta che un'articolazione è danneggiata, è improbabile che possa mai tornare in salute. Se si sviluppa una "articolazione bersaglio" o si verifica una sinovite, ci sono diversi trattamenti:
Tali misure non invertiranno la degenerazione, ma potrebbero ostacolarne la progressione e migliorare significativamente la qualità della vita di una persona con emofilia.
- terapia del fattore di coagulazione
- esercizi progettati da un fisioterapista presso un centro di trattamento dell'emofilia. Sono usati per rafforzare i muscoli e le articolazioni circostanti
- stecca o stabilizzatore - può essere utilizzato per proteggere l'articolazione
- somministrazione di steroidi (direttamente nell'articolazione) per accelerare la guarigione articolare
- sinovectomia: un'operazione chirurgica per rimuovere la sinovia infiammata all'interno di un'articolazione o di un tendine
- artrodesi: due ossa sono collegate da viti, aste d'acciaio o fermagli. L'articolazione così irrigidita perde la sua flessibilità, ma è più stabile e può sopportare maggiormente il carico, il che riduce il dolore
- sostituzione dell'articolazione - può essere indicata in caso di grave danno articolare e perdita di mobilità
Artropatia emofila: come prevenirla?
Il sanguinamento nelle articolazioni deve essere prevenuto utilizzando un fattore di coagulazione profilattico. Tuttavia, anche questo non è il modo per evitare tutte le emorragie, specialmente nei bambini che sono mobili. Puoi anche indossare imbottiture per mobili, mettere tappeti sui pavimenti e utilizzare accessori protettivi (caschi, ginocchiere). Un altro modo per prevenire il danno articolare è riconoscere e trattare immediatamente eventuali emorragie articolari fresche.
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1. Tutto sull'emofilia. Una guida per la famiglia
