Policitemia (iperemia) vera - cause, sintomi e trattamento

La policitemia (iperemia) è una malattia del sangue in cui è presente un eccesso di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine. La vera policitemia (iperemia) è molto pericolosa perché può trasformarsi in leucemia mieloide acuta. Quali sono le cause e i sintomi della policitemia vera? Qual è il trattamento?

La vera policitemia (iperemia), o malattia di Vaquez-Osler, è una malattia del sangue appartenente alle malattie mieloproliferative, cioè quelle nel corso delle quali si ha una sovrapproduzione di uno o più componenti morfotiche del sangue. Nel caso della policitemia vera si verifica una sovrapproduzione di tutti gli elementi del sangue di base:

• globuli rossi (eritrociti)
• granulociti (un tipo di leucociti - globuli bianchi)
• piastrine

Queste anomalie possono essere viste in uno studio semplice come la morfologia.

La vera policitemia (iperemia) si manifesta con una frequenza di circa 2,5 / 100.000. La malattia viene diagnosticata più spesso tra i 40 e gli 80 anni, con il picco di incidenza nell'età di 60 anni. Solo circa il 5 percento. ai pazienti viene diagnosticata la malattia prima dei 40 anni.

Sommario

1. Policitemia (iperemia) vero - cause
2. Policitemia (iperemia) vero - sintomi
3. Policitemia (iperemia) vera - diagnosi
4. Policitemia (iperemia) vero - trattamento
5. Policitemia vera - gravi complicazioni

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Policitemia (iperemia) vero - cause

Le cause della policitemia vera sono sconosciute. È stato scientificamente dimostrato che le radiazioni ionizzanti sono un fattore che aumenta il rischio del suo sviluppo.

Esiste anche una predisposizione genetica a sviluppare la policitemia vera. In questo caso, la malattia è causata da una mutazione nel gene della tirosin chinasi JAK2.

Policitemia (iperemia) vero - sintomi

I sintomi più comuni della policitemia (che si verificano in circa il 50% dei pazienti) sono:

• mal di testa
• prurito alla pelle (soprattutto dopo un bagno caldo)
• fatica
• vertigini
• visione offuscata
• perdita di peso
• dolore addominale
• eritroderma: arrossamento e desquamazione della maggior parte (90%) della superficie della pelle
• eritromelalgia (arrossamento e dolore alle mani e ai piedi)
• cianosi delle labbra
• fegato ingrossato

Inoltre, possono verificarsi sanguinamento dal naso o sanguinamento gastrointestinale, ulcerazione della pelle e sviluppo di gotta.

Policitemia (iperemia) vera - diagnosi

Per diagnosticare la malattia vengono eseguiti esami del sangue. Quindi c'è una maggiore concentrazione di emoglobina. In più della metà dei pazienti si osserva un aumento del numero di piastrine e nel 40% pazienti con un numero aumentato di leucociti (principalmente neutrofili).

Viene anche raccolto il midollo osseo. Con la policitemia, le cellule che producono elementi del sangue sono iperattive.

Nel corso della diagnostica, il medico dovrebbe escludere altri due tipi di policitemia: policitemia secondaria e pseudo policitemia.

Policitemia (iperemia) vero - trattamento

I sanguinamenti vengono eseguiti, inizialmente ogni pochi giorni, poi ogni 3-4 mesi, per mantenere la concentrazione di globuli rossi vicino alla normalità e portare a carenza di ferro poiché ciò ritarda il processo di rapido accumulo di massa di globuli rossi. Vengono anche utilizzate basse dosi di acido acetilsalicilico.

I farmaci citoregolatori sono usati nelle persone che, per vari motivi, non possono tollerare la perdita di sangue. Tuttavia, il tipo di farmaco dipende dall'età del paziente, dalle condizioni fisiche e mentali, dalle comorbidità e dalla valutazione della morfologia.

Policitemia vera - gravi complicazioni

Nel corso della policitemia vera possono verificarsi disturbi della coagulazione, che possono provocare malattie come:

• ictus
• infarto miocardico
• trombosi venosa superficiale o profonda
• embolia polmonare

In casi estremi, può svilupparsi la leucemia. Sono queste complicazioni la principale causa di morte nei pazienti con policitemia vera.