L'istiocitosi è un gruppo di malattie del sistema ematopoietico raramente diagnosticate, classificate come malattie al confine dell'aggressione neoplastica e autoimmune. Le malattie in questo gruppo colpiscono più spesso i bambini da 1 a 6 anni di età, sebbene possano verificarsi anche negli adulti. Quali sono le cause e i sintomi dell'istiocitosi? Qual è il trattamento di questo tipo di malattia?
L'istiocitosi è un gruppo di malattie ematologiche (sistema ematopoietico), la cui essenza è la proliferazione (crescita incontrollata) di istiociti - cellule del sistema immunitario, che si accumulano quindi nei tessuti e negli organi, portando gradualmente al loro danno e fallimento.
L'istiocitosi si presenta con molti nomi, tra cui la malattia di Hand-Schüller-Christian, il granuloma eosinofilo multifocale, l'ittero cronico idiopatico, la LCH e la malattia di Abta-Letter-Siwegoto.
Attualmente esiste una forma localizzata della malattia che coinvolge (ossa / ossa, pelle e / o linfonodi) e una forma disseminata con coinvolgimento di più organi, ma entrambe vengono diagnosticate molto raramente (2 casi per milione). L'istiocitosi colpisce più spesso i bambini da 1 a 6 anni di età.
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Secondo la classificazione dell'Organizzazione mondiale della sanità (OMS), ci sono 3 classi di iperplasia degli istiociti:
1. Istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH):
- granuloma eosinofilo
- Malattia di Hand-Schuller-Christian
- Malattia di Abt-Leterer-Gray
2. Sindromi emofagocitico-linfoistiocitiche:
- Malattia di Rosai-Dorfman - istiocitosi sinusale con linfoadenopatia massiva
- linfoistiocitosi con emofagocitosi
3. Leucemia monocitica acuta:
- istiocitosi maligna
- linfoma istiocitico
Istiocitosi: cause
Le cause della malattia sono sconosciute, ma alcuni ricercatori ipotizzano che l'iperplasia degli istiociti sia causata da un'eccessiva stimolazione immunitaria che porta all'accumulo di istiociti patologicamente alterati in vari organi.
Recentemente è stata prestata sempre maggiore attenzione alle possibili basi genetiche dell'istiocitosi.
Istiocitosi: sintomi
L'istiocitosi si verifica più spesso con:
- febbre
- eruzione cutanea
- dolori ossei
- noduli sul cuoio capelluto
- bulbo oculare fisso
- linfonodi ingrossati
- un ingrossamento del fegato
- milza ingrossata
I sintomi che possono suggerire l'istiocitosi includono anche dolore alle gengive, allentamento dei denti e perdita prematura, e nei più giovani, un rigonfiamento molle nelle ossa della volta cranica e una crosta lattea di lunga durata.
In alcuni pazienti si osservano ritardi nella crescita e nella maturazione sessuale, nonché fratture da compressione delle vertebre dovute a lesioni nelle ossa della colonna vertebrale.
Istiocitosi: trattamento
Il trattamento dell'istiocitosi dipende dalla forma della malattia. Un singolo focus può essere rimosso (curato). La chemioterapia sistemica è indicata nel caso di malattie multisistemiche e quando i focolai di malattia individuali non possono essere curati con altri metodi.
In questo caso, la terapia di solito include farmaci citotossici in combinazione con steroidi sistemici.
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