In passato, la mielinolisi media del ponte era associata all'abuso di alcol, ma ora è noto che questa malattia il più delle volte deriva da ... interventi medici troppo intensi. Il problema è grave perché i cambiamenti nel sistema nervoso centrale che si verificano nel suo corso sono irreversibili. Quindi quali sono le cause esatte della mielinolisi del ponte medio e quali sono i sintomi di questa condizione?
Sommario:
- Mielinolisi media del ponte - cause
- Mielinolisi media del ponte - sintomi
- Mielinolisi media del ponte - diagnosi
- Mielinolisi media del ponte - trattamento
- Mielinolisi del ponte medio - prevenzione
- Mielinolisi media del ponte - prognosi
La mielinolisi pontina centrale (CPM, CPM) è una sindrome neurologica demielinizzante appartenente al gruppo delle encefalopatie alcoliche (sindrome di Adams-Victor-Mancall).
La mielinolisi media del ponte è un'unità menzionata nel mondo medico per un tempo relativamente breve: la sua prima descrizione, da Adams, Victor e Mancall, risale al 1959.
Questo documento descrive quattro casi di autopsia di questa entità: a quel tempo, la mielinolisi del ponte medio era associata ad alcolismo e malnutrizione grave.
Solo dopo un po 'di tempo si è scoperto che la causa principale della mielinolisi media è un problema completamente diverso: una correzione troppo rapida della diminuzione del livello di sodio negli organismi dei pazienti.
Mielinolisi media del ponte - cause
La mielinolisi media del ponte è una delle sindromi della demielinizzazione osmotica. L'essenza del problema sono i rapidi cambiamenti nell'osmolalità del fluido extracellulare.
In genere, l'individuo si sviluppa principalmente in coloro che hanno avuto iponatriemia, cioè bassi livelli di sodio nel sangue per lungo tempo.
In una tale situazione, l'organismo tenta di adattarsi ai cambiamenti che si sono verificati - al fine di bilanciare l'osmolalità tra l'interno di varie cellule e l'ambiente circostante, intracellularmente la concentrazione di sostanze osmoticamente attive, come ad es. inositolo o glutammina.
Il corpo è in grado di funzionare in questo modo per un po 'di tempo, ma non è pronto per rapidi cambiamenti nelle sue condizioni per molto tempo.
I tentativi di compensare troppo rapidamente le carenze di sodio del paziente nel corpo possono essere la causa diretta della mielinolisi media.
In questo caso, l'ambiente extracellulare (più specificamente il fluido che circonda le cellule) diventa ipertonico - questo si traduce nel movimento dell'acqua dalle cellule nell'ambiente extracellulare. Alla fine, questo porta alla demielinizzazione delle fibre nervose.
Questo processo può verificarsi in varie regioni del cervello, ma in genere è più intenso all'interno del ponte.
Perché il problema si verifica in questa particolare posizione, non è stato davvero possibile determinarlo fino ad oggi: si sospetta che la vascolarizzazione relativamente scarsa di questa parte del cervello possa essere responsabile di ciò.
La causa principale della mielinolisi del ponte medio è quindi l'iponatriemia, o più precisamente, la sua correzione troppo rapida nei pazienti. Tra le condizioni che contribuiscono a una bassa concentrazione di sodio nel sangue e quindi ad aumentare il rischio di questa malattia, si possono menzionare:
- malnutrizione (che può essere promossa da gravi disturbi alimentari, ad esempio sotto forma di anoressia)
- gravi ustioni
- grave malattia del fegato associata a problemi al fegato (ad es. cirrosi)
- Aids
- dialisi peritoneale regolare
- ipopotassiemia (bassi livelli di potassio nel sangue)
Mielinolisi media del ponte - sintomi
In effetti, i sintomi della mielinolisi del ponte medio sono abbastanza insoliti: possono riguardare sia funzioni motorie che cognitive, e sono disturbi che generalmente indicano danni a strutture appartenenti al sistema nervoso centrale. Più specificamente, i pazienti con mielinolisi mediale del ponte medio possono avere:
- debolezza muscolare o addirittura paralisi completa (la tetraplegia è abbastanza comune nel corso della malattia)
- indebolimento o soppressione dei riflessi tendinei
- disfunzione dei muscoli che forniscono i bulbi oculari
- disartria
- disfagia
- disturbi della coscienza
- disturbi dell'equilibrio
- movimenti involontari (principalmente sotto forma di tremori)
Mielinolisi media del ponte - diagnosi
A causa del fatto che i sintomi del ponte medio della mielinolisi - come già accennato in precedenza - non sono specifici, la diagnosi di questa malattia può essere difficile.
La cosa più importante nella diagnostica è collegare l'insorgenza improvvisa di vari deficit neurologici nei pazienti con l'inizio della correzione dei loro deficit di sodio nel sangue.
È possibile rilevare alcune deviazioni in vari test, tra cui nell'esame del liquido cerebrospinale (che può essere un'aumentata concentrazione di proteine totali e proteine basiche della mielina) o nella risonanza magnetica, tuttavia, va sottolineato che alcune di queste anomalie appaiono relativamente tardi (ad esempio, i cambiamenti nell'imaging della testa diventano chiaramente evidenti dopo solo circa due settimane dopo l'inizio della malattia).
Prima di fare una diagnosi di mielinolisi del ponte medio, escludere sempre altre possibili cause dei sintomi - nella diagnosi differenziale della malattia, è necessario considerare quanto segue:
- ictus
- sclerosi multipla
- tumori del sistema nervoso centrale
- encefalite
Mielinolisi media del ponte - trattamento
I cambiamenti che si verificheranno nel corso della mielinolisi del ponte intermedio sono purtroppo irreversibili e non possono essere annullati con l'uso di alcun farmaco. Pertanto, i pazienti vengono trattati principalmente con tali interazioni che servono a prevenire il verificarsi di complicanze della malattia, che possono includere:
- polmonite da aspirazione
- trombosi venosa profonda
- atrofia muscolare e contratture
- piaghe da decubito
- infezioni del tratto urinario
I problemi sopra menzionati derivano, tra gli altri, daA causa della malnutrizione e della ridotta mobilità dei pazienti, nei pazienti con mielinolisi mediale sono necessari un trattamento nutrizionale appropriato e una riabilitazione regolare.
Mielinolisi del ponte medio - prevenzione
A causa del fatto che i cambiamenti che si verificano nel corso della mielinolisi del ponte centrale semplicemente non possono essere invertiti, i tentativi di prevenirne il verificarsi diventano i più importanti.
La corretta - cioè, razionalmente e lentamente - la correzione dei deficit di sodio nel sangue nei pazienti con iponatremia gioca un ruolo fondamentale in questo.
Di solito, si suggerisce che la somministrazione di soluzioni di cloruro di sodio al paziente dovrebbe portare ad un aumento della concentrazione di questa sostanza di un massimo di 0,5 mmol / l / h, mentre le variazioni giornaliere della concentrazione di sodio nel sangue non devono superare i 10 mmol / l.
Mielinolisi media del ponte - prognosi
È semplicemente impossibile definire chiaramente la prognosi di un paziente con mielinolisi del ponte medio nel mondo, perché il decorso della malattia può essere molto diverso.
In passato si pensava che la malattia portasse sempre alla morte, dal momento che il problema veniva generalmente identificato solo negli esami post mortem, ma ora è noto che sicuramente non è sempre così.
La maggior parte dei pazienti che sviluppano la mielinolisi del ponte intermedio sopravvive: si stima che 1/3 di loro sperimenta sollievo dai suoi sintomi, 1/3 ha alcuni sintomi, ma è in grado di funzionare in modo indipendente e sfortunatamente il restante 1/3 sviluppa sintomi. grave disabilità.
Bibliografia:
- "Neurology. Un libro di testo per studenti di medicina", ed. Scientifica W. Kozubski, P. P. Liberski, ed. II, Varsavia 2014, PZWL Medical Publishing
- Martin R.J., Central Pontine and Extra-Pontine Myelinolysis: The Osmotic Demyelination Syndromes, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004; 75 (Suppl III): iii22 - iii28. doi: 10.1136 / jnnp.2004.045906, accesso in linea
- Gautam Dagur, Sardar A. Khan, Current Concepts in Pontine Myelinolysis: Review of Literature, Translational Biomedicine 2015, Vol.6, No.4: 38, accesso on-line
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