I difetti cardiaci congeniti più comuni nei bambini e negli adulti

I difetti cardiaci congeniti più comuni vengono solitamente diagnosticati non appena il bambino nasce. Alcuni di loro rappresentano una minaccia per la vita del neonato e vengono quindi trattati chirurgicamente. Tuttavia, alcuni difetti cardiaci congeniti possono non mostrare alcun sintomo clinico per molto tempo e sono quindi rilevati solo negli adulti. Scopri quali sono i difetti cardiaci congeniti più comuni nei bambini e negli adulti.

I difetti cardiaci congeniti più comuni sono il difetto del setto ventricolare (VSD) e il setto interatriale (ASD), il dotto arterioso pervio (PDA), nonché la coartazione aortica (CoA), la stenosi della valvola polmonare critica (PS) e della valvola aortica (AS) e la tetralogia di Fallot (ToF). I difetti cardiaci congeniti comprendono anomalie strutturali nella struttura del cuore e disturbi nella posizione del cuore e dei grandi vasi nel torace. Colpiscono in media 1 bambino su 100 in tutto il mondo, indipendentemente dalla latitudine. In Polonia, sono uno dei difetti alla nascita più comuni e, dopo le malattie perinatali, la causa più comune di morte infantile, secondo un rapporto della Fondazione "Children's Heart".

Difetti cardiaci congeniti: un difetto nel setto interventricolare

L'essenza della malattia è lo shunt sinistro-destro a livello ventricolare: il flusso sanguigno dal ventricolo sinistro all'atrio sinistro.

Il difetto nel setto interventricolare si chiude spontaneamente il più delle volte durante i primi 2 anni di vita. Altrimenti, i sintomi caratteristici compaiono sia nei bambini che negli adulti. Si presume che maggiore è il difetto del setto, più numerosi sono i sintomi clinici. Piccoli cambiamenti non mostrano alcun sintomo (solo durante l'auscultazione del paziente, si può sentire un soffio nel cuore - nella parte sinistra e nella parte inferiore dello sterno). Negli adulti (in circa il 10% dei pazienti adulti con cardiopatia congenita), quando la perdita (miscelazione di sangue venoso e arterioso) dal ventricolo sinistro a destra aumenta, compaiono problemi durante l'alimentazione e quindi - aumento di peso troppo lento . Potresti notare problemi respiratori e sintomi di insufficienza cardiaca. In caso di perdite significative si verificano anche infezioni respiratorie ricorrenti.

Si stima che il difetto del setto ventricolare rappresenti circa il 20% di tutti i difetti cardiaci congeniti.

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Difetti cardiaci congeniti: difetto nel setto atriale

Il difetto nel setto atriale deriva da anomalie nello sviluppo del setto atriale e può verificarsi in diverse parti di esso. Molto spesso, tuttavia, appare nel luogo in cui il cosiddetto foro ovale.

Ogni giorno in Polonia nascono 10 bambini con un difetto cardiaco, 1/3 dei quali necessita di un intervento chirurgico nei primi giorni di vita.

Le piccole cavità di solito non danno alcun sintomo e si chiudono da sole entro pochi mesi dalla nascita di un bambino con questo difetto. I sintomi di importanti cambiamenti nel setto atriale sono soffi cardiaci (rilevabili durante l'auscultazione del paziente) e infezioni respiratorie ricorrenti.

Le grandi cavità sono un'indicazione per il trattamento chirurgico. È necessario prevenire successive aritmie e insufficienza cardiaca.

Il forame ovale pervio è molto meno comune (rappresenta circa il 7-12% di tutti i difetti cardiaci congeniti). Allo stesso tempo, è il tipo più comune di difetto cardiaco congenito negli adulti, in quanto non dà sintomi clinici per molto tempo o sono praticamente impercettibili.

Secondo l'esperto, il prof. dr hab. n. med. Bohdan Maruszewski, cardiochirurgo pediatrico, capo del dipartimento di cardiochirurgia, Children's Memorial Health Institute

La specificità della cardiochirurgia pediatrica polacca è il fatto che neonati e bambini nascono e vengono trattati chirurgicamente con tutti i tipi più complessi di difetti cardiaci congeniti, compresi i cuori monocamerali. I risultati del trattamento dei bambini con cardiopatie congenite sono analizzati statisticamente in dettaglio in Polonia e confrontati sia tra i centri nazionali, sia con i dati europei e mondiali. Sono molto buoni e derivano dalla concentrazione dei casi più difficili nei centri più grandi.

Cardiopatia congenita: dotto arterioso pervio di Botall

Il Botalla ductus arteriosus è un vaso sanguigno del feto che collega l'arteria polmonare sinistra direttamente all'aorta per impedire al sangue di passare attraverso i vasi polmonari (il feto non respira attraverso i polmoni e quindi non trasporta il sangue dal cuore ai polmoni). Normalmente questo tubo si chiude spontaneamente entro 24 ore dalla prima inalazione del neonato, perché cessa di svolgere la sua funzione. Quando non si chiude, il sangue dal ventricolo sinistro, invece di fluire nell'aorta e quindi nei tessuti dell'intero corpo, scorre nell'arteria polmonare e nei polmoni. Quindi stiamo parlando di un dotto arterioso pervio.

In Polonia vengono eseguite più operazioni per cardiopatie congenite nei bambini ogni milione di abitanti rispetto alla Germania.

I sintomi di sovraccarico del polmone con un volume sanguigno eccessivo compaiono circa 3-5 giorni dopo la nascita. Si tratta della tachicardia, che è un battito cardiaco accelerato, un soffio e un soffio lieve che si sente nella parte superiore dello sterno. Quando la perdita è grande, il bambino cresce male, si sviluppa lentamente e spesso lotta con l'infiammazione del tratto respiratorio inferiore.

È imperativo chiudere il condotto durante l'intervento chirurgico per prevenire danni al cuore e ai polmoni.

Questo difetto spesso coesiste con altri difetti cardiaci. Come difetto isolato, rappresenta circa il 10 percento di tutti i difetti cardiaci congeniti.

Vale la pena saperlo

In Polonia esistono 9 centri di cardiochirurgia pediatrica, di cui uno non pubblico, dove vengono eseguiti annualmente un totale di 2.730 interventi di cardiochirurgia congenita. In questo senso, i cardiochirurghi pediatrici polacchi sono leader in Europa. I tre centri con la maggiore esperienza nella gestione dei difetti cardiaci congeniti nei bambini sono il Children's Health Center di Varsavia, il Polish Mother Center di Łódź e l'University Children's Hospital di Kraków-Prokocim. Questi 3 centri appartengono al gruppo dei cosiddetti Centri ad alto volume con oltre 350 operazioni di cardiochirurgia congenita all'anno.

Cardiopatia congenita: stenosi aortica

L'aorta (la più grande arteria) ei suoi rami trasportano il sangue in tutto il corpo. In caso di restringimento nella sezione poco distante dall'uscita dal cuore, gli organi al di sotto del restringimento non possono funzionare correttamente perché insufficientemente riforniti di sangue. Quindi stiamo parlando di stenosi aortica.

I principali problemi a cui prestano attenzione i genitori di bambini con difetti cardiaci sono l'accesso alla riabilitazione cardiaca e una profilassi efficace nella lotta alle infezioni delle vie respiratorie.

Il disturbo colpisce la parte inferiore del corpo, quindi si nota uno sviluppo peggiore delle gambe. I sintomi più comuni sono un battito cardiaco debole nelle arterie sotto la stenosi (nelle cosce) e una frequenza cardiaca normale o alta nelle braccia. La cianosi compare sulle gambe che peggiorano e sono fredde. Gli organi interni sono anche influenzati da un peggioramento del flusso sanguigno, motivo per cui i reni sono disturbati.

Possono verificarsi anche mal di testa, sangue dal naso e persino angina e insufficienza cardiaca.

Il trattamento consiste nel dilatare l'aorta ristretta con un palloncino speciale o utilizzare uno stent vascolare per espandere il vaso. In alcuni casi è necessario un trattamento chirurgico, il cui scopo è asportare la stenosi e unire le due parti dell'aorta che si sono formate.

La stenosi aortica, o coartazione aortica, rappresenta l'8-10% di tutti i difetti cardiaci congeniti.

Secondo l'esperto, il prof. dr hab. n. med. Bohdan Maruszewski, cardiochirurgo pediatrico, capo del dipartimento di cardiochirurgia, Children's Memorial Health Institute

Il numero di pazienti adulti e adolescenti dopo vari tipi di operazioni su difetti cardiaci congeniti è in aumento

Un problema crescente nella scala dell'intero Paese, in cui vengono eseguite più operazioni di cardiopatie congenite nei bambini per 1 milione di abitanti rispetto alla Germania, è il numero crescente di pazienti adulti e adolescenti dopo vari tipi di interventi di cardiopatia congenita. Questi pazienti appartengono ai cosiddetti di GUCH, Cresciuto con malattie cardiache congenite. Il numero di questi pazienti è stimato in 80-100 mila. Richiedono cure specialistiche derivanti da interventi chirurgici e cardiologici, molti hanno vari problemi con aritmie cardiache, molti richiedono reinterventi tardivi, esami diagnostici, nonché tutti i problemi cardiologici acquisiti in età matura, compresa la cardiopatia ischemica. Questi pazienti necessitano di un sistema organizzato di cure mediche multidisciplinari con esperienza sia nel trattamento dei difetti cardiaci congeniti che nella cardiologia degli adulti. Sfortunatamente, attualmente non disponiamo di un tale sistema, a parte 2 centri, ovvero l'Istituto di Cardiologia a Varsavia e il Centro Slesiano per le malattie cardiache a Zabrze.

Cardiopatia congenita: stenosi della valvola polmonare critica

La stenosi della valvola polmonare, o stenosi della valvola polmonare, impedisce al sangue di fluire liberamente dal ventricolo destro. Di conseguenza, c'è un aumento del carico sul ventricolo destro e sulla sua ipertrofia. I pazienti, soprattutto con grave stenosi, lamentano mancanza di respiro, rapida stanchezza dopo l'esercizio, vertigini, disturbi visivi. Si nota anche un debole aumento di peso. Si verificano svenimenti. Ci sono anche sintomi di insufficienza ventricolare destra con edema periferico.

La maggior parte dei pazienti richiede un trattamento nei primi anni di vita. Consiste nell'allargare la valvola con un apposito palloncino, talvolta eventualmente sostituendolo con una protesi.

Altri difetti cardiaci congeniti

Stenosi della valvola aortica critica

In questo caso, il sangue non può fluire liberamente dal ventricolo sinistro nell'aorta. È correlato alla riduzione dell'area dell'apertura tra il ventricolo sinistro e l'aorta. Molto spesso è un difetto acquisito causato dalla degenerazione dei lembi valvolari o da una malattia reumatica. La stenosi della valvola congenita può essere causata da una valvola aortica bicuspide. I sintomi clinici sono gli stessi di quelli della stenosi della valvola polmonare. Il trattamento è simile a quello per la stenosi della valvola polmonare.

La tetralogia di Fallot

Questo è un difetto complesso e abbastanza complicato. Consiste di quattro disturbi: difetto del setto ventricolare, ipertrofia ventricolare destra, stenosi dell'arteria polmonare e spostamento aortico destro sopra l'apertura del setto ventricolare. I sintomi sono gravi, la cianosi compare rapidamente. È necessario un intervento chirurgico, di solito in più fasi.

La tetralogia di Fallot viene diagnosticata in circa il 10% dei bambini con un difetto cardiaco congenito. È la forma più comune di cardiopatia cianotica negli adulti.

La traduzione di grandi tronchi arteriosi

Le grandi arterie che escono dal cuore sono incasinate. L'aorta non parte dal sinistro ma dal ventricolo destro e l'arteria polmonare non dal destro ma dal ventricolo sinistro. Vengono quindi formati due circuiti sanguigni chiusi indipendenti. In uno, il sangue deossigenato circola costantemente (fornisce l'intero corpo tranne i polmoni). Nel secondo, solo sangue ossigenato (scorre continuamente ai polmoni e ritorna al cuore).

Il trattamento consiste nel mantenere il sangue che scorre attraverso le perdite che esistono nell'utero: il condotto arterioso e l'apertura tra gli atri. Ciò consente ai medici di preparare il bambino all'intervento chirurgico per correggere la posizione delle arterie.