Neurosarcoma (schwannoma malignum)

Il neurosarcoma (schwannoma malignum) appartiene al gruppo dei sarcomi, che sono una delle neoplasie più maligne. Il neurosarcoma ha origine nelle cellule nervose e può svilupparsi in qualsiasi parte del corpo e potrebbe non essere sempre sintomatico. Quali sono le cause dei neurosarcomi e come viene eseguito il trattamento? Qual è la prognosi?

Schwannoma malignum è il vecchio nome di una lesione neoplastica, che ora è chiamata tumore maligno della guaina del nervo periferico (MPNST). I neurosarcomi derivano da cellule associate ai nervi periferici, come le cellule di Schwann e i fibroblasti. È una lesione neoplastica di alto grado: nella classificazione dell'Organizzazione mondiale della sanità, al neurosarcoma viene assegnato il quarto grado più alto di malignità.

L'età tipica di insorgenza del neurosarcoma è di circa 20-50 anni. Circa la metà di tutte queste lesioni si verifica in pazienti con neurofibromatosi di tipo I (nota anche come malattia di von Recklinghausen). I neurosarcomi rappresentano fino al 10% circa di tutti i sarcomi dei tessuti molli umani.

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): cause

Le cause esatte del neurosarcoma sono sconosciute.Si sospetta che le malattie genetiche contribuiscano principalmente allo sviluppo di questa malattia. Questa tesi potrebbe essere confermata dal fatto che mutazioni nel gene p53 si trovano in pazienti con neurosarcoma. In condizioni normali, il prodotto proteico di questo gene inibisce la crescita di neoplasie ad es. blocco della divisione cellulare. In una situazione in cui la proteina p53 non funziona correttamente, la tendenza a sviluppare il cancro aumenta in modo significativo: una delle malattie che possono verificarsi nei pazienti con mutazioni di p53 è il neurosarcoma.

Un'altra spiegazione per l'ipotesi che il neurosarcoma sia associato a mutazioni genetiche potrebbe essere che il 50% dei pazienti con questo tumore soffre anche di neurofibromatosi I (NF1). Tuttavia, questa malattia è causata da mutazioni di geni localizzati sul cromosoma 17. Il rischio che un paziente con NF1 sviluppi un neurosarcoma è relativamente alto, può anche arrivare al 13% per tutta la vita.

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): sintomi

Succede che un paziente sviluppi uno schwannoma malignum completamente asintomatico. In altri pazienti, anche perché la lesione può essere localizzata in punti diversi del corpo, il quadro clinico da loro presentato può essere molto variabile. I possibili sintomi del neurosarcoma sono:

• la comparsa di un rigonfiamento nodulare all'interno dei tessuti molli, ad esempio arti (superiori o inferiori) o il tronco,
• parestesia,
• sensazione di irritabilità intorno al tumore in via di sviluppo,
• disturbi nella mobilità di varie parti del corpo (specialmente quando il neurosarcoma si sviluppa nell'area della spalla o del plesso lombare),
• sensazioni insolite nella zona interessata del corpo, come bruciore, bruciore o malessere generale.

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): diagnosi

Gli studi di imaging sono di fondamentale importanza nella diagnosi dei neurosarcomi. Tra questi, la risonanza magnetica è considerata uno standard in questo cancro. Nella diagnosi dei neurosarcomi vengono utilizzate anche altre tecniche di diagnostica per immagini, come la tomografia a emissione di positroni (PET), la tomografia computerizzata (TC) e gli esami ecografici. In questo caso, i test di imaging vengono utilizzati non solo per valutare la lesione primaria, ma anche per rilevare le sue possibili metastasi ad altri organi.

Al massimo, gli studi sopra descritti lasciano sospettare che il paziente esaminato soffra di neurosarcoma. La conferma finale della natura della malattia neoplastica è possibile mediante l'esame istopatologico del tessuto raccolto in precedenza dal paziente (il materiale può essere ottenuto prima del trattamento del neurosarcoma mediante biopsia, a volte le valutazioni istopatologiche vengono eseguite durante l'intervento).

Neurosarcoma (schwannoma malignum): trattamento

La gestione chirurgica è essenziale nel trattamento del neurosarcoma. Diversi tipi di interventi possono essere necessari in diversi pazienti. Può accadere che una semplice resezione del tumore sia sufficiente per curare il tumore. In altri pazienti, in cui il neurosarcoma in via di sviluppo, ad esempio nella zona delle estremità, ha dimensioni eccezionalmente grandi e quando è molto vascolarizzato, può essere purtroppo necessario anche l'amputazione della parte del corpo interessata.

Altri interventi per il trattamento del neurosarcoma sono la radioterapia e la chemioterapia. La radioterapia può essere prescritta ai pazienti sia nel periodo pre- che postoperatorio. Le radiazioni prima dell'intervento chirurgico sono generalmente finalizzate a ridurre al minimo le dimensioni del tumore e rendere la resezione il più ridotta possibile per il paziente (per prevenire la recidiva della malattia, il neurosarcoma deve essere resecato con un margine di tessuto sano).

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): prognosi

I neurosarcomi sono neoplasie con una prognosi sfavorevole per i pazienti. La sopravvivenza a cinque anni si osserva nel 15-50% delle persone che soffrono di questa malattia. Tempi di sopravvivenza più lunghi si osservano nei pazienti in cui la lesione trattata era di dimensioni inferiori a 5 cm, così come in quei pazienti in cui l'intera massa del neurosarcoma è stata rimossa durante l'intervento chirurgico.

La presenza di metastasi neoplastiche in organi distanti può peggiorare la prognosi dei pazienti con schwannoma malignum. Sfortunatamente, il tumore ha una grande capacità di formare metastasi: il loro aspetto si verifica fino al 40% dei pazienti con neurosarcoma, i polmoni sono la posizione più comune dei siti del tumore secondario.

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