L'insufficienza surrenalica è una malattia che si sviluppa a seguito di una carenza nella secrezione di ormoni corticali surrenali - glucocorticosteroidi, mineralcorticosteroidi e androgeni surrenali. quali sono le cause e i sintomi dell'insufficienza surrenalica? Come sta andando il trattamento?
L'insufficienza della corteccia surrenale può essere primaria - quindi le ghiandole surrenali sono danneggiate o secondaria - quando l'ipotalamo o la ghiandola pituitaria sono danneggiati. A seconda del tipo di processo patologico, può essere acuto o cronico. È una malattia potenzialmente fatale che può manifestarsi in vari modi. È probabile che venga sospettato nelle persone con debolezza generale, mancanza di appetito e perdita di peso, sincope inspiegabile, ipotensione, iponatremia, iperpotassiemia e ipoglicemia. La maggior parte dei pazienti sono donne, con diagnosi doppia rispetto agli uomini. L'età media di insorgenza è di circa 40 anni.
Insufficienza surrenalica: cause
Le cause dell'insufficienza surrenalica primaria (morbo di Addison) sono molto spesso il processo autoimmune, che causa la distruzione della corteccia di questa ghiandola: gli anticorpi contro gli antigeni della corteccia surrenale si trovano spesso nel siero del sangue dei pazienti.
Altre cause di insufficienza surrenalica primaria includono batteri (es. Tubercolosi), virali (es. HIV, citomegalia), infezioni fungine, neoplasie o metastasi neoplastiche, avvelenamento, emorragia surrenale ed emocromatosi. Molto raramente, le cause dell'insufficienza surrenalica sono disturbi ereditari o acquisiti della biosintesi degli steroidi.
Vale la pena sapere che l'insufficienza surrenalica primaria può anche essere una delle comorbidità nella sindrome autoimmune multi-ghiandolare di tipo II. Oltre all'insufficienza surrenalica primaria, esiste anche una malattia autoimmune della ghiandola tiroidea (il più delle volte malattia di Hashimoto) e / o diabete di tipo 1.
L'insufficienza surrenalica secondaria si verifica quando l'ipotalamo o l'ipofisi ghiandolare sono danneggiati da processi infiammatori, degenerativi, neoplastici, emorragie o traumi. Può anche essere il risultato di un trattamento a lungo termine con corticosteroidi.
Insufficienza surrenalica: sintomi
I sintomi clinici di solito si verificano in pazienti in cui è stato distrutto il 90% della corteccia di entrambe le ghiandole surrenali. A seconda della durata e della gravità dell'insufficienza surrenalica, possono verificarsi vari sintomi della malattia: da un decorso completamente asintomatico in pazienti non esposti a un aumento dello stress fisico o mentale, all'indebolimento della forza muscolare, alla crisi surrenalica, che può causare il coma.
Leggi anche: Feocromocitoma - cancro surrenale Insufficienza renale - sintomi e trattamento Nefrologo o reni da controllare - sintomi di disturbo della malattia renaleL'insufficienza surrenalica primaria (morbo di Addison) si manifesta con indebolimento dei muscoli, pelle scura e decolorazione delle mucose delle mucose, perdita di peso, vomito e diarrea, disidratazione, bassa pressione sanguigna. Inoltre, nelle donne possono verificarsi impotenza, infertilità e disturbi mestruali e perdita di peli pubici. Nella malattia avanzata, è anche possibile sperimentare cambiamenti mentali con lentezza, lentezza mentale, a volte anche con psicosi gravi. Gli esami di laboratorio mostrano iponatriemia, iperpotassiemia, ipercalcemia, livelli di cortisolo molto bassi, linfocitosi ed eosinofilia. L'ipoglicemia può verificarsi a intermittenza.
L'insufficienza surrenalica secondaria è meno grave dell'insufficienza surrenalica primaria. È anche raramente associato a crisi surrenaliche. È caratterizzato dalla presenza di pelle di porcellana chiara, capezzoli non scoloriti e pigmentazione molto scarsa nella vulva e nell'area rettale.Spesso i pazienti possono presentare sintomi di carenza o assenza di altri ormoni tropici della ghiandola pituitaria, come TSH (ci sono sintomi di ipotiroidismo secondario) o FSH e LH (sintomi di ipogonadismo secondario).
Una crisi surrenalica è caratterizzata dalla presenza di shock circolatorio con un calo significativo della pressione sanguigna, disidratazione e oliguria. Inoltre, possono esserci sintomi di pseudoperitonite, vomito, diarrea e febbre di eziologia sconosciuta. L'ipoglicemia e l'acidosi metabolica si trovano nel siero del sangue.
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La concentrazione casuale di cortisolo nel sangue dei pazienti con insufficienza surrenalica è generalmente bassa, ma può rimanere entro il range normale, mentre in un paziente senza insufficienza surrenalica ma con altre malattie gravi può essere molto bassa. Pertanto, la misurazione dei livelli di cortisolo non deve essere utilizzata per confermare o escludere la diagnosi di insufficienza surrenalica.
La diagnosi utilizza un test di stimolazione con ACTH. A tal fine, la concentrazione sierica di cortisolo viene determinata prima e 60 minuti dopo la somministrazione di 0,25 mg di ACTH. Nell'ipoadrenocorticismo primario, il livello di cortisolo basale è ridotto o al limite inferiore del range di normalità. I livelli di cortisolo non aumentano dopo la somministrazione di ACTH. In caso di insufficienza surrenalica secondaria, la concentrazione di cortisolo aumenta dopo la somministrazione di ACTH. Tuttavia, va ricordato che l'insufficienza surrenalica secondaria a lungo termine dovuta alla ridotta secrezione di ACTH in questi pazienti porta all'atrofia della corteccia surrenale e quindi alla mancanza di sintesi e secrezione di cortisolo.
La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica per immagini delle ghiandole surrenali possono indicare la presenza di metastasi neoplastiche.
Può anche essere misurata la concentrazione di ACTH nel siero del sangue. Nell'insufficienza surrenalica primaria, la concentrazione di ACTH è notevolmente aumentata, mentre nelle forme secondarie è ridotta o al limite inferiore della norma.
Inoltre, i test immunologici vengono utilizzati per rilevare specifici anticorpi anti-surrenali e test di imaging. I raggi X, la tomografia computerizzata e l'ecografia della cavità addominale possono rivelare calcificazioni nella proiezione surrenale dopo tubercolosi o micosi surrenalica.
In caso di insufficienza surrenalica secondaria, i raggi X, la risonanza magnetica e la TAC della sella turca sono importanti per rilevare neoplasie o altri processi distruttivi in quest'area.
Insufficienza surrenalica: differenziazione
La diagnosi differenziale si pone con diarrea di varia origine, miastenia grave, miopatia in corso di ipertiroidismo e nefrite cronica. Devono essere prese in considerazione anche altre cause di iponatremia, iperpotassiemia, ipoglicemia, ipotonia e perdita di peso e, nei bambini piccoli, la sindrome adrenogenitale.
Insufficienza surrenalica: trattamento
Il trattamento dell'insufficienza surrenalica consiste nell'integrare le carenze di glucocorticosteroidi e mineralcorticosteroidi. A tale scopo vengono somministrati cortisone o prednisone e fludrocortisone. Va ricordato che le dosi di steroidi devono essere aumentate di 2-3 volte nei pazienti esposti a lesioni e infezioni o che eseguono un maggiore sforzo fisico o mentale. In generale, la terapia sostitutiva con androgeni non è necessaria nelle donne. Il trattamento aggiuntivo dipende dalla causa della malattia.
Nel trattamento della crisi surrenalica causata da carenza di steroidi, vengono somministrati per via endovenosa 100 mg di idrocortisone ogni 4-6 ore o una quantità equivalente di glucocorticosteroidi sintetici (prednisone, metilprednisolone, betametasone, desametasone). Inoltre, al paziente deve essere somministrata una soluzione di NaCl allo 0,9% e una soluzione di glucosio al 5% nella quantità necessaria per compensare i disturbi esistenti nell'equilibrio dell'acqua e del sodio. Vale la pena ricordare che il volume totale delle soluzioni somministrate dipende dalla pressione venosa centrale e dalla glicemia.
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