Medulloblastoma (fetale): sintomi, trattamento, prognosi

Il medulloblastoma (fetale) è un tumore maligno che di solito cresce nel cervelletto. Il medulloblastoma è uno dei tumori maligni più comuni del sistema nervoso centrale nei bambini. È meno comune negli adulti. Quali sono le cause e i sintomi del medulloblastoma? Dove si metastatizza più spesso? Qual è il trattamento? Qual è la prognosi?

Il medulloblastoma (fetale) è un tumore maligno primario del sistema nervoso centrale, che si sviluppa più spesso nel cervelletto (che si trova nella parte inferiore della testa, tra gli emisferi del cervello). Il medulloblastoma appartiene al gruppo dei tumori neuroectodermici primitivi (PNET).

Il medulloblastoma è il tumore più comune del sistema nervoso centrale nei bambini.

Il medulloblastoma è il tumore cerebrale maligno più comune nei bambini, rappresentando circa il 20%. tumori cerebrali in pazienti <21. età. Il picco di incidenza si verifica intorno ai 7 anni. 70 per cento il medulloblastoma si sviluppa in pazienti di età inferiore ai 16 anni e quasi il 65%. I pazienti sono ragazzi .¹ Il medulloblstoma è raro negli adulti.

Il medulloblastoma ha il quarto grado più alto, che è la prognosi peggiore. Il medulloblastoma metastatizza rapidamente attraverso il liquido cerebrospinale all'interno dello spazio subaracnoideo del canale spinale e del cervello.

Medulloblastoma (fetale) - cause e fattori di rischio

Le cause dello sviluppo del medulloblastoma sono sconosciute. È noto che colpisce più spesso i più giovani. È stato anche stabilito che il medulloblastoma può comparire in pazienti con sindromi ereditarie inclini alla formazione di tumori, ad es. Sindrome di Gorlin, sindrome di Turcot, sindrome di LiFraumeni.

Medulloblastoma (fetale) - sintomi

I primi sintomi del medulloblastoma non sono specifici. In molti casi, possono assomigliare a molte malattie o infezioni dello sviluppo. Tuttavia, se persistono a lungo e aumentano nel tempo, consultare un medico il prima possibile.

I seguenti sono i sintomi generali più comuni:

• mal di testa, descritto come opprimente
• vertigini
• nausea e vomito
• linfonodi ingrossati, oltre che immobili, con una superficie irregolare, consistenza errata. Anche le anomalie della pelle nelle loro vicinanze dovrebbero causare preoccupazione (ad esempio arrossamento, calore)

Possono comparire anche sintomi locali legati alla posizione del medulloblastoma. Molto spesso si sviluppa nel cervelletto, che è responsabile dell'equilibrio, della coordinazione motoria e dei movimenti oculari, della pianificazione del movimento e della tensione muscolare. Pertanto, se il suddetto i sintomi sono accompagnati, ad esempio, da disturbi dell'equilibrio o movimenti oculari anormali, si può sospettare un medulloblastoma.

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Medulloblastoma (fetale) - diagnosi

Se si sospetta un tumore al cervello, viene eseguita l'imaging della testa, ad esempio la risonanza magnetica o la tomografia computerizzata.

La diagnosi finale viene effettuata sulla base di un esame istopatologico di un campione di tumore ottenuto durante una biopsia.

Medulloblastoma (fetale) - trattamento

Il trattamento standard per il medulloblastoma include:

• resezione massima (escissione) del tumore
• poi radioterapia locale e craniospinale
• chemioterapia adiuvante

A causa degli effetti collaterali neurologici a lungo termine, la radioterapia non viene utilizzata nei bambini di età inferiore a 3 anni. Nei neonati e nei bambini piccoli, la chemioterapia è più spesso utilizzata dopo l'intervento chirurgico per ritardare il più possibile l'irradiazione che inizia quando i sintomi del cancro si ripresentano o si diffondono.

Vale la pena sapere che i pazienti con medulloblastoma possono essere sottoposti a terapia protonica. È un tipo di radioterapia, in cui un raggio di radiazioni raggiunge il tumore con grande precisione ei tessuti sani circostanti rimangono praticamente intatti. La protonoterapia è molto efficace e, inoltre, praticamente non causa complicazioni, grazie alle quali ti riprendi rapidamente. Questo tipo di terapia viene eseguita nel nuovo Bronowice Cyclotron Center.

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Medulloblastoma - prognosi

I pazienti sono assegnati al gruppo standard (moderato) o ad alto rischio per la progressione del cancro .² Il gruppo a rischio standard include bambini con criteri prognostici preferiti / favorevoli, come:

• età - oltre 3 anni
• il medulloblasto è minimo o praticamente residuo
• incapacità di diffondere la malattia

I bambini che non soddisfano i criteri di cui sopra sono considerati ad alto rischio.

Nonostante l'uso di un trattamento completo, quasi la metà dei pazienti muore nelle prime fasi della recidiva del tumore e la maggior parte delle persone guarite soffre di complicazioni neurologiche come conseguenza della terapia applicata .²

Medulloblastoma - complicanze post-trattamento

• sottosviluppo intellettuale
• disturbi della crescita del bambino (a causa della carenza dell'ormone della crescita)
• pubertà precoce (specialmente nelle ragazze)
• problemi con lo sviluppo della colonna vertebrale

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Bibliografia:

1. Grajkowska W., Rdzeniak - l'eterogeneità della tessitura istopatologica, "Neurological News"

2. Medulloblastoma - medulloblastoma. Tumore cerebrale maligno nell'infanzia: www.zwrotnikraka.pl/medulloblastoma-rdzeniak-zarodkowy-guz-mozgu-dziecka/