Ependimomi (ependimomi): cause, sintomi, trattamento

L'ependimoma è un cancro che insorge nel sistema nervoso centrale. Il suo secondo nome, ependimoma, deriva dal nome del tessuto da cui deriva, ependimi (ependima). Riveste i ventricoli del cervello e il lume del canale spinale. Quali sono le cause e i sintomi dell'ependimoma? Come viene trattata?

Gli ependimomi nel grado di malignità dell'OMS sono stati classificati come neoplasie IIo. Questi tumori sono caratteristici principalmente di giovani adulti e bambini, in cui rappresentano circa il 10 per cento di tutti i tumori del sistema nervoso centrale. Ci sono due picchi nella comparsa di ependimomi, di età compresa tra 5 e 35 anni. Nei bambini e negli adolescenti, gli ependimomi si trovano più spesso intracranialmente e negli adulti - intramidollare. A volte gli ependimomi sono associati alla neurofibromatosi di tipo due.

Tipi di ependimomi

Gli ependimomi sono classificati in quattro tipi principali:

 

• subependimomi ed ependimomi mixoma-papillomatosi, che crescono lentamente e sono tra i tipi più benigni (Grado I)
• ependimomi comuni, i più comuni che hanno diversi sottotipi (Grado II)
• ependimomi anaplastici (grado III), che sono caratterizzati dalla crescita più rapida e dal decorso più aggressivo.

 

Ependimoma: eziologia

Le cause degli ependimomi non sono state finora descritte completamente. Sono state trovate molte mutazioni che potrebbero causare questo tipo di cancro, ma nessuna di esse è strettamente correlata alla comparsa di ependimomi. Inoltre, non è stato dimostrato che alcun fattore ambientale abbia un ruolo nella loro eziologia.

Posizione degli ependimomi

I subependimomi si trovano più spesso vicino al sistema ventricolare. In alcuni casi, possono comparire nel canale spinale cervicale. Questa posizione è tipica per le persone sulla quarantina ed è più probabile che sia di genere maschile.

La posizione degli ependimomi dipende in gran parte dal tipo.

Gli ependimomi mixoma-papillomatosi tendono a formarsi sul fondo del canale spinale. Gli ependimomi di solito crescono vicino, all'interno o lungo i ventricoli del cervello a diversi livelli. Gli ependimomi anaplastici si osservano solitamente nei bambini, più spesso nella fossa posteriore del cranio.

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Ependimomi: immagine microscopica e macroscopica

Gli ependimomi sono grumi molli, grigiastri o rossi che possono contenere calcificazioni. La loro caratteristica è la presenza di vere rosette e pseudo-rosette nell'immagine microscopica, che si trovano principalmente intorno a piccole cavità, fessure o vasi.

Ependimomi: segni clinici

Il quadro clinico degli ependimomi è molto simile ai sintomi di tutti gli altri tumori del sistema nervoso centrale. Dipende in gran parte dall'età del paziente, dalla posizione e dalle dimensioni del tumore.

Nei bambini, un aumento della pressione cranica causerà principalmente forti mal di testa, nausea e vomito. Quando le suture craniche non sono ancora completamente fuse, il primo sintomo può essere l'idrocefalo, causato dal blocco del flusso del liquido cerebrospinale nel sistema ventricolare da parte del tumore in crescita. Possono verificarsi anche disturbi della concentrazione, della personalità e dell'umore. Man mano che il tumore cresce, la pressione sul cervello causerà convulsioni, sintomi neurologici focali o sintomi di paralisi del nervo cranico. Se il tumore si trova sopra la tenda del cervello, può causare perdita della vista, sensibilità, disfunzione cognitiva o atassia.

Gli ependimomi che crescono nel canale spinale danneggeranno la funzione del sistema nervoso periferico. Questo può portare a paralisi spastica degli arti e parestesie. Il paziente può anche lamentare dolore localizzato al di sotto della lesione neoplastica esistente.
L'ependimoma mixoma-papillomatoso è caratterizzato da un quadro clinico forse leggermente diverso. La loro posizione tipica nella sezione inferiore del canale spinale causerà disfunzione della vescica e impotenza. Ci saranno anche dolori alla schiena, alle gambe e alla zona anale.

Oltre ai sintomi sopra elencati, il paziente può lamentare perdita di appetito, perdita di peso, difficoltà temporanea nel riconoscere i colori, tremori incontrollati, perdita temporanea della memoria o sensazione di vedere linee verticali o orizzontali in piena luce.

Diagnostica degli ependimomi

Quando si sospetta un ependimoma, la tomografia computerizzata è solitamente il primo esame ordinato dal medico curante. Rivela una massa ben definita che si trova intraventricolare. Questa massa è iperdensa e può contenere cisti. Nel 50-80% dei casi si riscontra calcificazione. L'immissione di un contrasto migliora l'immagine dell'ependimoma. La risonanza magnetica, sia con che senza contrasto, è un esame ancora più dettagliato che consente di determinare con precisione la dimensione e la natura della lesione. Il segnale MRI può essere eterogeneo quando il tumore presenta cisti, calcificazioni, sanguinamento e focolai necrotici. L'esame istologico della lesione asportata consente di determinare con precisione il tipo di ependimoma. Va ricordato che la raccolta del liquido cerebrospinale è controindicata in caso di sospetta neoplasia del sistema nervoso centrale, poiché l'aumento della pressione intracranica dopo la puntura può causare intussuscezione delle tonsille cerebellari.

Trattamento degli ependimomi

Il metodo di trattamento che consente il completo recupero è ovviamente l'escissione dell'intero tumore. La radioterapia complementare è obbligatoria dopo la resezione. A causa della diversa posizione, tale operazione non è sempre possibile, quindi la radioterapia stessa rimane il trattamento di scelta. Nei bambini piccoli, fino all'età di tre anni, si raccomanda la chemioterapia con composti del platino (cisplatino, carboplatino).

Ependimomi: prognosi

I fattori che determinano la prognosi includono la natura radicale dell'operazione, la maturità istologica, il tipo di tumore e la sua posizione, nonché l'età del paziente. Si stima che la probabilità di sopravvivenza a cinque anni sia dal 40 al 60 percento, che è significativamente maggiore negli adulti che nei bambini. Sfortunatamente, i pazienti con ependimomi anaplastici vivono una vita molto più breve, di solito da 12 a 20 mesi.

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