La dermatomiosite è una malattia reumatica che attacca i muscoli, indebolendoli, così come la pelle, che si manifesta in vari cambiamenti caratteristici. Quali sono le cause e i sintomi della dermatomiosite? Qual è il trattamento?
Dermatomiosite (lat. dermatomiosite, in breve - DM) è un tipo di polimiosite - una malattia reumatica (più specificamente del tessuto connettivo sistemico) nel corso della quale si verifica un'infiammazione cronica all'interno dei muscoli. Nei pazienti con dermatomiosite, anche la pelle è colpita. Solo in rari casi il coinvolgimento muscolare (latino dermatomiosite sinusoidale miosite).
Negli adulti, la dermatomiosite colpisce 5-10 persone su 1 milione e nei bambini colpisce 1-3 persone su 1 milione.
Dermatomiosite - cause
Le cause esatte della dermatomiosite sono sconosciute. Si sospetta che sia una malattia autoimmune, cioè quella in cui le cellule del sistema immunitario attaccano il corpo stesso, in questo caso i muscoli e la pelle.
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Alcune persone sospettano che infezioni virali, batteriche o parassitarie possano essere fattori che innescano una risposta immunitaria anormale. A sua volta, nelle persone che hanno una predisposizione allo sviluppo della malattia, esercizio fisico, radiazioni ultraviolette e farmaci.
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I primi sintomi della dermatomiosite sono malessere, febbre e debolezza generale. Poi ci sono:
- cambiamenti della pelle
- eritema della pelle della scollatura e del collo (cosiddetto segno a V)
- eritema a forma di occhiali e gonfiore intorno agli occhi (i cosiddetti pseudo-occhiali, sintomo di eliotropio)
Il cosidetto Gli pseudoocchiali e le protuberanze di Gottron sono i sintomi più caratteristici della dermatomiosite
eritema sulla nuca, sul collo e sulle spalle (il cosiddetto sintomo dello scialle)
- eritema sul lato delle cosce e dei fianchi (il cosiddetto sintomo della fondina)
- Sintomo di Gottron, cioè noduli, arrossamento e dilatazione dei piccoli vasi sanguigni sul dorso delle mani e sopra le piccole articolazioni
- Il sintomo di Keining, cioè eritema ed ecchimosi all'interno delle pieghe ungueali. Quindi il sintomo di accompagnamento è spesso la tenerezza e il dolore delle pieghe delle unghie sotto pressione
- il cosidetto mano del meccanico, cioè pelle dura e ruvida della punta delle dita e delle mani, soggetta a crepe e desquamazione
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Alcuni possono anche svilupparsi forfora del follicolo rosso, alopecia diffusa o crescita dei peli del corpo (ipertricosi).
A sua volta, nei bambini si osserva la malattia del lillà su tutto il viso e spesso si trovano depositi di calcio nel tessuto sottocutaneo, più spesso intorno alle articolazioni.
Inoltre, come con la polimiosite, porta anche a:
- debolezza muscolare - specialmente nelle braccia e nelle cosce (che si manifesta con problemi con la pettinatura e nel salire le scale), così come i muscoli del collo (che possono portare alla caduta inerte della testa) o dell'esofago (quindi compaiono disturbi della deglutizione, della respirazione o del linguaggio)
- dolore alle articolazioni e rigidità mattutina
Tuttavia, meno frequentemente che nel caso della polimiosite, si sviluppano miocardite, cardiomiopatia, aritmie o ipertensione polmonare.
Importante
Dermatomiosite e cancro
Nei pazienti con dermatomiosite, il rischio di neoplasia maligna dell'organo interno è del 20-25%. Le neoplasie di accompagnamento più comunemente diagnosticate sono i linfomi ovarici, polmonari, gastrointestinali, mammari e non Hodgkin. La maggior parte dei tumori viene diagnosticata entro un anno dalla diagnosi di dermatomiosite, ma alcuni dicono che il cancro può comparire fino a 5 anni dopo la diagnosi di DM. Pertanto, il paziente deve essere sotto controllo oncologico.
D'altra parte, altri ricercatori hanno mostrato un aumento della rilevazione di neoplasie prima della comparsa dei sintomi della dermatomiosite (anche 2 anni prima della comparsa del DM) e hanno suggerito che in alcuni pazienti la malattia può essere una sindrome paraneoplastica, cioè un insieme di cambiamenti che danno sintomi caratteristici che possono indicare la coesistenza del processo neoplastico. .
Dermatomiosite - diagnosi
Se si sospetta la dermatomiosite, viene eseguita quanto segue:
- esami del sangue - nel caso del DM, c'è un aumento del livello dei parametri infiammatori (inclusa la reazione di Biernacki), così come degli enzimi muscolari nel sangue (CK, aldolasi, transaminasi)
- elettromiografia (EMG) - mostra danni muscolari
- biopsia di un muscolo alterato, solitamente deltoide, che mostra la miosite
Dermatomiosite - trattamento
Al paziente vengono somministrati immunosoppressori (il più delle volte prednisone), che "zittiscono" il sistema immunitario e quindi il processo infiammatorio nel corpo. Nel tempo, al paziente vengono somministrate dosi sempre più basse del farmaco.
Se dopo 4-6 settimane non vi è alcun miglioramento o i sintomi della malattia peggiorano dopo aver ridotto la dose di prednisone, vengono aggiunti altri immunosoppressori: una scelta di metotrexato, azatioprina, ciclofosfamide.
Se il suddetto la terapia non porta risultati, le preparazioni immunoglobuliniche endovenose vengono somministrate per 3-8 mesi.
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