La sindrome di Eisenmenger, o malattia polmonare vascolare, è una complicanza di difetti cardiaci congeniti associati a perdite di sangue da sinistra a destra. Il decorso della malattia sviluppa ipertensione polmonare progressiva e irreversibile, che porta alla morte rapida nella maggior parte dei pazienti. Quali sono le cause e i sintomi della sindrome di Eisenmenger? Come vengono trattati i pazienti e quale è la loro prognosi?
La sindrome di Eisenmenger è una malattia polmonare vascolare, la cui essenza è un'elevata resistenza vascolare polmonare. La malattia viene diagnosticata più spesso nei bambini piccoli, sebbene i suoi sintomi possano comparire anche negli adolescenti.
Sindrome di Eisenmenger - cause
La causa della sindrome di Eisenmenger è uno dei difetti cardiaci congeniti con uno shunt sinistro-destro (dotto arterioso pervio di Bottal, shunt intra-atriale, shunt ventricolare). Come risultato della presenza di un difetto cardiaco, la circolazione polmonare e quella sistemica vengono combinate, il che può portare ad un aumento permanente della resistenza vascolare polmonare. Quindi il numero di vasi polmonari diminuisce e il loro lume si restringe, perché non sono adatti alle alte pressioni. La conseguenza è una grave ipertensione arteriosa polmonare, in conseguenza della quale la perdita viene invertita: il sangue non ossidato entra nella circolazione "grande", cioè a tutti gli organi.
Sindrome di Eisenmenger - sintomi
I primi sintomi dell'ipertensione polmonare non sono specifici e comprendono una ridotta tolleranza all'esercizio, una sensazione di mancanza d'aria, soprattutto con l'esercizio, così come dolore toracico, palpitazioni e svenimenti.
Quindi, quando la saturazione di ossigeno del sangue arterioso diminuisce, compare la cianosi, cioè una colorazione bluastra della pelle, delle mucose, delle labbra e delle unghie.
Un sintomo caratteristico dell'ipertensione polmonare sono le dita di bastone (note anche come Ippocrate o bacchette da batterista): le dita diventano spesse e le unghie assumono una forma caratteristica (le cosiddette unghie da orologio - convesse e arrotondate). Alcuni pazienti sviluppano una sindrome da iperglicemia derivante da un gran numero di cellule del sangue.
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Se si sospetta la sindrome di Eisenmenger, vengono eseguiti esami del sangue, nonché test più specializzati, come ECG e radiografia del torace, ecocardiografia ed esami Doppler. Il cateterismo cardiaco, che è un esame invasivo, è ordinato nei casi in cui la valutazione non invasiva lascia la speranza per una correzione chirurgica del difetto.
Sindrome di Eisenmenger: trattamento e prognosi
Il trattamento si basa principalmente sulla prevenzione delle complicanze. Negli ultimi anni, nel trattamento di tutte le forme di ipertensione arteriosa polmonare è stata introdotta una moderna farmacoterapia, basata su tre gruppi di farmaci - bloccanti dell'endotelina-1, bloccanti della fosfodiesterasi di tipo 5 e prostanoidi, che migliorano i parametri che caratterizzano l'ipertensione polmonare.
In caso di pericolo di vita, viene preso in considerazione un trattamento chirurgico consistente in trapianto cuore-polmone o trapianto di polmone con correzione di difetti cardiaci. Secondo l'esperienza dei medici, il tasso di sopravvivenza a un anno dopo questo tipo di intervento chirurgico è del 70-80%, ma meno del 50% dei pazienti è vivo 4 anni dopo il trapianto.
L'aspettativa di vita dei pazienti con sindrome di Eisenmenger è significativamente limitata (fino a circa 7 anni di età). Una sopravvivenza più lunga si osserva nei pazienti con sindrome di Eisenmenger, che è una complicazione di semplici difetti di perdita.
ImportanteRaccomandazioni speciali per pazienti con sindrome di Eisenmenger
- le donne che soffrono di malattie polmonari vascolari non dovrebbero rimanere incinte perché rappresentano una minaccia per la vita della madre (circa il 50% di mortalità), il più delle volte a causa di complicanze tromboemboliche
- i pazienti non devono rimanere ad alta quota e avere accesso all'ossigenoterapia quando viaggiano in aereo
- inoltre si consiglia di limitare lo sforzo, evitare alcol e fumo, bagni caldi e saune
- anche lo sviluppo di un'infezione dovrebbe essere prevenuto
Adam Konkol soffre della sindrome di Eisenmenger sin da quando era bambino
Adam Konkol aveva 5 anni quando gli fu diagnosticata la sindrome di Eisenmenger. I medici quindi non gli hanno dato la possibilità di sopravvivere per più di 2 anni. Attualmente, il musicista ha 39 anni ed è una delle persone con questa malattia più longeve al mondo.
Fonte: © Newseria
