La sindrome della sella vuota è un insieme di sintomi causati da una patologia della ghiandola pituitaria, consistente nell'infiltrazione cronica dello spazio subaracnoideo nella sella turca. Si stima che fino al 5% delle persone nella popolazione generale soffra di sindrome della sella vuota.
Le cause della sindrome della sella vuota sono legate a difetti congeniti come l'assenza del diaframma a sella o la sua ernia congenita. Il motivo potrebbe essere anche procedure neurochirurgiche eseguite in quest'area, irradiazione terapeutica nelle neoplasie o un ictus localizzato nell'area ipotalamo-ipofisaria.
Sindrome della sella vuota - sintomi
Molto spesso, questa malattia viene scoperta accidentalmente nei test di imaging, perché la sindrome della sella vuota (congenita) primaria non dà alcun sintomo clinico. Con la natura secondaria di questa malattia, si verificano interruzioni ormonali. Vi è una maggiore concentrazione di prolattina nel siero sanguigno, che risulta dalla pressione del serbatoio (camera III) sulle strutture coinvolte nel trasporto della dopamina. Inoltre, può essere diagnosticato un ipopituitarismo secondario o primario, a seconda della posizione dell'ostacolo che interrompe la funzione ormonale dell'asse ipotalamo-ipofisario.
I sintomi più comuni della sindrome della sella vuota nei bambini sono la crescita stentata e il mal di testa di varia gravità.
Sindrome della sella vuota - diagnosi
Per diagnosticare la malattia, è necessario eseguire test di imaging per stabilire la diagnosi, che consentono di mostrare i cambiamenti nelle aree colpite dalla malattia.
L'immagine a raggi X mostra la struttura ingrandita della sella turca. Inoltre, vengono eseguite la tomografia computerizzata o la risonanza magnetica con contrasto, che confermano la presenza di cambiamenti nelle strutture del cervello.
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Se la funzione ipofisaria è normale, non viene somministrato alcun trattamento per la sindrome della sella vuota primaria. Se la malattia è accompagnata da un livello elevato di prolattina nel siero del sangue, devono essere somministrati farmaci dopaminergici e in presenza di insufficienza ormonale della ghiandola pituitaria - ormoni che mancano nel corpo
Il trattamento della sindrome della sella vuota secondaria prevede l'integrazione con ormoni ipofisari.
Sindrome della sella vuota - prognosi
Alcune condizioni della sindrome della sella vuota sono irreversibili, ma un'appropriata terapia sostitutiva con ormoni mancanti ha buoni effetti terapeutici.
