Sindromi epilettiche: tipi

Le sindromi epilettiche sono in realtà diversi tipi di epilessia e spesso ci sono differenze significative tra loro. Riguardano, tra gli altri il momento in cui si verifica l'insorgenza della malattia, ma anche la natura delle convulsioni in una data sindrome epilettica e disturbi associati. Va inoltre sottolineato che la determinazione della sindrome epilettica di cui soffre un dato paziente è necessaria per determinarne la prognosi, ma anche per programmare un trattamento adeguato per l'epilessia.

Le sindromi epilettiche si distinguono in base alle cause che le hanno portate e all'età in cui il paziente ha sviluppato la malattia. Va ricordato che l'epilessia è una malattia molto eterogenea. Questa malattia può comparire in persone di qualsiasi età e i sintomi di due persone con epilessia possono essere completamente diversi. Tuttavia, l'epilessia non riguarda solo le convulsioni: le convulsioni epilettiche possono anche assumere la forma, ad esempio, di perdita di coscienza o tremori in alcune parti del corpo.

Oltre alle crisi epilettiche, anche altri problemi, come il ritardo intellettuale, possono essere associati all'epilessia. Le cause dell'epilessia possono differire da un tipo di epilessia a un altro, così come l'età in cui il paziente ha sviluppato la malattia.Tenendo conto della natura delle crisi epilettiche, dell'età in cui sono comparsi i primi sintomi della malattia, delle anomalie EEG e di altri problemi (a parte l'epilessia), è possibile distinguere tra diverse sindromi epilettiche. Le sindromi epilettiche selezionate sono descritte di seguito, ma ce n'è un numero molto maggiore, anche diverse dozzine.

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Sindromi epilettiche: epilessia frontale notturna

L'epilessia frontale notturna inizia tipicamente durante l'infanzia. Il nome dell'unità deriva dal fatto che le convulsioni ad essa associate si verificano durante il sonno, quindi possono essere confuse con gli incubi del paziente. Nel corso dell'epilessia frontale notturna, il paziente sperimenta convulsioni motorie, come stringere le mani o piegare le ginocchia. Oltre ai disturbi del movimento, possono esserci anche pianti, urla o gemiti. L'epilessia frontale notturna è una malattia genetica ereditata in modo autosomico dominante.

Sindromi epilettiche: l'epilessia di Roland

L'epilessia rolandica è una delle sindromi epilettiche più lievi. In genere inizia nei bambini di età compresa tra 3 e 13 anni. Nell'epilessia di Roland, le crisi epilettiche sono focali, compaiono più spesso di notte e di solito colpiscono i muscoli facciali, quindi i pazienti possono sperimentare, ad esempio, sbavando. Queste crisi sono generalmente di natura lieve, ma sfortunatamente c'è il rischio che diventino generalizzate da un punto focale. Molto spesso, tuttavia, l'epilessia di Roland è lieve e le convulsioni possono persino tendere a placarsi quando il bambino entra nella pubertà. Inoltre, l'epilessia di Roland non richiede sempre un trattamento - a volte la frequenza delle sue crisi è così rara e sono così basse che è possibile almeno posticipare la terapia per un po 'di tempo.

Sindromi epilettiche: assenze infantili

Un'altra sindrome epilettica che si manifesta nei pazienti più giovani sono le assenze infantili. La malattia inizia in genere tra i 4 ei 12 anni. In questa sindrome, le crisi epilettiche consistono in attacchi ricorrenti e improvvisi di incoscienza della durata di diverse dozzine di secondi, che possono essere accompagnati, ad esempio, da movimenti di masticazione o battito di ciglia. Le crisi di assenza infantile sono una sindrome epilettica con una buona prognosi, poiché la frequenza delle crisi di solito diminuisce in modo significativo con l'avanzare dell'età.

Un attacco: guarda come riconoscerlo

Sindrome di Dravet (grave epilessia mioclonica infantile)

La sindrome di Dravet appartiene al gruppo dell'epilessia resistente ai farmaci. La malattia inizia presto, poiché i primi sintomi della sindrome di Dravet di solito si verificano entro il primo anno di vita di un bambino. Il primo attacco in questa sindrome (solitamente sotto forma di un attacco tonico-clonico generalizzato) si verifica nella maggior parte dei casi quando il bambino ha la febbre. L'epilessia mioclonica nei neonati è grave, incl. a causa del fatto che le convulsioni che si verificano in esso hanno una tendenza abbastanza ampia a prolungarsi e diventare epilettiche. Man mano che un bambino cresce, la condizione diventa più grave: nel tempo compaiono altri tipi di convulsioni, come assenze, convulsioni focali e convulsioni miocloniche. Oltre alle crisi epilettiche, numerosi problemi associati alla sindrome di Dravet includono:

disturbi dell'integrazione sensoriale
aumento della frequenza delle infezioni
disturbi dello spettro del comportamento autistico
disturbi del sonno
crescita e disturbi nutrizionali

Sindromi da epilessia: sindrome di West

La sindrome di West si sviluppa più spesso nei bambini di età compresa tra 3 e 12 mesi ed è associata a tre problemi: crisi epilettiche, ritardo intellettuale e una caratteristica anormalità EEG chiamata ipsaritmia. La malattia è classificata come epilessia piuttosto grave a causa del fatto che è associata alla tendenza alla comparsa di crisi epilettiche non solo durante l'infanzia, ma anche negli anni successivi della vita. Un altro problema è che un paziente con sindrome di West può svilupparsi in un'altra sindrome da epilessia, la sindrome di Lennox-Gastaut.

Sindromi epilettiche: sindrome di Lennox-Gastaut

In genere, la sindrome di Lennox-Gastaut inizia nei bambini di età compresa tra due e sei anni. I bambini possono sperimentare molti diversi tipi di convulsioni durante il decorso della malattia, di solito comprese convulsioni toniche e convulsioni miocloniche. Sfortunatamente, le crisi epilettiche non sono l'unico problema nel corso di questa unità: i bambini con sindrome di Lennox-Gastaut spesso soffrono di ritardo intellettuale. La prognosi per la sindrome di Lennox-Gastaut è piuttosto sfavorevole, poiché la condizione spesso non risponde alla terapia antiepilettica.

Sindromi epilettiche: epilessia mioclonica giovanile

L'epilessia mioclonica giovanile si sviluppa tipicamente nella fascia di età compresa tra 8 e 20 anni. Come suggerisce il nome, le crisi miocloniche sono le più tipiche della condizione e in genere compaiono poco dopo il risveglio. Altre crisi nell'epilessia mioclonica giovanile sono le assenze e le crisi tonico-cloniche. La condizione è associata a una tendenza alle crisi per tutta la vita, tuttavia, è generalmente una forma di epilessia in cui c'è una buona probabilità che la farmacoterapia prevenga lo sviluppo dei sintomi.

Sindromi epilettiche: sindrome di Ohtahar

Una delle forme più gravi di epilessia infantile è la sindrome di Ohtahar. I sintomi della malattia compaiono molto presto, anche nei primi giorni o nelle prime settimane di vita di un bambino. Le convulsioni nella sindrome di Ohtahar spesso assumono la forma di convulsioni toniche. La prognosi dei pazienti è piuttosto sfavorevole: fino alla metà dei bambini con questa unità muore prima del primo anno di vita. A sua volta, nei restanti pazienti di solito c'è un significativo ritardo intellettuale e spesso la paralisi cerebrale coesiste con la sindrome di Ohtahar. Un altro problema con questa sindrome epilettica è che attualmente non ci sono trattamenti efficaci per questo.

Sindromi epilettiche: sindrome di Rasmussen

La sindrome di Rasmussen è una malattia piuttosto misteriosa, attualmente considerata una delle malattie autoimmuni. Le malattie sono osservate nei bambini sotto i 10 anni di età. La sindrome di Rasmussen inizia con crisi epilettiche, che di solito sono crisi focali complesse, ma alcuni pazienti sviluppano prima crisi tonico-cloniche. Altre anomalie riscontrate nei bambini con questa condizione, che si verificano in momenti diversi dal primo attacco, sono l'emiplegia e la capacità di rilevare l'encefalite nei test di imaging e il deterioramento cognitivo.

Sindromi epilettiche: sindrome di Panayiotopoulos

Un'altra forma di sindrome da epilessia infantile è la sindrome di Panayiotopoulos. I bambini di età compresa tra 3 e 6 anni soffrono più spesso di questa unità. Nel corso della sindrome, i disturbi emergenti assumono la forma di crisi parziali autonome, tra cui un'accelerazione del battito cardiaco o un improvviso pallore. Le crisi di Panayiotopoulos si verificano più spesso durante il sonno. Questa sindrome è classificata come sindromi epilettiche con una buona prognosi: fino al 25% di tutti i pazienti con questa unità sperimenta solo una crisi. Per altri, la condizione di solito si risolve con l'età, di solito entro i 13 anni.

Sindromi epilettiche: epilessia mioclonica progressiva

L'epilessia mioclonica progressiva non è realmente una sindrome epilettica, ma un gruppo di diverse malattie diverse. Le loro caratteristiche sono convulsioni miocloniche e demenza di accompagnamento di vario genere. Il gruppo di epilessia mioclonica progressiva comprende: