LINFOMA DI HODGKIN MALIGNO O LINFOMA DI HODGKIN: CAUSE, SINTOMI, TRATTAMENTO

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Linfoma di Hodgkin maligno o linfoma di Hodgkin: cause, sintomi, trattamento

Il linfoma di Hodgkin (linfoma di Hodgkin, malattia di Hodgkin, linfoma di Hodgkin (HL), malattia di Hodgkin (HD), linfogranulomatosi) è uno dei tumori del sistema ematopoietico. Colpisce principalmente i giovani tra i 15 ei 35 anni e i pazienti sopra i 50 anni. Hodgkin è curabile fintanto che viene rilevato abbastanza presto, quindi quali sintomi dovrebbero preoccuparti e spingerti a consultare un medico?

Sommario

Linfoma maligno (linfoma di Hodgkin): sintomi
Discoide maligno: cause
Linfoma di Hodgkin maligno (linfoma di Hodgkin): tipi
Linfoma maligno (linfoma di Hodgkin): diagnosi
Linfoma di Hodgkin maligno (linfoma di Hodgkin): trattamento
Linfoma di Hodgkin maligno (linfoma di Hodgkin): prognosi

Linfoma di Hodgkin è un termine che ora sta lentamente svanendo nell'oblio - al giorno d'oggi, è più comunemente indicato come linfoma di Hodgkin (o anche malattia di Hodgkin, linfoma di Hodgkin (HL), malattia di Hodgkin (HD), linfogranulomatosi).

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Il nome di linfoma maligno utilizzato oggi deriva dal nome dell'autore della sua prima descrizione. Fu il medico britannico Thomas Hodgkin, e fu lui a descrivere nel 1832 la prima malattia maligna. Ha fatto le sue osservazioni su un gruppo di diversi pazienti che hanno sviluppato sintomi simili: uno di loro era un ingrossamento indolore dei linfonodi.

I picchi di incidenza del linfoma di Hodgkin si osservano in due gruppi di età: l'individuo si trova principalmente nei pazienti giovani (15-35 anni) e nelle persone di età superiore ai 50 anni. La malattia è leggermente più comune negli uomini.

Le statistiche sull'incidenza della malattia di Hodgkin fluttuano nel tempo: è generalmente evidente che ci sono sempre meno casi di malattia di Hodgkin ogni anno. Si stima che circa 3 persone su 100.000 sviluppino la malattia di Hodgkin all'anno. Di tutti i tumori, il linfoma di Hodgkin ne rappresenta circa l'1%.

Linfoma maligno (linfoma di Hodgkin): sintomi

Il sintomo principale della malattia di Hodgkin è l'allargamento dei linfonodi. La caratteristica della malattia è che i linfonodi colpiti sono indolori.

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Tipicamente, le lesioni linfonodali si trovano sopra il diaframma: le più comuni sono i linfonodi cervicali, i linfonodi mediastinici ei nodi ascellari. A seconda di quanto i nodi si ingrandiscono, i pazienti possono manifestare vari disturbi.

Ad esempio, quando lesioni gravi colpiscono i nodi mediastinici, i pazienti possono lamentare dispnea e tosse. Quindi, quando i linfonodi nella cavità addominale sono ingranditi, il paziente può sviluppare, tra gli altri, sensazione di disagio, flatulenza e costipazione.

A volte la linfoadenopatia è l'unico sintomo della malattia di Hodgkin, tuttavia, molti altri disturbi possono comparire nel corso della malattia. Esempi inclusi:

sintomi generali (come perdita di peso superiore al 10% in 6 mesi, sudorazioni notturne e febbre oltre i 38 gradi Celsius)
febbre intermittente (cioè quella in cui episodi di temperatura corporea elevata si alternano a episodi con temperatura normale)
prurito alla pelle
stanchezza costante
ingrossamento del fegato e / o ingrossamento della milza

Un sintomo interessante e abbastanza caratteristico della malattia di Hodgkin è anche il verificarsi di dolore nei linfonodi dopo che il paziente consuma alcol.

Linfoma di Hodgkin maligno (linfoma di Hodgkin): cause

In effetti, le cause della malattia di Hodgkin rimangono poco chiare fino ad oggi - non è completamente noto quale sia la causa della malattia.

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I fattori genetici possono contribuire al suo verificarsi - questo era basato sul fatto che circa 1 paziente su 100 con questa condizione ha un parente o parenti che hanno anche o hanno avuto la stessa malattia in passato.

È anche evidente che se uno dei fratelli si ammala di malattia di Hodgkin, il rischio che l'altro sviluppi la malattia aumenta da 3 a 7 volte.

Tuttavia, tenendo conto del fatto che la stragrande maggioranza dei pazienti con malattia di Hodgkin non ha parenti stretti che soffrirebbero anche di questa entità, gli scienziati hanno cercato altre possibili cause della malattia di Hodgkin.

Il virus Epstein-Barr (EBV - questo virus causa, tra gli altri, la mononucleosi) può essere associato alla malattia. Si presume che questa relazione sia dovuta al fatto che le proteine di questo virus si trovano nell'organismo in un massimo di 3-5 pazienti su 10 con malattia di Hodgkin. Tuttavia, non è stato ancora stabilito in che modo il virus EBV porti alla malattia di Hodgkin.

Tuttavia, ci sono altre teorie sulla patogenesi della malattia di Hodgkin. Uno di questi è che la malattia insorgerebbe a causa di una risposta anormale del sistema immunitario a vari virus o altri fattori che stimolano la sua attività.

Anche la relazione tra la malattia di Hodgkin e l'HIV è interessante: si scopre che le persone infettate da questo patogeno più spesso delle persone sane soffrono della malattia di Hodgkin. Anche qui, tuttavia, non è chiaro il motivo per cui è così, vale anche la pena ricordare che la malattia di Hodgkin non è inclusa tra le malattie indicatore che compaiono nel corso dell'AIDS.

Linfoma di Hodgkin maligno (linfoma di Hodgkin): tipi

Il discoide maligno è una neoplasia originata da una delle popolazioni di proteine delle cellule del sangue: i linfociti. Tuttavia, ci sono diversi tipi di questa malattia a causa dei tipi di cellule dominanti.

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La classificazione di base include due tipi di malattia di Hodgkin:

linfoma di Hodgkin classico
linfoma di Hodgkin non classico

Quest'ultimo è decisamente più raro - rappresenta solo una piccola percentuale di tutti i casi di malattia di Hodgkin - ed è molto lento.

Il linfoma di Hodgkin classico è molto più comune: in questo caso si distinguono quattro tipi:

sclerosi nodulare (NS, la forma più comune della malattia di Hodgkin)
forma mista (MCCHL)
forma di deplezione dei linfociti (LDCHL)
forma ricca di linfociti (LRCHL)

Linfoma maligno (linfoma di Hodgkin): diagnosi

L'esame istopatologico del tessuto prelevato dal paziente è della massima importanza nella diagnosi del linfoma di Hodgkin. Di solito, per la ricerca viene utilizzato un linfonodo, che viene ottenuto da una biopsia nel paziente. L'identificazione delle caratteristiche istopatologiche caratteristiche della malattia consente la diagnosi della malattia di Hodgkin.

Tuttavia, prima che venga presa la decisione di eseguire una biopsia, vengono ordinati in anticipo altri test. È importante, ad esempio, eseguire un emocromo completo con uno striscio: le deviazioni che possono essere trovate in esso possono includere:

anemia
linfopenia
neutrofilia
eosinofilia

Anche la ricerca è importante, tra cui:

attività della lattato deidrogenasi (può essere aumentata)
albumina (la loro concentrazione può essere ridotta)
OB (può essere elevato)

Questi e altri test sono importanti non solo per scopi diagnostici, ma sono anche importanti nella prognosi successiva di un paziente con malattia di Hodgkin.

Inoltre, questi test sono importanti anche per condurre una diagnosi differenziale. In un paziente con sospetta malattia di Hodgkin, è necessario considerare altre potenziali cause di linfoadenopatia, tra cui:

varie infezioni (come tubercolosi, sifilide, mononucleosi e HIV)
malattie autoimmuni (ad es. lupus e sarcoidosi)
altri tumori (ad es. linfomi non Hodgkin e leucemia)

Parlando di stima della prognosi del paziente, è impossibile non citare i test di imaging, anch'essi di grande importanza nel determinare lo stadio della malattia di Hodgkin.

Possono essere eseguiti, tra gli altri tali test come:

Radiografia del torace
tomografia computerizzata
ANIMALE DOMESTICO

consentono di rilevare esattamente quali gruppi di linfonodi in un paziente si sono ingranditi e consentono anche di identificare possibili alterazioni extra-linfonodali (es. nel fegato, milza, reni o utero).

I test finora non menzionati, e talvolta utilizzati anche nella diagnosi del linfoma di Hodgkin, sono la biopsia del midollo osseo e la puntura lombare (quest'ultima viene eseguita quando si sospetta che il sistema nervoso centrale possa essere stato coinvolto nel decorso della malattia).

Linfoma di Hodgkin maligno (linfoma di Hodgkin): trattamento

La chemioterapia è di fondamentale importanza nel trattamento della malattia di Hodgkin (soprattutto nella sua forma classica).

Vengono utilizzati più trattamenti farmacologici, ad esempio il regime ABVD in cui al paziente viene somministrata doxorubicina, bleomicina, vinblastina e dacarbazina.

Tipicamente, la chemioterapia è integrata con la radioterapia.

In caso di recidiva nelle forme classiche viene utilizzata la chemioterapia di seconda linea, che può essere integrata con radioterapia e autotrapianto di midollo osseo.

Nel caso della malattia di Hodgkin non classica, nelle sue basse fasi di avanzamento, può essere utilizzata nel trattamento la resezione chirurgica dei linfonodi alterati in combinazione con la radioterapia.

Nei pazienti con malattia più avanzata, soprattutto in presenza di fattori prognosi sfavorevoli, vengono talvolta utilizzate chemioterapia e radioterapia.

Linfoma di Hodgkin maligno (linfoma di Hodgkin): prognosi

Fortunatamente, la prognosi dei pazienti con malattia di Hodgkin può essere considerata buona - anche in 9 pazienti su 10, grazie ai moderni metodi di trattamento, è possibile ottenere una cura permanente.

Tuttavia, la prognosi esatta dipende principalmente dal grado della malattia al momento della diagnosi e del trattamento.

La gravità di Hodgkin è ora definita in base a una classificazione di Ann Arbor modificata. Secondo lei, ci sono quattro gradi di malattia:

Grado 1: un nodo o un gruppo di nodi adiacenti occupato o un organo extra-nodale coinvolto
Grado 2: coinvolgimento di più di due gruppi di nodi sullo stesso lato del diaframma o lesioni nodali con il coinvolgimento di un organo extra-nodale per continuità
Grado 3: i linfonodi su entrambi i lati del diaframma sono coinvolti o i linfonodi sopra il diaframma sono interessati con coinvolgimento simultaneo della milza
grado 4: coinvolgimento dei linfonodi e coinvolgimento degli organi extra-linfatici

Oltre allo stadio stesso, le lettere "A" e "B" vengono utilizzate anche per determinare l'avanzamento della malattia di Hodgkin.

Il simbolo "A" viene utilizzato quando il paziente non sviluppa sintomi generali.

Quindi, quando un paziente ha la febbre sopra i 38 gradi C, il suddetto dimagrimento o sudorazioni notturne, allora si può parlare di sintomi generali e la diagnosi viene fatta utilizzando il simbolo "B".

Tuttavia, la sopravvivenza è influenzata non solo dallo stadio della malattia, ma anche dal cosiddetto fattori prognostici sfavorevoli: questo viene utilizzato per definire varie anomalie, il cui rilevamento suggerisce che la prognosi del paziente potrebbe essere peggiore.

Nel caso della malattia di Hodgkin, i seguenti sono considerati fattori prognostici sfavorevoli:

livelli di albumina sierica inferiori a 4 g / dL
livelli di emoglobina inferiori a 10,5 g / dL
genere maschile
età superiore ai 45 anni
globuli bianchi superiori a 15.000 / mm3
conta linfocitaria totale nel sangue inferiore a 600 / mm3

Come puoi facilmente intuire, la prognosi nell'Hodgkin di Hodgkin è migliore quando il trattamento viene iniziato in una fase precoce della malattia.

Negli stadi 1 e 2, la sopravvivenza a cinque anni si osserva in oltre il 90% dei pazienti.

Nel caso della fase 3, la sopravvivenza a 5 anni è superiore all'80% e nella fase 4 - oltre il 70% dei pazienti.

Guardando i numeri forniti, si può trarre una conclusione: la prognosi complessiva della malattia è buona, ma per massimizzare le possibilità di guarigione è necessario iniziare la terapia il prima possibile.

Per questo motivo, con sintomi di disturbo, come un persistente ingrossamento dei linfonodi, non c'è semplicemente nulla da aspettare: devi solo vedere un medico.