La micosi fungoide (linfoma cutaneo primitivo, MF, micosi fungoide latina) è uno dei linfomi cutanei cronici più comuni nella popolazione. Quali sono le cause e i sintomi di questo linfoma? Come viene trattata la micosi fungoide?
Sommario
- Micosi fungoide: epidemiologia
- Micosi fungoide: cause
- Micosi fungoide: sintomi e decorso
- Micosi fungoide: una nuova divisione
- Micosi fungoide: diagnosi e diagnosi
- Micosi fungoide: differenziazione
- Micosi fungoide: trattamento
- Micosi fungoide: prognosi
La micosi fungoide è un tumore maligno che ha origine nel sistema linfatico e si basa sulla proliferazione dei linfociti T nella pelle del paziente (CTCL, linfoma a cellule T cutaneo).
Il primo sintomo di questa malattia, che preoccupa i pazienti e li spinge a consultare un medico, sono i cambiamenti della pelle molto pruriginosi sotto forma di eruzioni cutanee, arrossamenti e desquamazione di una certa area della pelle, nonché l'aspetto di vesciche e papule su di essa.
Con l'avanzare della malattia si sviluppano lesioni extra-cutanee: ingrossamento dei linfonodi e coinvolgimento degli organi interni.Il decorso della malattia è di molti anni e per lungo tempo non causa sintomi diversi dai cambiamenti dermatologici.
Micosi fungoide: epidemiologia
Il linfoma cutaneo primitivo è molto più comune nelle persone sopra i 40 anni, così come negli anziani, gli uomini più spesso delle donne (2-3: 1). È una rara neoplasia maligna con una frequenza di circa 0,3-0,5 / 100.000 persone.
Micosi fungoide: cause
Le cause della micosi fungoide non sono ancora note. Tuttavia, si presume che lo sviluppo della malattia sia influenzato dall'infezione con il virus che causa la leucemia acuta di tipo T (leucemia a cellule T umane / virus del linfoma HTLV-1).
Micosi fungoide: sintomi e decorso
- FASE 1 (periodo introduttivo)
Il primo stadio della micosi fungoide è caratterizzato da lesioni dermatologiche molto pruriginose che possono comparire sulla pelle di tutto il corpo, ma molto spesso possono essere osservate sul tronco e sui glutei, sulla parte superiore delle cosce e sulle braccia.
Sono tipiche le aree di placca di pelle rossastra-violacea con bordi distinti. La sua superficie è soggetta a irritazioni, secca, carta velina, rugosa, con piccoli grumi ed è traballante.
Raramente si osservano eruzioni vescicolari o pustolose. Il periodo iniziale di micosi fungoide può essere anche di diversi anni.
- STADIO 2 (periodo di infiltrazione)
Il secondo stadio del linfoma cutaneo comporta l'ulteriore diffusione delle lesioni cutanee e l'aumento del prurito.
Attorno alle lesioni eritematose, leggermente rialzate e ben delimitate dalla cute sana, sono presenti infiltrazioni di vario diametro, spesso anulari, palpabili sotto le dita.
Puoi osservare sempre di più l'esfoliazione della pelle. In questa fase dell'avanzamento della malattia, la caduta dei capelli si verifica a causa della malattia e della sua distruzione.
- STADIO 3 (periodo bitorzoluto)
Il terzo stadio della micosi fungoide si manifesta con la presenza di cambiamenti nodulari all'interno di precedenti cambiamenti dermatologici, così come nella pelle sana.
I tumori crescono rapidamente, hanno un colore bruno-rossastro e una superficie trasudante. Possono disintegrarsi, rompersi e sulla loro superficie formare profondi difetti nell'epidermide e nel derma - erosioni e ulcere - che sono difficili da guarire.
In questa fase di avanzamento della micosi fungoide, le lesioni cutanee sono spesso accompagnate da lesioni di altri organi.
Il paziente ha spesso linfonodi ingrossati palpabili, così come organi interni interessati dal processo neoplastico: midollo osseo, polmoni, milza, fegato, a volte anche il tratto digerente e il sistema nervoso centrale. La comparsa di cambiamenti d'organo non è favorevole.
In molti pazienti si possono osservare sintomi generali come perdita di peso, mancanza di appetito e malessere.
Micosi fungoide: una nuova divisione
La letteratura descrive una nuova classificazione della micosi fungoide, che si basa sulla caratterizzazione delle lesioni cutanee, sull'area della pelle che ricoprono e sul coinvolgimento o meno di linfonodi e organi interni.
| Periodo I A | Le lesioni cutanee occupano meno del 10% della superficie cutanea |
| Periodo I B | Le lesioni cutanee occupano più del 10% della superficie cutanea |
| Periodo II A. | Le lesioni cutanee occupano più del 10% della superficie cutanea |
| Periodo II B | Periodo irregolare |
| Periodo III | Cambiamenti eritrodermici
|
| Periodo IV A. | Sono presenti lesioni cutanee estese |
| Periodo IV B | Sono presenti lesioni cutanee estese |
Micosi fungoide: diagnosi e diagnosi
La diagnosi di micosi fungoide solo sulla base di esami del sangue e sintomi clinici non è possibile, perché non sono molto specifici.
Il problema principale del paziente che più spesso si rivolge al medico di base sono le lesioni cutanee pruriginose.
Dopo aver esaminato il paziente, il medico dovrebbe rilasciare un rinvio per un appuntamento con un dermatologo specialista. Per stabilire la diagnosi corretta, è necessario eseguire un esame istopatologico della sezione della pelle interessata, che in questo caso è decisivo.
Va notato che i test eseguiti nelle prime fasi della malattia possono essere negativi e l'immagine microscopica caratteristica della micosi fungoide apparirà più tardi e il paziente richiederà un'altra biopsia cutanea per stabilire una diagnosi finale.
È importante monitorare costantemente le condizioni del paziente ed eseguire periodici test di laboratorio. Se le lesioni cutanee cambiano, copri un'area più ampia, aumenta lo spessore - si consiglia un'altra biopsia cutanea.
I linfonodi devono essere regolarmente esaminati mediante ecografia e raccolti per l'esame.
Micosi fungoide: differenziazione
La diagnosi di micosi fungoide può essere stabilita solo sulla base di un esame istopatologico di una sezione cutanea (biopsia cutanea).
Non sono noti cambiamenti dermatologici caratteristici, patognomonici tipici di questa malattia, quindi è così importante eseguire una diagnosi differenziale della malattia ed escludere altre entità patologiche.
Lesioni cutanee simili a quelle del linfoma cutaneo primario discusso sono presenti anche in lesioni cutanee infiammatorie, reazioni ai farmaci, dermatite atopica (AD), psoriasi, psoriasi a placche, licheni piatti ed eczema disseminato.
Micosi fungoide: trattamento
Il metodo di trattamento del linfoma in questione dipende strettamente dallo stadio della malattia in cui è stata diagnosticata la malattia.
Nelle fasi iniziali del granuloma (il periodo iniziale e il periodo di infiltrazione), la radiazione ultravioletta UVA e UVB in lampade appositamente preparate viene utilizzata in terapia.
A volte un dermatologo specialista può decidere di aggiungere farmaci specialistici alla fototerapia.
La terapia PUVA (Psoralen Ultra-Violet A) è un metodo di trattamento che prevede l'uso di radiazioni UVA insieme alla somministrazione orale di farmaci (Psoralen), che sono fotosensibilizzanti, cioè sensibilizzanti la pelle alle radiazioni.
La terapia RE-PUVA (Retinoid PUVA) consiste nell'aggiungere un ulteriore farmaco alla terapia PUVA, cioè i retinoidi, cioè i derivati acidi della vitamina A.
Nelle prime fasi della malattia, è anche possibile utilizzare basse dosi di radiazioni a raggi X e aggiungere l'interferone alfa alla terapia PUVA.
La chemioterapia farmacologica è il trattamento di elezione nella fase avanzata della micosi fungoide (periodo nodulare). I citostatici più comunemente usati sono ciclofosfamide, metotrexato, clorambucile, cisplatino, vincristina, vinblastina e anche bleomicina.
Micosi fungoide: prognosi
Caratteristica della micosi fungoide è il decorso cronico della malattia, la bassa neoplasia e, di conseguenza, la sopravvivenza a lungo termine.
La stragrande maggioranza dei pazienti rimane nella fase iniziale della malattia per tutta la vita. Tuttavia, va ricordato che ci sono casi di pazienti (circa il 10% dei pazienti) in cui il decorso della malattia è molto rapido e la prognosi in tal caso non è favorevole.
Si presume che il tempo di sopravvivenza dei pazienti diagnosticati nella fase iniziale della malattia sia di circa 25 anni e di quelli diagnosticati nella fase infiltrativa dell'avanzamento clinico di circa 5 anni.
Nelle persone diagnosticate alla fine del periodo nodulare, il tempo medio di sopravvivenza è di soli 1-2 anni.
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