L'atresia biliare, o fusione dei dotti biliari, è un difetto congenito che è una delle malattie rare. L'atresia biliare non trattata può portare a cirrosi epatica e persino alla morte. Secondo la ricerca, il 90% dei bambini non trattati muore prima dei 3 anni. Quali sono le cause e i sintomi dell'atresia biliare? Come sta andando il trattamento?
L'atresia biliare, o fusione dei dotti biliari, è un difetto congenito, la cui essenza è l'infiammazione dei dotti biliari, cioè i dotti biliari (il liquido secreto dal fegato per digerire i grassi) dal fegato all'intestino tenue. L'infiammazione porta alla fibrosi dei dotti biliari e in seguito alla loro ostruzione. La conseguenza di questo processo è che il flusso della bile dal fegato all'intestino viene interrotto (colestasi). La bile si accumula nel fegato e nei dotti biliari (costrizione eccessiva) in eccesso e nel tempo porta ad un aumento della pressione nei dotti biliari, che può danneggiare le cellule del fegato.
Si stima che l'incidenza dell'atresia biliare sia di circa 1 su 20.000. bambini. Le ragazze si ammalano più spesso dei ragazzi.
Atresia biliare - cause
Le cause della fusione dei dotti biliari sono sconosciute. Si presume che la malattia abbia un background autoimmune, cioè le cellule del sistema immunitario attaccano i dotti biliari adeguatamente formati, provocano infiammazione e ulteriore fusione.
La malattia può anche essere determinata geneticamente, sebbene ciò si applichi a un numero inferiore di casi. È anche noto che l'atresia biliare non è ereditaria.
Atresia biliare - sintomi
I sintomi dell'atresia biliare compaiono nei primi giorni o settimane di vita, di solito tra le settimane 2 e 6:
- ittero prolungato (colorazione gialla della pelle, delle mucose, del bianco degli occhi). L'ittero si verifica in molti neonati e di solito si risolve entro le prime due settimane di vita. In caso contrario, si può sospettare atresia biliare
- sgabello in argilla grigia o giallo chiaro
- urina color birra scura
- fegato leggermente ingrossato (situato nel quadrato in alto a destra dell'addome)
- sanguinamento prolungato dall'ombelico o da un'altra area
Inoltre, 10-20 percento. i bambini con atresia biliare sviluppano anomalie congenite, ad esempio difetti cardiaci, doppia milza, malattia del rene policistico.
Atresia biliare - diagnosi
Se si sospetta atresia biliare, viene eseguita un'ecografia addominale, grazie alla quale il medico può valutare la funzione del fegato, dei dotti biliari e della cistifellea.
Se si sospetta atresia biliare, i test diagnostici devono essere eseguiti molto rapidamente
Inoltre, si consiglia di eseguire la scintigrafia biliare.
Sono necessari anche esami del sangue. In caso di fusione dei dotti biliari, aumentano i livelli di bilirubina, GGTP, colesterolo, fosfatasi alcalina e leggermente transaminasi.
Questi test confermano la diagnosi ed escludono altre possibili cause di quanto sopra sintomi come infezioni virali e batteriche del fegato o malattie metaboliche congenite.
Se la ricerca non dà una risposta chiara alla domanda qual è la causa di quanto sopra disturbi, può essere necessaria una biopsia epatica, che comporta il prelievo di un frammento dell'organo con un ago speciale per l'esame al microscopio.
Atresia biliare - trattamento
La chirurgia, che dovrebbe essere eseguita il prima possibile, è l'unico metodo per ripristinare i dotti biliari fusi e quindi ripristinare il deflusso della bile dal fegato all'intestino. Più tardi viene eseguita la procedura, meno è efficace.
La procedura chirurgica è chiamata anastomosi epato-intestinale o procedura Kasai (dal nome del medico che l'ha introdotta) e consiste nella rimozione completa dei dotti biliari extraepatici fibrotici e nella cucitura di un'ansa intestinale sulla superficie del fegato. Dopo l'operazione vengono utilizzati terapia antibiotica e trattamento analgesico.
Circa la metà dei bambini, specialmente quelli che sono stati operati precocemente (prima dei 50 giorni di età), ha successo. Tuttavia, alcuni dei bambini più piccoli, anche dopo un intervento chirurgico riuscito, soffrono di vari danni epatici progressivi, che richiedono il trapianto nei primi due anni di vita.
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