Papillomi del plesso vascolare dei ventricoli del cervello: sintomi, trattamento

I papillomi del plesso vascolare dei ventricoli cerebrali sono generalmente neoplasie benigne, più comuni nella popolazione pediatrica. I principali disturbi associati a questo cancro sono le conseguenze dell'idrocefalo e dell'aumento della pressione intracranica. Il papilloma del plesso vascolare può manifestarsi, tra l'altro, in mal di testa - quali altri sintomi in un bambino non dovrebbero essere sottovalutati, perché potrebbero suggerire l'esistenza di un cancro all'interno del sistema nervoso centrale?

Papilloma del plesso vascolare cerebrale papilloma del plesso coroideo) è nella maggior parte dei casi un tumore benigno del sistema nervoso centrale (SNC). Nella classificazione dell'OMS a quattro gradi, questi cambiamenti sono assegnati al più basso, primo grado in relazione alla malignità delle neoplasie del SNC. Questa formazione si verifica principalmente nella popolazione pediatrica, dove rappresenta meno dell'1% del numero totale di neoplasie del SNC e fino al 4% di tutte le malattie neoplastiche in questa fascia di età. I papillomi del plesso vascolare nei bambini si sviluppano più spesso all'interno dei ventricoli laterali del cervello, mentre negli adulti la posizione più comune di queste lesioni è il quarto ventricolo. La lesione è quasi tre volte più comune nei pazienti maschi.

Papilloma del plesso vascolare dei ventricoli del cervello: cause

I papillomi del plesso coroideo si sviluppano dalle cellule epiteliali dei plessi coroide, che sono presenti nei ventricoli del cervello di ogni essere umano. I fenomeni specifici che portano a questo tipo di cancro sono ancora sconosciuti. I disturbi genetici sono considerati fattori potenzialmente coinvolti nella patogenesi della malattia - è evidente che l'incidenza di questa neoplasia è più frequente nei pazienti con alcune malattie geneticamente condizionate, come la sindrome di Li-Fraumeni o la sindrome di von Hippel-Lindau. Secondo uno dei rapporti scientifici più recenti, l'insorgenza di papillomi del plesso vascolare dei ventricoli cerebrali potrebbe essere influenzata da mutazioni nella proteina recettore NOTCH3. Risulta che anomalie nell'attività di questa proteina possono promuovere l'oncogenesi e la comparsa di varie lesioni neoplastiche nell'uomo, inclusi i papillomi del plesso vascolare.

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Papilloma del plesso vascolare dei ventricoli del cervello: sintomi

I sintomi del papilloma del plesso coroideo sono strettamente correlati al comportamento di questa neoplasia. Ha la capacità di produrre liquido cerebrospinale, che causa quantità eccessive di questa sostanza nei pazienti. L'effetto di tali fenomeni è il verificarsi di idrocefalo nei pazienti e l'aumento della pressione intracranica, che principalmente portano a disturbi come:

• mal di testa
• nausea
• vomito
• vertigini
• visione offuscata
• gonfiore del disco ottico
• paralisi dei nervi cranici (principalmente i nervi oculomotori e di abduzione)

I sintomi meno comuni, ma anche presenti, del papilloma del plesso vascolare dei ventricoli del cervello sono:

• bloccare la paralisi dei nervi
• disturbi psicotici
• convulsioni

Papilloma del plesso vascolare dei ventricoli del cervello: diagnosi

La diagnosi del papilloma del plesso vascolare dei ventricoli del cervello viene effettuata sulla base dei risultati dei test di imaging. A tale scopo vengono utilizzate la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica della testa. Grazie a questi test è possibile visualizzare la crescita neoplastica alla luce di uno dei ventricoli del cervello. È importante non solo visualizzare il cambiamento stesso, ma anche valutarne la morfologia. Le valutazioni tengono conto, tra l'altro, la presenza di calcificazioni all'interno del tumore. I punti puntuali possono suggerire che il paziente abbia effettivamente papillomi benigni, mentre numerose calcificazioni possono, a loro volta, essere di notevole preoccupazione in quanto sono più tipiche di un'altra entità che può svilupparsi anche nei ventricoli del cervello, che è il cancro del plesso coroideo.

Papilloma del plesso vascolare dei ventricoli del cervello: trattamento

Nei pazienti con papilloma del plesso vascolare dei ventricoli del cervello, viene utilizzato principalmente il trattamento chirurgico. Durante l'operazione è possibile eseguire un esame istopatologico intraoperatorio, grazie al quale viene finalmente confermata la natura della lesione. Altri trattamenti oncologici, come la radioterapia o la chemioterapia, sono usati raramente per questo cancro. Possono essere utilizzati, ad esempio, in pazienti in cui la chirurgia non ha completamente rimosso il tumore.

La chirurgia ha successo nella maggior parte dei pazienti. Con la resezione del tumore, l'idrocefalo di solito scompare, ma in alcuni pazienti può persistere dopo l'intervento chirurgico e potrebbe essere necessario utilizzare una valvola ventricolare-peritoneale per drenare il liquido cerebrospinale in eccesso dall'interno del cranio.

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