Malattia della pelle di Paget (cancro della pelle di Paget) - Cause, sintomi e trattamento

La malattia della pelle di Paget (cancro della pelle di Paget) è un tipo di cancro della pelle che è molto facilmente confuso con altre malattie della pelle. Per questo motivo, il cancro della pelle di Paget viene spesso diagnosticato troppo tardi, riducendo le possibilità di guarigione. Quali sono le cause e i sintomi della malattia della pelle di Paget? Qual è il trattamento?

La malattia della pelle di Paget, o EMPD Extrammamary La malattia di Paget, è un tipo molto raro di cancro della pelle, vale a dire il cancro intra-epidermico che ha origine nelle ghiandole apocrine della pelle.

La malattia di Paget della pelle - cause

Esistono due tipi di malattia di Paget extra-mammaria. Nel primo tipo, il tumore inizia a svilupparsi nell'epidermide e poi si diffonde all'epitelio adiacente del follicolo pilifero e dei dotti delle ghiandole sudoripare. La seconda ipotesi è che il processo neoplastico inizi nell'epidermide e si diffonda allo strato del derma da dove metastatizza.

Nel secondo tipo, il cancro inizia nel tratto genito-urinario o gastrointestinale da dove si diffonde nell'epidermide adiacente.

Malattia di Paget della pelle - sintomi

Nelle prime fasi della malattia compaiono macchie eritematose sulla pelle, provocando prurito e sensazione di bruciore. Potrebbe esserci una scarica da parte loro. Quindi possono comparire erosioni (spesso sanguinanti).

I cambiamenti di solito si verificano nell'area dei genitali esterni: vulva, ano, pene e scroto - queste sono aree ricche di ghiandole apocrine ed eccrine. Meno comunemente, il cancro colpisce la parte superiore delle cosce, i glutei, le ascelle e la zona dell'ombelico. Esistono casi isolati di localizzazione di lesioni neoplastiche in aree cutanee prive di ghiandole apocrine, ad esempio nei canali uditivi esterni, sulle palpebre, nell'esofago, nell'uretra.

Malattia di Paget della pelle - diagnosi

Un frammento della lesione (biopsia) viene prelevato per l'esame istopatologico, durante il quale viene rilevata la presenza delle caratteristiche cellule di Paget.

Il medico dovrebbe escludere altre condizioni della pelle che possono causare quanto sopra sintomi - psoriasi, malattia di Bowen, dermatite atopica, dermatite seborroica, dermatite da contatto, micosi, melanoma, istiocitosi, micosi fungoide.

Malattia di Paget della pelle - trattamento

Il trattamento consiste nel tagliare la lesione insieme a un margine di sicurezza. Ad esempio, nel cancro vulvare di Paget, il trattamento include vulvectomia (rimozione di una parte o di tutti i genitali esterni femminili), ampia resezione con un margine di tessuto sano e copertura del difetto con un innesto cutaneo. L'organo non perde le sue funzioni. Purtroppo la percentuale di ricadute è altissima, arrivando addirittura al 43%.

Se il tumore si infiltra nell'area perianale, può essere necessaria una resezione addomino-cerebrale, oppure può essere necessaria la chirurgia e la chemioradioterapia.

Malattia della pelle di Paget - prognosi

Se il tumore è limitato all'epidermide, la prognosi è buona. Quando il cancro colpisce anche la pelle o metastatizza attraverso i vasi linfatici, la prognosi è meno favorevole.

Bibliografia: Głowacka A., Zbarańska K., Chodorowska G., Malattia di Paget extra-mammaria (EMPD), "Nowa Medycyna" 2005, n. 2.