I fattori di coagulazione sono principalmente proteine responsabili della capacità di coagulazione del sangue. Ce ne sono fino a una dozzina e la loro azione congiunta garantisce il mantenimento dell'emostasi plasmatica. In circostanze normali, i fattori di coagulazione del sangue impediscono al sangue di fuoriuscire dai vasi sanguigni, ma quando ci sono disturbi nella loro quantità, i pazienti possono manifestare vari sintomi, incluso il sanguinamento.
Sommario
- Fattori di coagulazione: tipi
- Fattori di coagulazione: produzione nell'organismo
- Fattori di coagulazione: indicazioni per l'esame
- Malattie legate ai fattori di coagulazione
- Fattori di coagulazione: applicazione in medicina
I fattori di coagulazione sono proteine prodotte nel fegato che lavorano per creare un coagulo permanente e impedire al sangue di fuoriuscire da un vaso sanguigno danneggiato.
Il corpo umano ha una serie di meccanismi diversi per mantenere la sua integrità. Uno di questi è l'emostasi, che è un processo che impedisce al sangue di fuoriuscire dalle pareti dei vasi sanguigni. Esistono generalmente tre tipi di emostasi:
- vascolare
- piatto
- plasma
L'esistenza di questi ultimi è condizionata dalla presenza di fattori di coagulazione del plasma nel sangue.
Le scoperte più importanti sui fattori di coagulazione e sulle cascate di coagulazione direttamente correlate si sono verificate nel XIX e nel XX secolo. Fu allora che furono scoperti altri fattori di coagulazione e in quel momento gli scienziati furono anche in grado di fare scoperte su come funziona esattamente il processo di coagulazione del sangue.
Nel corso del lavoro, le opinioni sull'andamento dell'emostasi plasmatica sono state cambiate molte volte, ma alla fine è stato possibile non solo comprendere i meccanismi in cui sono coinvolti i fattori della coagulazione, ma anche conoscere le loro diverse tipologie e patologie, in cui gioca un ruolo l'alterazione del numero dei singoli fattori della coagulazione.
Fattori di coagulazione: tipi
Il gruppo di fattori che influenzano la coagulazione a volte include diverse quantità di sostanze: alcuni autori classificano di più come fattori di coagulazione e altri classificano meno composti. La più popolare è la classificazione dei fattori di coagulazione del plasma, che ne distingue 12 e sono:
- fattore I: fibrinogeno (convertito in fibrina, che è la base del coagulo finale)
- fattore II: protrombina (responsabile - dopo la conversione in trombina - della conversione del fibrinogeno in fibrina)
- fattore III: tromboplastina tissutale (fattore tissutale)
- fattore IV: ioni calcio
- fattore V: proaccelerina
- fattore VII (proconvertina)
- fattore VIII: fattore antiemofilico (fattore antiemofilico A)
- fattore IX: fattore di Natale (fattore antiemofilico B)
- fattore X: fattore di Stuart
- fattore XI: fattore antiemofilico C
- fattore XII: fattore Hageman (fattore di contatto)
- fattore XIII: fattore stabilizzante della fibrina
In termini più ampi rispetto a quelli presentati sopra, il gruppo dei fattori di coagulazione comprende molte altre sostanze, tra cui vale la pena citare il fattore di von Willebrand, le prekalikreine e le proteine C e S.
Dopo aver analizzato questo elenco, potresti essere sorpreso di scoprire che manca il fattore con il numero VI. Non è un errore: in passato si distingueva il sesto fattore della coagulazione, anche se negli anni successivi non è stato possibile confermarne definitivamente l'esistenza. Di conseguenza, è stato rimosso dall'elenco originale, al quale è stato quindi aggiunto il fattore XIII.
Le classificazioni dei fattori di coagulazione includono non solo l'assegnazione di numeri specifici, ma anche la divisione in fattori di coagulazione labili e stabili.
Labile fattori della coagulazione - che includono, tra gli altri I fattori V e VIII, caratterizzati dalla massima labilità, sono composti che possono decomporsi abbastanza rapidamente (questo può verificarsi, ad esempio, in un campione di sangue prelevato da un paziente).
I fattori di coagulazione stabili, invece, sono quelli caratterizzati da una disintegrazione spontanea molto più lenta.
Ancora un'altra divisione dei fattori di coagulazione si basa sul meccanismo di coagulazione attivato dalle sostanze. Bene, ci sono due cosiddetti vie della coagulazione: vie intrinseche ed estrinseche.
La via intrinseca della coagulazione è iniziata dall'attività del fattore XII, mentre i fattori VII, III e IV sono prima associati con l'inizio della via estrinseca.
In definitiva, entrambe le vie portano all'attivazione di una via comune, il cui effetto è la conversione del fibrinogeno in fibrina, ed è così che si forma un coagulo. L'intero meccanismo attraverso il quale avviene la coagulazione del sangue è noto come cascata della coagulazione.
Fattori di coagulazione: produzione nell'organismo
La produzione di fattori di coagulazione avviene principalmente nel fegato. La sintesi (almeno una parte) di queste sostanze - anche se in misura molto minore - avviene anche in altre parti del corpo, come, ad esempio, i megacariociti (precursori delle piastrine) o le cellule endoteliali.
In generale, i fattori di coagulazione vengono sintetizzati nel fegato a seconda delle attuali esigenze del corpo, tuttavia, ci sono alcune condizioni che possono influenzare i processi della loro produzione. Questa situazione può essere riscontrata anche nelle donne in gravidanza: in gravidanza, i fattori della coagulazione vengono sintetizzati in quantità maggiore, il che significa che nello stato benedetto c'è un aumento del rischio di vari eventi tromboembolici.
Durante la discussione sulla divisione dei fattori di coagulazione del sangue, un aspetto importante è stato finora omesso: ci sono fattori di coagulazione dipendenti dalla vitamina K e quelli che sono indipendenti da questa vitamina.
Il primo di questi casi significa che la vitamina K è necessaria per la sintesi dei fattori di coagulazione in questione.Questi sono i fattori: II, VII, IX e X. Conoscere questo è importante non solo perché ti dà consapevolezza dei problemi a cui può portare la carenza di vitamina K.
Questo perché la consapevolezza di ciò è usata in medicina - se un paziente ha bisogno di ridurre la sua coagulabilità del sangue (come nel caso, ad esempio, nei pazienti con fibrillazione atriale), possono essere somministrati anticoagulanti, il cui effetto può essere quello di antagonizzare alla vitamina K.
Grazie all'uso di tali preparati, la quantità di fattori della coagulazione dipendenti dalla vitamina K può essere ridotta e quindi l'attesa riduzione della coagulazione del sangue - esempi di questo tipo di farmaci sono warfarin e acenocumarolo.
Fattori di coagulazione: indicazioni per l'esame
I test che informano indirettamente sull'attività dei fattori di coagulazione nel corpo vengono ordinati ai pazienti relativamente spesso. Stiamo parlando di test come la misura APTT (che permette di valutare il funzionamento della via intrinseca della coagulazione), PT (che permette di verificare la funzione della via estrinseca di coagulazione) o INR.
Trovare anomalie nei singoli test può guidarti in quali fattori della coagulazione potresti essere carente. Ad esempio, alti valori di INR suggeriscono che il soggetto possa avere una quantità ridotta di fattori di coagulazione dipendenti dalla vitamina K.
Fondamentalmente, solo quando i pazienti mostrano deviazioni in questi test e quando sono accompagnati da alcuni sintomi clinici (come una tendenza molto alta a lividi o sanguinamento frequente da varie aree, ad esempio il naso) valutare direttamente i singoli fattori di coagulazione.
In tali situazioni, è possibile studiare singoli fattori di coagulazione specifici - conoscere quale fattore è correlato al disturbo è molto importante, perché ci sono varie entità di malattia in cui ci sono disturbi riguardo al numero di fattori separati che influenzano il processo di coagulazione.
Malattie legate ai fattori di coagulazione
Le malattie che sono probabilmente più associate ai disturbi emorragici sono l'emofilia. Si distingue tra emofilia A (dove la carenza è correlata al fattore VIII), emofilia B (dove la quantità di fattore IX è ridotta) ed emofilia C (dove il disturbo è correlato al fattore XI).
Tuttavia, una malattia più comune, di cui tuttavia si sente parlare meno che sugli emofiliaci, è un'entità associata alla carenza di un altro fattore di coagulazione: la malattia di von Willebrand. Includono ancora altre entità che appaiono come risultato della carenza di fattori di coagulazione afibrinogenemia congenita e deficit congenito del fattore VII.
È stato detto in precedenza che è il fegato che produce il maggior numero di fattori di coagulazione. In una situazione in cui - per vari motivi - si verificano disfunzioni di questo organo, possono manifestarsi in modi diversi, uno di questi è il disturbo della produzione di fattori di coagulazione.
Per questo motivo, i fattori della coagulazione sintetizzati nel fegato - e più specificamente test che valutano il loro funzionamento, cioè APTT e PT - vengono talvolta ordinati a pazienti con sospetta disfunzione epatica.
Fattori di coagulazione: applicazione in medicina
Ci sono situazioni in cui una carenza di fattori della coagulazione può anche essere pericolosa per la vita, ad esempio nei pazienti con sindrome della coagulazione intravascolare disseminata (DIC).
In una tale situazione, al fine di salvare la vita del paziente, possono essere somministrati preparati a base di fattori della coagulazione. Nel caso della CID, vengono solitamente somministrati fattori della coagulazione dipendenti dalla vitamina K e possono essere utilizzati anche in pazienti con grave malattia epatica o in quei pazienti a rischio significativo di sanguinamento potenzialmente letale per sovradosaggio di anticoagulanti orali.
Nel caso di altre entità precedentemente menzionate - come ad esempio l'emofilia A o l'emofilia B - ai pazienti, se necessario, vengono somministrati preparati di fattori di coagulazione specifici, la cui carenza è stata riscontrata in essi.
Fonti:
1. B. Sokołowska, Repertorio sulla fisiologia dell'emostasi, Acta Haematologica Polonica 2010, 41, No. 2, pp. 245-252
2. J. Czajkowska-Teliga, Disturbi della coagulazione nel periodo perinatale, Perinatology, Neonatology and Gynecology, volume 2, numero 3, 208-211, 2009
3. H. Krauss, P. Sosnowski (eds)., Fondamenti di fisiologia umana, Wyd. Università scientifica di Poznań, 2009, Poznań, pp. 258-274
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