Stenosi aortica (arteria principale), cioè coartazione aortica

La coartazione aortica (restringimento dell'istmo dell'arteria principale) rappresenta circa il 6-8% di tutti i difetti congeniti del cuore e dei grandi vasi. Consiste nel restringere una sezione dell'aorta all'interno del suo arco. È tre volte più comune nei ragazzi. Può essere associato alla sindrome di Turner, una monosomia del cromosoma X nelle ragazze. Di cosa si tratta esattamente? Come si manifesta? Può essere curato con successo?

La stenosi dell'arteria principale, cioè la coartazione aortica, nella stragrande maggioranza dei casi si trova all'interno del cosiddetto l'aorta. L'istmo aortico è chiamato una piccola stenosi fisiologica appena sotto l'uscita dell'arteria succlavia sinistra. Il suo sviluppo anormale è causato da disturbi nella fase dell'embriogenesi. Il grado di stenosi può variare da un'ostruzione dell'aorta lieve a quasi completa. La coartazione può avere una morfologia diversa: può verificarsi in una sezione corta o lunga dell'arteria principale. Da un punto di vista clinico, importante è la divisione basata sulla relazione topografica del restringimento al dotto arterioso (Botalla) - la struttura che garantisce la connessione tra il tronco polmonare e il segmento iniziale dell'aorta discendente, caratteristica della circolazione fetale. Esistono 3 tipi:

• superconduttivo (precedentemente infantile) - restringimento sopra il dotto arterioso
• periferico - restringimento all'altezza del dotto arterioso
• subduttivo (ex tipo adulto) - restringimento sotto il condotto

La coartazione aortica può essere un difetto isolato o coesistere con altre anomalie. Gli svantaggi di accompagnamento più comuni includono:

• una valvola aortica bicuspide
• difetto del setto interventricolare
• ipoplasia dell'arco aortico
• difetto del setto interatriale

La presenza combinata di coartazione aortica, stenosi aortica sottovalvolare e stenosi mitralica è chiamata sindrome di Shone. La stenosi aortica associata ad altri difetti è molto più comune nei neonati.

Quali sintomi può produrre la stenosi aortica?

La dinamica del decorso del difetto e dei sintomi dipendono da diversi fattori: il grado di restringimento e la sua posizione rispetto al dotto arterioso, la velocità di chiusura del condotto e difetti coesistenti.

In caso di stenosi critica, nel periodo neonatale compaiono sintomi di grave insufficienza cardiaca refrattaria (dispnea, tachicardia, epatomegalia, difficoltà di alimentazione, basso aumento di peso). La condizione di un bambino del genere è grave e richiede un intervento urgente. Gli altri sintomi che vengono alla ribalta sono dovuti a un ridotto afflusso di sangue alla parte inferiore del corpo:

• debolezza o mancanza di polso alle gambe
• sintomi di insufficienza renale: diminuzione del volume di urina escreta, anuria; sono il risultato di un flusso sanguigno renale alterato
• enterocolite necrotizzante - l'ischemia intestinale può portare a necrosi intestinale, ulteriore rottura della barriera intestinale e, di conseguenza, sepsi
• acidosi metabolica

Nel complesso, la coartazione critica non trattata (molto spesso associata a un altro difetto) può portare a grave insufficienza multiorgano a causa di ischemia viscerale. Questi bambini di solito non vivono fino a 6 mesi.

Se la stenosi è sopra-duttale, la parte inferiore del corpo riceve sangue dal ventricolo destro attraverso il dotto arterioso pervio. Ciò significa che i sintomi potrebbero non comparire immediatamente dopo la nascita (il polso negli arti inferiori può essere ben sentito) e i sintomi di insufficienza cardiaca e ischemia della parte inferiore del corpo compaiono quando il dotto si chiude gradualmente. Il sangue dal ventricolo destro non è ossigenato, quindi la conseguenza di una perdita destra-sinistra attraverso il tubo bubbonico è in questo caso la cianosi della parte inferiore del corpo.

La coartazione di minore intensità (di solito è un difetto isolato) può essere asintomatica per molti anni. I sintomi possono comparire nei bambini più grandi o negli adulti. Spesso la prima manifestazione di un difetto a lungo sconosciuto sono le sue complicanze, ad esempio un ictus. Succede che viene rilevato accidentalmente. I sintomi che possono insorgere sono principalmente dovuti all'ipertensione nella parte superiore del corpo (sopra la stenosi):

• mal di testa
• sangue dal naso
• ipertensione arteriosa (misurata sugli arti superiori) - può essere l'unico sintomo
• sensazione di "pulsazione al collo"
• claudicatio intermittente - dolore alla parte inferiore delle gambe che si manifesta quando si cammina o si corre, ma è alleviato quando si smette di muoversi; è il risultato di ischemia negli arti inferiori

A volte c'è una notevole sproporzione della figura, che è contrassegnata da una metà superiore del corpo meglio costruita: spalle più larghe, petto e braccia più grandi, nonché arti inferiori sottili.

In questi casi di stenosi aortica, il cosiddetto circolazione collaterale. I meccanismi di adattamento aumentano il flusso attraverso altri vasi, aumentando l'efficienza della circolazione sanguigna nelle parti inferiori del corpo. Le arterie toraciche interne e intercostali sono coinvolte nella formazione della circolazione collaterale. Il suo sviluppo può eliminare la differenza di frequenza cardiaca tra gli arti superiori e inferiori. A volte i vasi collaterali possono causare la formazione di "usure" - difetti ossei visibili sull'immagine radiografica premendo i bordi inferiori delle costole.

Come curare la coartazione?

In caso di stenosi critica rilevata nei neonati, è indicato un intervento chirurgico d'urgenza, una volta stabilizzate le condizioni cliniche. In precedenza, una preparazione di prostaglandina (PGE1) veniva regolarmente somministrata mediante infusione endovenosa. L'obiettivo è mantenere aperto il dotto arterioso, che è la principale fonte di afflusso di sangue alla parte inferiore del corpo, il più a lungo possibile.

Se la coartazione viene diagnosticata in età avanzata, la cardiochirurgia viene eseguita come programmato. Tuttavia, l'operazione non deve essere ritardata a causa della possibilità di complicazioni a lungo termine del difetto. Una delle principali indicazioni per la procedura è la presenza di ipertensione arteriosa.

La tecnica di base utilizzata nella coartazione aortica è la cosiddetta L'intervento di Crafoord prevedeva l'escissione della sezione ristretta e l'anastomosi end-to-end dell'aorta. Quando la stenosi è diffusa, cioè longitudinalmente, potrebbe non essere possibile cucire insieme le estremità. In questi casi, il difetto dell'arteria principale può essere sostituito con una protesi vascolare in plastica. A volte non è necessaria una dissezione aortica completa. Quindi, la plastica per stenosi viene eseguita utilizzando un cerotto speciale preparato dalla propria arteria succlavia.
L'angioplastica con palloncino viene utilizzata anche nel trattamento della coartazione. Questa procedura consiste nell'ampliare il sito della stenosi con un catetere a palloncino inserito attraverso l'accesso dall'arteria femorale. Può anche essere associato al cosiddetto impianto. stent. L'angioplastica viene eseguita più spesso in caso di recidiva della stenosi dell'istmo, cioè recoartazione dopo un intervento chirurgico eseguito in età precoce. Il trattamento endovascolare è anche un'alternativa per i bambini più grandi con una diagnosi successiva.

Quali complicazioni postoperatorie possono verificarsi?

Le prime complicazioni postoperatorie includono sanguinamento dal sito di anastomosi o vasi collaterali. Successivamente, dopo il successo del trattamento, la pressione alta che è difficile da controllare può ancora persistere. La complicanza più rara, ma la più pericolosa del trattamento chirurgico è la lesione del midollo spinale seguita da paraplegia - paralisi del doppio arto. È il risultato di una limitazione critica del flusso attraverso l'arteria spinale anteriore (arteria di Adamkiewicz) e dell'ischemia del midollo spinale. La mortalità postoperatoria nei pazienti sottoposti a chirurgia elettiva è trascurabile. Tassi più elevati si registrano tra i pazienti più giovani con un difetto grave e complesso sottoposti a intervento chirurgico per ragioni vitali. Qui, il tasso di mortalità varia da pochi a diversi punti percentuali.

Qual è la prognosi per i pazienti con coartazione?

I problemi e il trattamento dei pazienti con coartazione non sempre terminano con un intervento chirurgico di successo. Il difetto tende a ripresentarsi. La restenosi è chiamata restenosi. Un problema molto significativo è l'ipertensione arteriosa, che può persistere anche dopo una procedura correttiva completamente efficace. L'ipertensione a lungo termine provoca altre complicanze a lungo termine della coartazione, che possono rivelarsi fatali. Appartengono a loro:

• ipertrofia ventricolare sinistra - in risposta all'aumento dello stress sul cuore
• sviluppo dell'aterosclerosi - a seguito di danni all'endotelio vascolare
• infarto miocardico
• ictus
• aneurismi cerebrali: possono rompersi ed essere fonte di gravi emorragie intracraniche
• aneurismi aortici
• dissezione della parete aortica

Sulla base degli studi autoptici, si stima che fino al 90% dei casi di coartazione aortica non trattati siano fatali prima dei 50 anni e il tempo medio di sopravvivenza è di 35 anni. Oggigiorno, grazie a metodi diagnostici sempre più evoluti, il difetto può essere diagnosticato più efficacemente in età precoce. Anche la guarigione stessa è migliorata. Ciò aumenta il tempo di sopravvivenza dei pazienti affetti da stenosi aortica.

Fonti:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varsavia, Gmg. PZWL, 1980
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Difetti cardiaci congeniti, Kawalec W. (a cura di), Ziółowska H. (a cura di), Grenda R. (a cura di), Pediatria, vol. . 1, Varsavia, PZWL, 2016
3. Skalski J.H., Haponiuk I., Stenosi aortica, "Children's Cardiac Surgery" Casa editrice scientifica "Śląsk", Katowice 2003
a cura del prof. Janusz H. Skalski e il prof. Zbigniew Religa (in linea)