Tumori della ghiandola pineale: cause, sintomi, trattamento

I tumori pineali sono sia lesioni benigne, che richiedono solo un'osservazione periodica, sia neoplasie di alto grado, per le quali è necessario iniziare il trattamento il prima possibile. Un sintomo di un tumore pineale può essere mal di testa cronico, nausea, vomito o disturbi visivi. Quali altri problemi dovrebbero essere preoccupanti, in quanto potrebbero essere un sintomo di tumore pineale e qual è il trattamento di questi cambiamenti?

I tumori della ghiandola pineale rappresentano generalmente l'1% di tutte le neoplasie intracraniche nell'intera popolazione. Questa percentuale è leggermente diversa nei pazienti più giovani: i tumori pineali nei bambini rappresentano dal 3 al 10% di tutte le lesioni intracraniche.

Per ragioni sconosciute, i cambiamenti nella ghiandola pineale si sviluppano più spesso tra i giapponesi che tra le persone di altre parti del mondo.

La ghiandola pineale è una singola ghiandola endocrina situata nel diencefalo tra i tumuli superiori delle lamine, adiacente alla parete posteriore del ventricolo del terzo sistema ventricolare del cervello.

Questo organo svolge molte funzioni importanti: secernendo la melatonina, influisce sul corso del nostro sonno. A causa del fatto che la ghiandola pineale inibisce la secrezione di gonadotropi, previene la pubertà prematura nei bambini. Oltre a quelli citati, si ritiene che questo organo influenzi anche il funzionamento del sistema immunitario.

La ghiandola pineale, proprio come qualsiasi altro organo, può essere influenzata da vari processi patologici. Mentre alcuni di loro - tumori della ghiandola pineale - sono generalmente piuttosto rari, possono essere presenti.

Sommario:

1. Tumori della ghiandola pineale: cause
2. Tumori pineali: tipi
3. Tumori della ghiandola pineale: sintomi
4. Tumori della ghiandola pineale: diagnosi
5. Tumori della ghiandola pineale: trattamento
6. Tumori della ghiandola pineale: prognosi

Ascolta i sintomi e il trattamento di un tumore pineale. Questo è materiale dal ciclo ASCOLTARE BENE. Podcast con suggerimenti.

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Tumori della ghiandola pineale: cause

Fino ad ora, gli scienziati non sono stati in grado di determinare le cause dei tumori pineali. I geni possono potenzialmente influenzare il loro sviluppo: è stato osservato che quelle persone che sono gravate dalla mutazione del gene RB1 hanno un aumentato rischio di tumore pineale. Si sospetta inoltre che l'esposizione a radiazioni e varie sostanze chimiche siano fattori che aumentano il rischio di sviluppare uno dei tumori pineali.

Tumori pineali: tipi

Esistono molti tumori pineali diversi: si distinguono l'uno dall'altro per la natura delle lesioni (alcuni di essi sono benigni, altri sono maligni) e le cellule esatte da cui provengono. In generale, i tumori pineali sono classificati in tre gruppi: lesioni originate da cellule della ghiandola pineale, neoplasie da cellule riproduttive e lesioni di varia origine.

1. Cambiamenti dalle cellule della ghiandola pineale (pinealocytes). Questi includono:

• pineocitoma: una lesione benigna che di solito cresce di dimensioni molto lentamente. Di solito si verifica negli adulti
• tumore del parenchima pineale di differenziazione intermedia: una lesione riscontrata principalmente nei giovani adulti, caratterizzata da un decorso più aggressivo rispetto alla ghiandola pineale,
• tumore papillare della regione pineale: una lesione di solito di grandi dimensioni e visibile sia nei bambini che negli adulti.
• pineoblastoma: è classificato come tumore neuroectodermico primitivo maligno, è caratterizzato da elevata malignità e rapida crescita, ha un'alta tendenza a diffondere neoplastiche. Di solito si trova nei giovani adulti
• retinoblastoma trilaterale: un tumore pineale accompagnato da retinoblastomi localizzati in entrambi gli occhi del paziente, tutte lesioni altamente maligne.

2. Tumori della ghiandola pineale da cellule riproduttive. Queste formazioni rappresentano oltre il 50% di tutte le lesioni trovate all'interno della ghiandola pineale. Le neoplasie della ghiandola pineale da cellule riproduttive includono:

• Germinoma: la lesione più comune in questo gruppo, che si sviluppa molto più spesso all'interno della ghiandola pineale negli uomini che nelle donne, con un'elevata tendenza a diffondersi. La cellula germinale può secernere fosfatasi alcalina placentare (PLAP),
• teratoma: il secondo tumore pineale riproduttivo più comune, caratterizzato da teratomi maturi, teratomi immaturi e teratomi con trasformazione neoplastica. Nel caso di teratomi maturi, il tumore può formare vari tessuti, ad esempio grasso, pelle o epitelio respiratorio. Il teratoma può produrre antigene carcinoembrionario (CEA),
• altri cambiamenti molto meno comuni, come il carcinoma corionico (chorionepithelioma, può secernere catene beta della gonadotropina corionica - beta-HCG), il carcinoma embrionale, può rilasciare beta-HCG, ma anche alfa-fetoproteina - AFP) o cancro del sacco vitellino (tumore del sacco vitellino, in grado di produrre alfa-fetoproteina).

3. Tumori pineali di varia origine. Il gruppo più diversificato di cambiamenti patologici all'interno della ghiandola pineale, include:

• cisti pineale: cambiamenti che si verificano nell'uomo abbastanza spesso, perché secondo alcuni autori possono essere trovati fino a 1 persona su 5. Molto spesso, le cisti pineali non causano alcun sintomo e non richiedono alcun trattamento, ma si consiglia solo di monitorare regolarmente il paziente e di sottoporlo a controlli per assicurarsi che la lesione non aumenti di dimensioni.
• astrocitoma: un tumore relativamente raro all'interno della ghiandola pineale,
• lipoma (lipoma),
• cisti aracnoidi che si sviluppano intorno alla ghiandola pineale,
• cisti epidermica (cisti epidermica): un cambiamento congenito che di solito viene rilevato solo nella terza decade di vita, nel tempo - a causa dell'esfoliazione dell'epidermide all'interno della cisti - la cisti epidermica aumenta gradualmente di dimensioni,
• cisti dermoide: una lesione congenita che si verifica molte volte più rara di una cisti epidermica. Di solito viene diagnosticato in pazienti più giovani, al suo interno possono essere presenti ghiandole sudoripare e sebacee e persino capelli,
• melanoma: nella sua forma originale, questo tumore deriva dalle cellule che producono melanina nella ghiandola pineale.

I tumori pineali primari sono elencati sopra. Tuttavia, altre neoplasie possono anche metastatizzare all'interno di questo organo. Le metastasi più comuni alla ghiandola pineale sono causate da tumori maligni, incl. polmoni, seno e reni.

Tumori della ghiandola pineale: sintomi

Un numero significativo di tumori della ghiandola pineale non causa alcun sintomo - i sintomi non compaiono soprattutto nei pazienti con piccole lesioni nella ghiandola pineale.

Tuttavia, ci sono neoplasie maligne della ghiandola pineale, che aumentano le loro dimensioni abbastanza rapidamente, il che fa soffrire i pazienti all'aumento della pressione intracranica.

Inoltre, le lesioni possono anche comprimere le strutture adiacenti (ad esempio il sistema ventricolare, con conseguente disturbo del flusso del liquido cerebrale).

In generale, i possibili sintomi di un tumore pineale sono:

• mal di testa
• nausea
• vomito
• disturbi visivi e disturbi del movimento oculare
• gonfiore del disco ottico
• disturbi dell'andatura
• il verificarsi della sindrome di Parinaud (in questo caso, il movimento verticale dei bulbi oculari è disturbato, le pupille non rispondono alla luce mantenendo la capacità delle pupille di convergere)
• disturbi della coscienza
• disturbi dell'equilibrio

I tumori pineali nei bambini possono manifestarsi in un modo speciale. Ebbene, quando un paziente in questa fascia di età sperimenta un cambiamento nella ghiandola pineale, l'effetto inibitorio della ghiandola pineale sulla maturazione sessuale può essere disturbato, il che può provocare una pubertà prematura (cioè l'inizio di questo processo nei ragazzi prima dei 9 anni o nelle ragazze prima che abbiano finito). 8 anni).

Tumori della ghiandola pineale: diagnosi

Spesso, i tumori pineali, a causa del fatto che la maggior parte di queste lesioni non danno alcun sintomo, vengono diagnosticati accidentalmente quando il paziente viene sottoposto a imaging della testa per qualche motivo.

In una situazione in cui compaiono sintomi che suggeriscono l'esistenza di una lesione intracranica nel paziente, i test di imaging, come la tomografia computerizzata o la risonanza magnetica, sono generalmente ordinati.

L'esecuzione dei suddetti test può portare alla visualizzazione della lesione all'interno della ghiandola pineale, tuttavia il solo riscontro della sua presenza non consente di determinarne l'esatta natura.

Per questo motivo vengono eseguiti ulteriori esami sui pazienti, come, ad esempio, una puntura lombare (per determinare se nel liquido cerebrospinale sono presenti cellule cancerose).

Se si sospetta che la lesione del paziente sia un tumore a cellule germinali, gli esami del sangue possono essere utili: è possibile determinare la presenza di marker tumorali (come la suddetta alfa-fetoproteina o l'antigene carcino-fetale).

La risposta finale alla domanda su quale tipo di tumore pineale sia, tuttavia, si ottiene solo dopo aver condotto esami istopatologici. Il materiale per loro è ottenuto mediante biopsia.

A volte una tale procedura viene eseguita prima dell'inizio del trattamento completo, ma sempre più spesso viene pianificata una procedura chirurgica, durante la quale viene raccolto il materiale, viene eseguito l'esame istopatologico intraoperatorio e solo dopo aver ottenuto il risultato, viene presa la decisione finale sullo scopo dell'operazione.

Tumori della ghiandola pineale: trattamento

Le procedure chirurgiche giocano un ruolo fondamentale nel trattamento dei tumori pineali. Tuttavia, vengono eseguiti solo quando necessario, cioè quando il paziente ha sintomi legati alla presenza di una lesione nella ghiandola pineale o quando il paziente ha un tumore maligno.

Nel caso di piccole lesioni asintomatiche della ghiandola pineale, che molto probabilmente sono benigne, è possibile solo osservare se la lesione cresce di dimensioni.

Oltre al trattamento chirurgico, la radioterapia e la chemioterapia vengono utilizzate anche nel caso dei tumori pineali. La procedura esatta dipende dal tipo esatto di tumore pineale nel paziente.

Tumori della ghiandola pineale: prognosi

La prognosi dei pazienti con tumori pineali dipende dal tipo esatto di cancro che sviluppano. Ad esempio, nel caso della malattia pineale, la prognosi è davvero buona: la rimozione completa della massa tumorale riduce drasticamente il rischio di ricaduta e la sopravvivenza a 5 anni è registrata in più dell'85 o addirittura nel 100% dei pazienti operati.

Nel caso delle malattie riproduttive, la sopravvivenza a 5 anni è raggiunta da un massimo di 9 pazienti su 10 trattati con radio e chemioterapia. La prognosi per i tumori della ghiandola pineale, tuttavia, può anche essere molto peggiore: questo è il caso, ad esempio, del retinoblastoma trilaterale, in cui possono passare solo diversi mesi dalla diagnosi alla morte.

Vale la pena menzionare qui i progressi che riguardano il trattamento dei tumori pineali. Bene, all'inizio del 20 ° secolo - a causa, tra gli altri il fatto che l'accesso operativo alla ghiandola pineale sia piuttosto limitato - il tasso di mortalità associato a tali operazioni ha raggiunto anche il 90%. Successivamente, tuttavia, con l'avvento di vari dispositivi (compresi dispositivi chirurgici con microscopi), gli effetti del trattamento chirurgico dei tumori pineali sono migliorati in modo significativo e ora la prognosi dei pazienti con tumori pineali è molto migliore rispetto al passato.

Fonti:

1. Bednarek Tupikowska A. et al., Un caso di malattia riproduttiva ipotalamica e pineale, Endokrynologia Polska, vol.58; numero 5/2007, ISSN 0423–104X
2. Neurology, editore scientifico W. Kozubski, Paweł P. Liberski, ed. PZWL, Varsavia 2014
3. Baranowska-Bik A., Zgliczyński W., Guzy Szyszynki, Postępy Nauk Medycznych, vol. XXVIII, n. 12, 2015, ed. Borgis
4. Jeffrey N Bruce, Pineal Tumors, ottobre 2017, Medscape; accesso in linea: https://emedicine.medscape.com/article/249945-overview

Circa l'autore

Arco. Tomasz Nęcki Laureato alla facoltà di medicina dell'Università di medicina di Poznań. Un ammiratore del mare polacco (preferibilmente passeggiando lungo le sue rive con le cuffie nelle orecchie), gatti e libri. Lavorando con i pazienti, si concentra sull'ascoltarli sempre e dedicare tutto il tempo di cui hanno bisogno.