L'emostasi è l'insieme dei processi che consentono al sangue di fluire in un vaso sanguigno e di arrestarlo quando i vasi sono rotti. L'obiettivo dell'emostasi è quindi quello di inibire la formazione di coaguli di sangue in un flusso sanguigno sano e di fermare il sanguinamento dai vasi danneggiati. Cosa dovrei sapere sull'emostasi? Quali malattie interferiscono con l'emostasi?
Sommario
- Cos'è l'emostasi?
- Il corso del processo di emostasi
- Emostasi vascolare
- Emostasi piastrinica
- Emostasi plasmatica
- Fibrinolisi
- Disturbi dell'emostasi
- Diatesi emorragica
- Stati di ipercoagulabilità
- Squadra DIC
L'emostasi è un fenomeno complesso, basato sulla collaborazione di vari tessuti, cellule e molecole per mantenere un equilibrio tra i processi di formazione e dissoluzione dei coaguli di sangue. Scopri come avviene il processo di emostasi e in quali malattie è disturbato.
Cos'è l'emostasi?
L'emostasi, ovvero mantenere il sangue in forma liquida da un lato e prevenire l'emorragia dall'altro, è un processo complicato che avviene costantemente nel nostro corpo. Il suo corretto funzionamento si basa su tre principali sistemi emostatici: vascolare, piastrinico e plasma.
Oltre al sistema di coagulazione, attivato al momento del danno vascolare, è molto importante anche il processo di fibrinolisi, ovvero la dissoluzione dei coaguli di sangue.
L'equilibrio tra coagulazione e fibrinolisi è alla base del funzionamento dell'emostasi e il suo disturbo può portare a sanguinamento patologico o malattie tromboemboliche.
Il corso del processo di emostasi
Immagina un taglio minore che causa un leggero sanguinamento. Come è possibile che pochi minuti dopo aver tagliato la ferita, la ferita smetta di sanguinare? Contrariamente alle apparenze, è un fenomeno complesso e multi-livello. Le sue fasi più importanti sono:
- Emostasi vascolare
La prima risposta immediata al danno vascolare è la vasocostrizione. Le pareti dei vasi sanguigni sono costituite da cellule muscolari lisce, che possono restringere in modo significativo il loro lume. Il flusso sanguigno attraverso il vaso contratto è significativamente limitato e quindi il sanguinamento è ridotto.
Le cellule endoteliali vascolari, che rivestono l'interno del sistema vascolare, sono essenziali per la gestione dell'intero processo. Svolgono una serie di funzioni importanti, come:
- reagendo al danno vascolare, trasmettendo "informazioni" alle cellule muscolari, che poi iniziano la contrazione
- rilascio di molecole che attivano e inibiscono la coagulazione
- trasmettere un segnale di dolore alle fibre nervose, il cui compito è allontanarsi in modo riflessivo dal fattore che causa la lesione
Nei vasi sani, il ruolo dell'endotelio è quello di "respingere" elettrostaticamente tutte le cellule e le molecole che potrebbero causare la formazione di un coagulo. Di conseguenza, il sangue viene costantemente mantenuto allo stato liquido.
Al momento del danno endoteliale, lo strato della parete sottostante, costituito principalmente da collagene, è esposto nel lume del vaso. Il collagene ha l'effetto opposto sul flusso sanguigno: attrae le cellule ad esso.
Il più importante per la coagulazione è l'adesione delle piastrine, cioè i trombociti, ad esso. Le placche si attaccano immediatamente al sito della lesione, avviando così la seconda fase del processo di coagulazione: l'emostasi piastrinica.
- Emostasi piastrinica
I trombociti, o piastrine, sono strutture con una struttura unica. Da un punto di vista biologico, sono frammenti staccati da enormi cellule del midollo osseo, chiamate megacariociti.
Le piastrine non hanno un nucleo. Tuttavia, sono perfettamente adattati per svolgere le loro funzioni emostatiche: contengono molti attivatori della coagulazione e sono pronti a rilasciarli.
Sulla superficie esterna della membrana cellulare, hanno recettori che consentono loro di comunicare con altre cellule e molecole, il che consente loro di cooperare pienamente con l'ambiente.
Come accennato in precedenza, la sede del danno endoteliale diventa molto "attraente" per le piastrine che vi si accumulano immediatamente. Il collagene esposto si lega ai trombociti attraverso il cosiddetto fattore von Willebrandt.
Quando le piastrine aderiscono alle cellule endoteliali, interagiscono tra loro, il che si traduce nell'attivazione piastrinica. Le piastre attivate cambiano forma e rilasciano sostanze immagazzinate nei loro granuli.
I più importanti sono calcio, magnesio, serotonina, ADP e tutta una serie di altri fattori che attivano ulteriori fasi del processo di coagulazione.
Tali trombociti attivati subiscono il processo di aggregazione, cioè si connettono tra loro per mezzo di ponti fatti di fibrinogeno. Le piastre collegate formano un tappo a lamelle, intasando l'area danneggiata della nave. La produzione della spina è l'ultima fase del cosiddetto emostasi primaria.
Tuttavia, questa non è la fine del processo di coagulazione poiché il tappo piastrinico non è abbastanza stabile da prevenire la possibile recidiva del sanguinamento. Richiede un rinforzo aggiuntivo con una sostanza insolubile: la fibrina. La formazione di fibrina è il risultato dell'attivazione della terza fase del processo di coagulazione: l'emostasi plasmatica.
- Emostasi plasmatica
L'emostasi plasmatica è un processo che coinvolge 13 fattori di coagulazione plasmatica. Queste sono molecole proteiche che circolano costantemente nel sangue. Hanno la speciale capacità di attivazione a cascata, cioè una sequenza di reazioni, che consente la conversione di ulteriori fattori dalla forma inattiva a quella attivata.
Ci sono i cosiddetti le vie estrinseche ed intrinseche della cascata della coagulazione. Ognuno di essi comporta fattori leggermente diversi, ma la loro fase finale è comune.
Il prodotto finale di entrambe le vie è la fibrina, altrimenti nota come fibrina stabile. È una sostanza insolubile, composta da fibre lunghe e resistenti.
La fibra è essenziale per il processo di emostasi secondaria, cioè la creazione di una forte rete che rafforza il tappo della placca primaria.
Un coagulo di fibrina piastrinica stabilizzato è il prodotto finale dell'intero processo di coagulazione. Garantisce una protezione adeguata contro il sanguinamento nel sito della lesione e consente la guarigione del vaso danneggiato.
- Fibrinolisi
Una componente intrinseca dell'emostasi è il processo di fibrinolisi, cioè dissoluzione della fibrina. È necessario rendersi conto che la fibrinolisi si verifica costantemente, anche nelle aree in cui si formano simultaneamente coaguli.
Grazie alla fibrinolisi è possibile controllarne le dimensioni. Se i coaguli dovessero crescere senza restrizioni, il vaso potrebbe essere completamente occluso e il flusso sanguigno bloccato.
Lo scopo del processo di fibrinolisi è quindi quello di sciogliere i coaguli di sangue nei punti di guarigione delle ferite e di mantenere la fluidità del sangue in condizioni fisiologiche.
La sostanza chiave con la capacità di sciogliere la fibrina e, di conseguenza, anche i coaguli, è la plasmina. Questa molecola proteica si forma, come la fibrina, a seguito dell'attivazione a cascata di fattori successivi. È un processo molto complicato, controllato a molti livelli dal cosiddetto attivatori (sostanze che accelerano la fibrinolisi, ad esempio tPA, uPA) e inibitori (sostanze che inibiscono la fibrinolisi, ad esempio PAI-1, PAI-2).
La plasmina attivata ha la capacità di scomporre la fibrina in fili corti e facilmente solubili. Grazie a ciò, il coagulo di sangue si scompone in frammenti di molecole e cellule, che vengono poi digeriti dalle cellule del cibo: i macrofagi.
Disturbi dell'emostasi
I disturbi nei processi di emostasi sono la causa di varie malattie. Possiamo dividerli in 2 gruppi principali: malattie che portano a sanguinamento patologico e malattie legate all'ipercoagulabilità.
1. Diatesi emorragica
Un'eccessiva tendenza al sanguinamento, chiamata diatesi emorragica, può essere causata da disturbi dell'emostasi vascolare, piastrinica o plasmatica. La maggior parte dei disturbi emorragici è congenita, sebbene vi siano anche condizioni acquisite.
I sintomi caratteristici della diatesi emorragica sono lividi cutanei minori, sanguinamento dalle gengive e epistassi, sanguinamento post-traumatico eccessivo e sanguinamento (relativamente più pericoloso) negli organi interni, ad esempio sanguinamento gastrointestinale o sanguinamento vaginale. Le seguenti malattie si distinguono tra i disturbi emorragici:
- Disturbi emorragici vascolari in cui la tendenza al sanguinamento è dovuta a una struttura anormale dei vasi sanguigni.
Un esempio di malattia vascolare congenita è la malattia di Rendu-Osler-Weber (angioma emorragico ereditario), in cui si sviluppano emangiomi facilmente sanguinanti.
Difetti vascolari congeniti si verificano anche nelle malattie del tessuto connettivo, ad esempio la sindrome di Marfan: la struttura anormale del tessuto connettivo si traduce in un indebolimento della parete del vaso, che lo rende più suscettibile ai danni.
Le macchie vascolari acquisite possono essere causate da una varietà di fattori, con conseguente diminuzione della resistenza delle pareti dei vasi.
Le loro cause più comuni sono infezioni, processi autoimmuni (sono alla base della cosiddetta porpora di Henoch-Schonlein), carenze vitaminiche, danni indotti da farmaci o disturbi metabolici. - Diatesi emorragica piastrinica causata da un numero ridotto di piastrine o da disturbi della loro funzione
La conta piastrinica normale è 150-400.000 / µl. Quando la conta piastrinica scende al di sotto di 150.000 / µl, si parla di trombocitopenia. È interessante notare che un tale stato può rimanere latente per molto tempo - di solito i sintomi di una diatesi emorragica compaiono solo dopo che la conta piastrinica scende al di sotto di 20.000 / µl.
La trombocitopenia può essere causata da una ridotta produzione di trombociti nel midollo osseo (cosiddetta trombocitopenia centrale) o dalla loro eccessiva rimozione dal flusso sanguigno (trombocitopenia periferica).
La trombocitopenia centrale è più spesso associata a danni congeniti o acquisiti al midollo osseo, ad esempio nel corso di chemioterapia, cancro o come risultato di determinati farmaci.
La trombocitopenia periferica, cioè la distruzione patologica dei trombociti, si verifica molto spesso attraverso un meccanismo immunitario. Le piastrine vengono rimosse dal flusso sanguigno dalle cellule del sistema immunitario - i linfociti. Farmaci, malattie autoimmuni e infezioni possono causare questa condizione.
Il decorso della trombocitopenia periferica non immune è leggermente diverso. Il loro esempio è la sindrome di Moschcowitz, o porpora trombotica trombocitopenica.
In questa malattia c'è un'eccessiva formazione di coaguli di sangue nei piccoli vasi, che provoca l'usura delle piastrine e, di conseguenza, i sintomi di un disturbo emorragico.
La microcoagulazione porta anche all'ipossia degli organi interni, il più pericoloso dei quali è l'ipossia del sistema nervoso centrale.
- Diatesi emorragica plasmatica causata da un deficit dei fattori di coagulazione del plasma. I rappresentanti più noti di questo gruppo di malattie sono l'emofilia A e B, cioè il deficit congenito nell'attività dei fattori VIII e IX, rispettivamente.
La diatesi plasmatica congenita più comune, tuttavia, è un'altra entità della malattia: la malattia di von Willebrandt.
Come accennato in precedenza, il fattore di von Willebrand fa sì che le piastrine si attacchino alla parete del vaso danneggiato. La sua carenza impedisce la formazione del tappo della placca, che disturba l'intero processo di emostasi primaria e porta a sanguinamento patologico.
Una delle cause acquisite di una carenza di fattori di coagulazione è l'apporto insufficiente di vitamina K nella dieta. È responsabile della corretta concentrazione del fattore di coagulazione II, VII, IX e X.
2. Stati di ipercoagulabilità
La trombofilia, o condizioni in cui si è eccessivamente inclini a coaguli di sangue, possono essere molto gravi. Predispongono allo sviluppo di tromboembolia venosa e trombosi arteriosa. Le complicanze di queste condizioni includono cambiamenti tromboembolici, come ictus e attacchi di cuore e fallimenti ostetrici.
Le cause della trombofilia - come nel caso dei disturbi emorragici - possono essere suddivise in congenite e acquisite. Esempi di trombofilia congenita sono la mutazione del fattore V Leiden (la più comune) e la carenza di sostanze che inibiscono la coagulazione, come la proteina C, la proteina S o l'antitrombina.
La trombofilia acquisita può essere causata da farmaci, disturbi immunitari e cambiamenti ormonali (ad esempio durante la gravidanza o l'uso di contraccettivi orali).
3. Squadra DIC
L'ultima malattia che deve essere discussa tra i disturbi emostatici è la sindrome da coagulazione intravascolare disseminata DIC. La sua essenza è la completa interruzione dei processi emostatici: da un lato, c'è un'attivazione generalizzata della coagulazione in tutto il corpo e, dall'altro, le piastrine ei fattori di coagulazione del plasma vengono utilizzati, portando allo sviluppo della diatesi emorragica.
Il risultato di questi disturbi sono 2 gruppi di sintomi: la formazione simultanea di più coaguli in piccoli vasi e sanguinamento dalle mucose e dagli organi interni.
La CID acuta è una condizione secondaria a una serie di condizioni cliniche gravi come sepsi, traumi gravi o insufficienza multiorgano. Per questo motivo, una diagnosi tempestiva e un trattamento efficace della malattia sottostante sono fondamentali per il trattamento di questa sindrome.
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