L'ipertelorismo è la distanza eccessivamente aumentata tra gli organi accoppiati del corpo umano. Il più visibile e evidente per l'ambiente è l'ipertelorismo oculare, cioè l'ampia spaziatura delle orbite. In molti ambienti, si ritiene che l'ipertelorismo oculare nelle donne aumenti la loro attrattiva sessuale.
Sommario
- Ipertelorismo oculare - cause
- Ipertelorismo oculare - sintomi
- Ipertelorismo oculare - diagnosi
- Ipertelorismo oculare - trattamento
L'ipertelorismo oculare fu descritto per la prima volta da David Greig nel 1924. Viene valutata sulla base di molte misurazioni, in particolare la distanza tra le pupille. L'ipertelorismo oculare si manifesta spesso con altre condizioni, come, ad esempio:
- Sindrome di Loeys-Dietz
- Sindrome di Edwards
- sindrome di Turner
- Sindrome di Zellweger
Ipertelorismo oculare - cause
Il cambiamento è causato da una struttura difettosa del cranio. Esistono diverse teorie che spiegano lo sviluppo dell'ipertelorismo oculare.
Il primo sottolinea il ruolo di inibire la crescita delle ali dell'osso sfenoidale più grande nella fase di sviluppo embrionale. Di conseguenza, le ali più piccole sono distanziate più ampiamente, in modo che le pareti delle orbite siano più distanti.
Un'altra teoria prende in considerazione le fessure nell'orbita e nel cranio.
Ancora un altro approccio identifica la causa di questo difetto congenito nella fusione prematura (ossificazione) delle suture craniche che porta a sottosviluppo medio-facciale (ipoplasia) e restringimento del cranio (craniostenosi).
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L'ipertelorismo oculare può variare in gravità. Un cambiamento si verifica quando la distanza tra gli alunni è maggiore del valore medio caratteristico per i rappresentanti di una data età e gruppo etnico di 2 deviazioni standard.
Ad esempio, l'ampiezza della fessura palpebrale e la distanza tra i suoi angoli esterni nei bambini bianchi è minore rispetto ai bambini neri e la distanza tra gli angoli interni della fessura palpebrale è simile.
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Ipertelorismo oculare - sintomi
Le orbite ampiamente distanziate sono il sintomo principale dell'ipertelorismo. Questa condizione può anche essere accompagnata da altri sintomi, tra cui:
- orbite oculari meno profonde
- spostamento in avanti dei bulbi oculari (proptosi)
- secchezza della congiuntiva e della cornea
- rigurgito delle palpebre
- gonfiore del disco ottico
- esotropia
- disturbi del movimento oculare
L'ipertelorismo oculare può essere un'anomalia congenita isolata o svilupparsi, piuttosto raramente, a seguito di un trauma facciale. Questa forma della malattia è nota come ipertelorismo secondario.
In altre sindromi cranio-facciali possono verificarsi orbite molto distanziate. L'ipertelorismo oculare può far parte del quadro clinico di entità come:
- sindrome di Down
- sindrome di Turner
- La sindrome di Crouzon disostosi craniofacciale
- Sindrome di Aperta
- Sindrome di Edwards
- triploidia (la presenza di un set aggiuntivo di cromosomi nella cellula)
- Sindrome di Wolf-Hirschhorn
Ipertelorismo oculare - diagnosi
La diagnosi di ipertelorismo oculare si basa principalmente sulle seguenti misurazioni:
- la larghezza della fessura palpebrale
- distanza tra le pupille
- la distanza tra gli angoli interni della fessura palpebrale
- la distanza tra gli angoli esterni della fessura palpebrale
e il calcolo dell'Indice di Farkas, dove un valore maggiore di 42 indica ipertelorismo.
Altre caratteristiche dismorfiche facciali anormali possono contribuire alla diagnosi errata di ipertelorismo oculare, tra cui:
- ponte piatto del naso
- esotropia
- rughe angolari
- sopracciglia prominenti
- telecanthus (aumento della distanza tra gli angoli interni degli occhi)
- lacune palpebrali strette
Ipertelorismo oculare - trattamento
Il trattamento chirurgico è la soluzione terapeutica più efficace in caso di ipertelorismo oculare.
Uno dei metodi più utilizzati è l'operazione Tessier. Durante la procedura, i tessuti in eccesso situati nell'area orbitale vengono tagliati.
Il trattamento migliora notevolmente l'aspetto del viso.
L'ipertelorismo oculare isolato e lieve si verifica relativamente spesso e nel caso delle donne è considerato una caratteristica che aumenta l'attrattiva sessuale.
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