L'ipertensione polmonare si manifesta con difficoltà respiratorie e successivamente si sviluppa dolore toracico. Fino a poco tempo, i pazienti con ipertensione polmonare vivevano in media per tre anni, nei casi avanzati - non più di 6 mesi. Attualmente, grazie ai farmaci moderni, dopo un anno di terapia, oltre il 90% delle persone vive in Polonia. malato, dopo due anni un po 'meno. Quali sono i sintomi dell'ipertensione polmonare? Come vengono trattati?
L'ipertensione polmonare è una malattia molto grave e rara, spesso mal diagnosticata, il che riduce le possibilità di sopravvivenza dei pazienti. Quali sono i sintomi dell'ipertensione polmonare? Come sta andando il trattamento? I nuovi farmaci sono un'ottima notizia, ma la condizione è che la malattia possa essere diagnosticata rapidamente. Ed ecco il problema. Perché i medici di base ignorano i sintomi segnalati dai pazienti.
Ipertensione polmonare - spesso mal diagnosticata
- Ferma il tuo nervosismo e il tuo cuore non batterà così tanto - ha detto Agnieszka Bartosiewicz dell'Associazione polacca delle persone con ipertensione polmonare e dei loro amici, quando è tornata dall'internista preoccupata per le sue condizioni di salute. - Non riuscivo a camminare normalmente, tutti camminavano più veloci di me, mi mancava il fiato dopo aver camminato qualche passo, ero ancora stanco. Il dottore ha suggerito che ho le nevrosi e sto bene.
- Non sono riuscito a finire lo stress test. Il medico ha riso di me dicendo che era un peccato non essere in forma a questa età. Tutti mi hanno prescritto pillole tranquillanti - aggiunge Piotr Manikowski dell'Associazione polacca delle persone con ipertensione polmonare e dei loro amici, che si sono ammalati all'età di 28 anni.
L'ipertensione polmonare è una malattia che colpisce i polmoni e il cuore ed è caratterizzata da un'elevata pressione nelle arterie dei polmoni.Questo aumento della pressione è una conseguenza dei cambiamenti nelle pareti della rete dei vasi sanguigni (arterie polmonari). Diventano più spessi e meno flessibili, rendendo difficile per il ventricolo destro pompare il sangue al loro interno. L'ipertensione polmonare è una condizione in cui la pressione media nell'arteria polmonare supera i 25 mmHg.
- In Polonia, registriamo circa 5 casi per milione di persone. L'età media dei pazienti è di 36 anni. Devi essere consapevole che si tratta di una malattia molto rara, molto maligna, ma ha sintomi molto aspecifici come affaticamento, mancanza di respiro, gonfiore, svenimento ... I medici diagnosticano nevrosi, asma, anemia, malattia coronarica e persino malattie mentali, che causano un ritardo nella fare una corretta diagnosi e iniziare il trattamento - afferma il dottor Marcin Kurzyna del Dipartimento di malattie interne del torace dell'Istituto di tubercolosi e malattie polmonari a Varsavia.
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I primi sintomi dell'ipertensione polmonare sono la stanchezza costante (i pazienti hanno difficoltà a camminare anche per brevi distanze, per non parlare del salire le scale) e difficoltà respiratorie, soprattutto dopo l'esercizio. Negli stadi più avanzati della malattia compaiono tosse secca e raucedine, dolore toracico ed emottisi. Nei pazienti si può anche notare una tinta leggermente bluastra sulla bocca e sulle mani e freddezza degli arti.
- Ero preoccupato perché mi ci sono voluti 15 minuti per arrivare al primo piano dove abitavo. Dopo pochi passi mi sono dovuto fermare e riprendere fiato. Il mio cuore batteva come se volesse saltare fuori - Agnieszka Bartosiewicz descrive gli inizi della sua malattia. - I medici di base mi hanno rimandato indietro senza niente finché non sono stato portato in ospedale. Qui ho sentito che il suo cuore è così spezzato che è strano che io sia ancora vivo. Sono stato indirizzato a Varsavia, dove ho trovato medici meravigliosi, prendo farmaci, ma vivo normalmente e lavoro. Piotr Manikowski ha attribuito la fatica al lavoro intenso e alla vita frettolosa. Avrebbe avuto un bambino tra pochi mesi. Con un'emorragia dal sistema digerente, è stato portato in ospedale, ha sviluppato l'anemia. Tuttavia, nonostante il trattamento e i risultati migliori, si sentiva sempre peggio. Infine, è venuto a Varsavia, dove gli è stata diagnosticata l'ipertensione polmonare idiopatica. Il suo corpo, tuttavia, non ha risposto ai farmaci. - Ero sdraiato sotto l'ossigeno, purché un'attività, come pettinarmi i capelli, fosse uno sforzo enorme. Sono stato mandato a Vienna dove ho avuto il mio primo trapianto di polmone. Dopo 3,5 anni, ho sviluppato sintomi di rigetto, pochi mesi dopo ho subito un secondo trapianto - racconta. - Attualmente mi sento molto bene. Vite. Ho due figli.
La PAH può colpire chiunque, indipendentemente dall'età (compresi i bambini), ma è più comune nelle giovani donne. Questa malattia è spesso associata ad altre condizioni come malattie cardiache congenite, malattie epatiche croniche o malattie del tessuto connettivo. Nella maggior parte dei casi, la PAH non può essere diagnosticata (quindi si chiama ipertensione arteriosa polmonare idiopatica) e in alcuni casi può essere ereditaria.
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I primi e fondamentali esami che possono aiutare a diagnosticare la malattia sono l'eco del cuore (che valuta la struttura del cuore e le sue funzioni e la pressione sistolica nell'arteria polmonare) e la radiografia del torace (tipica per i pazienti con NP è la dilatazione del tronco e dei rami principali dell'arteria polmonare e la riduzione del flusso sanguigno). sangue attraverso i piccoli vasi dei polmoni, nei casi avanzati è possibile vedere l'allargamento del cuore, in particolare il suo ventricolo destro e l'atrio destro). Quindi, tra gli altri, scintigrafia della perfusione polmonare, tomografia computerizzata del torace, arteriografia delle arterie polmonari o test emodinamici.
Ipertensione polmonare - trattamento
Negli ultimi anni, grazie alla comparsa di nuovi farmaci del 43 per cento. la mortalità tra i pazienti è stata ridotta.
- Fino a poco tempo un malato poteva contare su pochi anni di vita, in media 3. È una condanna a morte differita per un giovane. In caso di malattia avanzata, questi sei mesi sono in attesa della sentenza - afferma il dottor Marcin Kurzyna. - Fino a pochi anni fa, il cardine del trattamento, o meglio l'attenuazione dei sintomi, era l'ossigenoterapia e l'uso di anticoagulanti, diuretici (per il gonfiore), dilatazione dei vasi sanguigni o abbassamento della frequenza cardiaca. Da diversi anni esistono tre gruppi di preparati di nuova generazione che prendono di mira le cause della malattia. Questi farmaci sono prostanoidi, antagonisti dei recettori dell'endotelina (la sostanza che determina il corretto tono vascolare) e i cosiddetti inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5.
Il trattamento chirurgico è efficace solo nei pazienti con ipertensione tromboembolica polmonare cronica: la condizione è la presenza di materiale tromboembolico di grandi dimensioni che chiude le arterie polmonari, ma in grandi vasi polmonari. È una procedura molto seria eseguita nella circolazione extracorporea in ipotermia profonda. - Sfortunatamente, dal 4 al 15 percento. nei casi, l'operazione fallisce e il paziente muore. In altri casi, c'è un completo recupero o un significativo miglioramento delle condizioni del paziente - spiega il Prof. Andrzej Biedermann, del 1 ° Dipartimento di Cardiochirurgia, Istituto di Cardiologia di Varsavia.
In alcuni casi, nei pazienti che non rispondono alla terapia farmacologica, con malattia avanzata, il salvataggio è il trapianto di polmone / polmone o cuore-polmone.
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