I tumori cardiaci sono rari, ma la loro posizione in un organo così importante come il cuore li rende un problema molto importante. Dividiamo i tumori cardiaci in primari e secondari. Quali sono le cause e i sintomi del cancro al cuore? Come è il loro trattamento?
I tumori cardiaci sono rari, ma i tumori cardiaci possono essere primari, ovvero originati direttamente dal cuore, o secondari, il risultato di metastasi da un'altra posizione. I tumori primari sono estremamente rari. Sulla base degli esami autoptici, la loro incidenza è stimata in 0,002-0,33% (meno di 3 casi su 10.000 sezioni). La metastasi è molto più comune nella popolazione. I tumori primari possono essere suddivisi in:
- tumori cardiaci benigni (le lesioni benigne rappresentano fino al 75%),
- tumori maligni del cuore.
CANCRO DEL CUORE SENZA FIGLIO
Il tumore primitivo più comune del cuore è il mixoma (mixoma). Di solito cresce come una massa peduncolata e si trova più spesso nell'atrio sinistro come un singolo tumore. Esistono due forme: sporadica e familiare, che rappresenta circa il 5-10%. Le mucillagini familiari sono più spesso di natura multifocale, si trovano più spesso nelle camere cardiache e si ripetono più spesso. La storia familiare può essere associata alla sindrome di Carney, che comprende, tra gli altri: mixomi multipli nel cuore e in altre sedi del corpo, disturbi endocrini, alterazioni della pigmentazione cutanea, cancro della tiroide e neoplasie testicolari delle cellule di Sertoli.
Altri tumori cardiaci benigni meno comuni includono:
- fibroma (fibroma) - il secondo più frequente; di solito riconosciuto all'età di 2 anni; 5% associato alla sindrome di Gorlin;
- fibroma papillomatoso (fibroelastoma papillare) - la neoplasia più comune delle valvole; si applica alle persone in 6-7. un decennio di vita;
- rabdomioma (rabdomioma) - più comune nei bambini; è associato alla sclerosi tuberosa;
- lipoma (lipoma);
- emangioma / linfangioma (emangioma / linfangioma);
- teratoma (teratoma);
- ipertrofia lipomatosa del setto atriale.
Tumori cardiaci benigni: sintomi
I sintomi dei tumori cardiaci benigni dipendono in gran parte dalla loro posizione e dimensione. Il tipo istologico gioca un ruolo molto minore. Una crescita lenta spesso significa che non causano alcun sintomo per molti anni e vengono rilevati accidentalmente. Quando il tumore raggiunge dimensioni a causa delle quali disturba il flusso sanguigno all'interno delle cavità e delle valvole del cuore, possono comparire sintomi tipici dell'insufficienza cardiaca, come: dispnea, ridotta tolleranza all'esercizio, dispnea parossistica notturna, svenimenti, congestione polmonare ed edema.
I tumori situati vicino alle valvole possono simulare un difetto cardiaco, molto spesso rigurgito mitralico nel caso del mixoma atriale sinistro. A loro volta, quelli situati vicino alle strutture del sistema di conduzione o che si diffondono per via intramuscolare all'interno del muscolo cardiaco possono causare aritmie. I tumori all'interno delle cavità cardiache possono anche frammentarsi e costituire il punto di partenza per l'embolia nella circolazione sistemica o polmonare. Nel 30% dei casi del tumore cardiaco più comune: mixoma, possono verificarsi anche sintomi sistemici come debolezza, perdita di peso, alterazioni della pelle, febbre, dolori articolari, fenomeno di Raynaud, dita del bastone o anemia.
Tumori cardiaci benigni: diagnosi
Nel caso dei tumori cardiaci, la diagnostica per immagini gioca il ruolo più importante. L'ecocardiografia (ECHO del cuore) è essenziale. Un ECHO transstageale standard (TTE) fornisce informazioni di base sulla posizione, la morfologia e le dimensioni del tumore. Consente inoltre la valutazione dei disturbi del flusso sanguigno. Molto spesso, ci sono indicazioni per una variazione di questo test, cioè TEE. In questo caso, la sonda ecografica viene inserita nell'esofago all'altezza del cuore. Da questo punto, possiamo visualizzare più accuratamente le vene principali e polmonari, gli atri e il setto interatriale.
La risonanza magnetica (RM) e la tomografia computerizzata (TC) vengono utilizzate per valutare il tumore in modo ancora più preciso. La RM è perfetta per determinare il tipo di lesione e la differenziazione della neoplasia, ad es. con coaguli o vegetazioni batteriche in corso di EI, cioè endocardite infettiva. La diagnosi finale viene effettuata sulla base dell'esame istopatologico del tumore rimosso.
Tumori cardiaci benigni: trattamento e prognosi
Il trattamento di scelta è la resezione chirurgica del tumore. Ogni mixoma deve essere rimosso urgentemente. Se non operato, può portare a morte cardiaca improvvisa (causata da una brusca chiusura delle aperture atrioventricolari) e pericolose embolie, soprattutto nella circolazione cerebrale. La maggior parte dei tumori benigni può essere completamente rimossa, ma a volte l'estensione della resezione è abbastanza grande da richiedere la riparazione simultanea della valvola o l'impianto di un pacemaker. In caso di marciume bruno, c'è il rischio di recidiva. Il tasso di recidiva dopo l'intervento chirurgico è di circa il 3%. Sono molto più comuni nei pazienti con sindrome di Carney. Di solito si verificano nei primi 4 anni dopo l'intervento. Pertanto, ogni paziente viene sottoposto a un controllo ecocardiografico annuale.
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Le neoplasie primarie nel cuore sono più rare di quelle benigne. Rappresentano il 25% di tutti i tumori cardiaci primari. La maggior parte di loro sono sarcomi. Il più comune è l'angiosarcoma, o angiosarcoma, che nell'80% dei casi si trova nell'atrio destro. Si infiltra in modo aggressivo nella struttura del cuore e le metastasi sono solitamente presenti quando compaiono i sintomi e viene fatta la diagnosi. I siti più comuni di metastasi sono: polmoni (> 50%), linfonodi toracici, mediastino e colonna vertebrale. Il tempo di sopravvivenza dalla diagnosi è solitamente di diversi mesi. Altri tipi istologici di sarcomi:
- rabdomiosarcoma (rabdomiosarcoma),
- fibrosarcoma (fibrosarcoma)
- mesotelioma maligno (mesotelioma maligno)
- sarcoma a cellule lisce (leiomiosarcoma)
I linfomi sono un altro gruppo di tumori maligni primari del cuore. Il loro verificarsi può essere correlato all'infezione da virus di Epstein Barr (EBV) e all'immunosoppressione nel corso dell'AIDS o della terapia immunosoppressiva. L'incidenza di questo gruppo di tumori cardiaci è in aumento.
Tumori cardiaci maligni: sintomi
I sintomi dei tumori maligni non sono specifici. I più comuni sono:
- dispnea
- dolore retrosternale
- dolore pleurico
- palpitazioni
- svenimento
A causa della localizzazione più frequente nel cuore destro, più spesso abbiamo a che fare con caratteristiche cliniche del cosiddetto "insufficienza ventricolare destra" - le sue caratteristiche includono: vene giugulari troppo piene, edema degli arti inferiori, fegato ingrossato, versamenti pleurici e pericardici.
Come con altre neoplasie, possono verificarsi sintomi generali tipici: febbre, debolezza, perdita di appetito e perdita di peso. Il pericardio è spesso coinvolto nel processo della malattia e, di conseguenza, l'essudato può accumularsi nel sacco pericardico che circonda il cuore. Di conseguenza, potremmo avere a che fare con un completo tamponamento del cuore.
Tumori cardiaci maligni: diagnosi
Lo scopo dei test di imaging eseguiti nel caso di tumori maligni è lo stesso che nel caso di lesioni benigne. La diagnosi iniziale viene effettuata sulla base di un ECHO transtoracico del cuore, spesso integrato da un esame transesofageo. La diagnostica mediante risonanza magnetica o TC consente di tracciare con precisione l'entità dell'infiltrazione delle pareti e delle strutture cardiache all'interno del torace. Pertanto, consente di pianificare un possibile intervento chirurgico. La diffusione del tumore può anche essere valutata con la tomografia a emissione di positroni - PET. Il problema, tuttavia, è la disponibilità limitata di questo studio.
Nell'esame di imaging possiamo distinguere una serie di caratteristiche, come: natura multifocale, confini sfocati del tumore, vascolarizzazione patologica o infiltrazione miocardica, che ci consentono di concludere con un alto grado di probabilità che si tratta di un processo maligno.
Esistono opzioni per la valutazione istologica preoperatoria del tumore. Questi includono: esame citologico del liquido pericardico raccolto mediante pericardiocentesi ed esame di una biopsia eseguita durante il cateterismo cardiaco.
Conoscere il tipo di cancro ti consente di scegliere la strategia di trattamento appropriata. La diagnosi finale viene effettuata sulla base della valutazione istopatologica del tumore rimosso.
Tumori cardiaci maligni: trattamento e prognosi
La scelta del trattamento dipende da molti fattori quali: tipo istologico, dimensioni, posizione, grado di infiltrazione di altre strutture e gravità dei sintomi. Nel caso di un tumore confinato al cuore, può essere presa in considerazione la rimozione della cardiochirurgia della lesione primitiva maligna. Spesso, la resezione non è completa ma è di natura palliativa: il suo scopo è ridurre i sintomi riducendo la massa tumorale. Nei casi non resecabili, ad esempio quando sono presenti metastasi a distanza, viene applicato un trattamento sistemico.
A volte, quando è impossibile rimuovere il tumore all'interno dei tessuti sani, la tecnica dell'autotrapianto di riferimento viene utilizzata per l'asportazione cardiaca, la rimozione del tumore al di fuori del corpo del paziente e quindi il reimpianto cardiaco. La radioterapia e la chemioterapia possono essere utilizzate come terapia complementare alla chirurgia. La maggior parte dei sarcomi risponde male a questo tipo di trattamento. In alcuni tipi di cancro, tuttavia, sono il metodo di scelta. La chemioterapia primaria è efficace nel ridurre il disagio e nel prolungare la vita nei pazienti con linfoma cardiaco.La radioterapia può essere utile nel trattamento del mesotelioma pericardico. La prognosi è generalmente sfavorevole. Il tempo di sopravvivenza dei pazienti di solito non supera un anno dal momento della diagnosi.
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Vale la pena sottolineare che i tumori secondari, cioè metastasi da altre posizioni, sono il tipo più comune di cambiamenti neoplastici nel cuore. Si verificano diverse dozzine di volte più spesso dei tumori primari presentati sopra. La loro presenza indica uno stadio molto avanzato della malattia. Le fonti più comuni di metastasi cardiache sono:
- cancro ai polmoni
- tumore al seno
- leucemie e linfomi
- mesotelioma pleurico
- cancro esofageo
- melanoma
L'attacco cardiaco può verificarsi attraverso:
- linfatico
- vaso sanguigno
- infiltrazione attraverso la continuità
- crescendo nel lume del sistema venoso
La via più comune dei vasi linfatici è utilizzata dalle neoplasie epiteliali e riguarda i cambiamenti nel pericardio o nello strato epicardico. La diffusione del sangue di solito colpisce il muscolo cardiaco stesso. Il melanoma e il sarcoma sono coinvolti in questo percorso. Si osserva un'infiltrazione di continuità nel caso di neoplasie localizzate nelle immediate vicinanze del cuore, ad es. Cancro ai polmoni, esofago, timo e cancro al capezzolo. Tuttavia, le metastasi sono molto più frequenti. Alcuni tumori possono crescere nelle cavità cardiache attraverso il lume di grandi vasi venosi, in particolare la vena cava inferiore. Questo è il modo in cui il cancro del rene avanzato, il feocromocitoma, il carcinoma epatocellulare o il nefroma fetale possono diffondersi nell'atrio destro. Il tumore di Wilms.
I sintomi direttamente correlati a un'invasione cardiaca sono rari. Se presenti, sono piuttosto aspecifici. I pazienti lamentano dolore toracico sordo, tosse e mancanza di respiro e sintomi generali. I sintomi della malattia sottostante predominano.
Il pericardio è molto spesso colpito. Il fluido nel sacco pericardico può essere essudativo, essudativo e persino emorragico. La pressione esterna esercitata dal fluido in crescita interrompe la funzione diastolica e il riempimento delle cavità cardiache, provocando il cosiddetto tamponamento cardiaco. La causa di questa condizione può essere sia il coinvolgimento diretto del pericardio da parte del processo neoplastico, sia la reazione al trattamento radio o chemioterapico.
La presenza di metastasi cardiache indica molto spesso che la malattia non è più curabile. Le opzioni di trattamento sono quindi molto limitate. Si riducono principalmente alla chemioterapia palliativa o alla radioterapia. Il trattamento chirurgico consistente nella resezione viene eseguito molto raramente quando le condizioni sono favorevoli. È particolarmente appropriato nel caso di tumori che si diffondono per via intravascolare, penetrando attraverso la vena cava inferiore o le vene polmonari, perché di solito non invadono il muscolo cardiaco. Spesso, la procedura chirurgica si riduce a procedure palliative volte all'evacuazione del fluido dal sacco pericardico. Il più semplice di questi, eseguito in anestesia locale, è la puntura del sacco pericardico, cioè la pericardiocentesi. Quando l'essudato ricorrente è un problema, la somministrazione intrapericardica di sclerotici o citostatici, ad es. Bleomicina e cisplatino, può essere efficace. Un'altra possibilità di decompressione è fare il cosiddetto fenestrazione - la finestra che comunica con la cavità pleurica (o peritoneale). Sfortunatamente, la prognosi per la maggior parte dei pazienti con metastasi cardiache è molto sfavorevole.
Fonti:
1. Sadowski J., Grudzień G, Tumors of the heart, Pruszczyk P. (ed.), Hryniewiecki T. (ed.), Drożdż J., Wielka Interna - Cardiology part I, Warsaw, Wyd. Medical Tribune Polska, pagg. 606-619
2. Pruszczyk P., Styczyński G., Tumors of the heart, Gajewski P. (a cura di), Interna Szczeklika 2016, Cracovia, Medycyna Praktyczna, 2016
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