Encefalite sclerosante subacuta (SSPE)

L'encefalite sclerosante subacuta (SSPE) è una malattia rara causata dal virus del morbillo. La sua incidenza è diminuita in modo significativo da quando è stato introdotto il vaccino contro il morbillo, ma sfortunatamente, nonostante le prove di trattamento, non sono state osservate cure. Quali sono le cause e i sintomi dell'encefalite sclerosante subacuta (SSPE)?

La panencefalite sclerosante subacuta (SSPE) di solito si sviluppa 7 anni dopo una precoce infezione da morbillo e colpisce principalmente i bambini sotto i 12 anni di età, più spesso nei ragazzi che nelle ragazze. L'incidenza della SSPE è diminuita in modo significativo dall'introduzione del vaccino contro il morbillo e ora è di circa 1 su 100.000.

L'encefalite sclerosante subacuta si presenta con demenza progressiva, incoordinazione, atassia, mioclono e altri sintomi neurologici focali. È una malattia cronica, che di solito dura diversi anni. Tuttavia, ci sono state segnalazioni di un corso violento che ha portato alla morte entro pochi mesi. Solo circa il 10% dei pazienti può riprendersi da solo, il che può durare per molti anni.

Nel corso dell'infezione, ci sono infiltrati perivascolari nella corteccia e materia bianca del cervello costituiti da plasmacellule e altre cellule mononucleate, nonché focolai di demielinizzazione e gliosi nella sostanza bianca e negli strati più profondi della corteccia cerebrale. Inoltre, si osserva la presenza di alterazioni degenerative nei neuroni della corteccia, nei gangli basali e ponsali e nei nuclei dell'olivo inferiori. Nei neuroni e nelle cellule gliali sono presenti corpi di inclusione eosinofili intranucleari ed endoplasmatici. L'etichettatura dei corpi di inclusione mediante immunofluorescenza mostra un risultato positivo, caratteristico del virus del morbillo.

Encefalite sclerosante subacuta: sintomi

L'encefalite sclerosante subacuta si sviluppa gradualmente senza accompagnare la febbre. I primi sintomi possono includere:

• dimenticanza;
• difficoltà nell'apprendimento e nelle attività scolastiche;
• irrequietezza motoria.

Quindi, entro settimane o addirittura mesi, viene visualizzato quanto segue:

• disturbi della coordinazione motoria;
• atassia;
• mioclono negli arti e nel tronco;
• aprassia;
• movimenti coreoatetotici o da ballo;
• sintomi piramidali;
• disturbi del linguaggio;
• convulsioni;
• posizione distonica.

Nella fase finale della malattia, ci sono disturbi visivi, tra cui cecità, sordità e tetraplegia spastica, che assomigliano allo stato di decorticazione.

Encefalite sclerosante subacuta: ricerca

La diagnosi di encefalite sclerosante subacuta si basa sul quadro clinico, sull'esame del liquido cerebrospinale e sull'elettroencefalografia (EEG).

Sia il siero del sangue che il liquido cerebrospinale mostrano livelli aumentati di anticorpi anti-lievito. In un esame elettroforetico del liquido cerebrospinale, questi anticorpi appaiono come bande IgG oligoclonali. I livelli di glucosio e proteine ​​del liquido cerebrospinale sono normali e la pleoocitosi è normale o leggermente elevata.

Disturbi generalizzati nella corteccia bioelettrica della corteccia cerebrale si verificano spesso nell'esame EEG, con l'immagine di "scarica e soppressione" di onde lente ad alta tensione o assiemi di onde lente a picco che appaiono con una frequenza di 4-20 s in modo sincrono o indipendente dal mioclono.

I test di imaging vengono utilizzati anche nella diagnosi dell'encefalite sclerosante subacuta. La tomografia computerizzata mostra atrofia corticale e lesioni focali o multifocali a bassa densità nella sostanza bianca. Nel caso di immagini MRI pesate in T2, si possono osservare cambiamenti nella sostanza bianca periventricolare.

Encefalite sclerosante subacuta: trattamento

Nonostante i tentativi di utilizzare molti farmaci nei pazienti, come bromodeossiuridina, amantadina, inosina o isoprosina, non è stato osservato alcun recupero. In alcuni casi, il miglioramento clinico o la progressione della malattia si ottengono con la somministrazione intraventricolare di interferone alfa seguita dalla somministrazione endovenosa o intraventricolare di ribavirina. Tuttavia, va ricordato che questo tipo di terapia è associato al verificarsi di effetti collaterali caratteristici, tra cui meningite, encefalopatia e sintomi dei motoneuroni.

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