Vasculite sistemica: cause, tipi e trattamento

La vasculite sistemica è un gruppo di malattie che portano a vasculite e necrosi. Di conseguenza, potrebbe esserci sanguinamento o ischemia di organi o tessuti che sono stati riforniti di sangue da vasi malati (ad esempio un ictus). Quali sono le cause, i sintomi e i tipi di vasculite sistemica? Qual è il trattamento di questo gruppo di malattie?

La vasculite sistemica è un gruppo di malattie sistemiche del tessuto connettivo in cui le pareti dei vasi si infiammano e si necrotizzano. Di conseguenza, può causare sanguinamento o formazione di coaguli di sangue ed embolia e ulteriore ischemia dei tessuti e degli organi forniti di sangue da questi vasi. Il processo può coinvolgere i vasi di vari tessuti e organi, ma di solito colpisce i reni, i polmoni, il tratto respiratorio superiore, la pelle, il sistema nervoso e gli occhi.

Il sistema nervoso può sviluppare mono o polineuropatia, cioè sindromi di danno ai nervi periferici. Ad esempio, può comparire sanguinamento intestinale da parte del sistema digerente. Possono verificarsi anche danni al fegato.

La conseguenza più pericolosa della vasculite sistemica è l'ictus.

I disturbi del sistema cardiovascolare, derivanti da vasculite sistemica, includono tra l'altro. cardiomiopatie, pericardite, malattia valvolare e ictus. A sua volta, nel sistema respiratorio, la vasculite sistemica può portare a sanguinamento alveolare, asma o cambiamenti nei seni paranasali e nel sistema urinario - alla glomerulonefrite. Inoltre, possono comparire alterazioni della pelle (eruzione emorragica e ulcerazioni) o infiammazione delle articolazioni e dei muscoli.

Vasculite sistemica: cause e fattori di rischio

Si ritiene che la vasculite sia iniziata da processi immunologici (ipersensibilità all'antigene). Ad esempio, alcune malattie appartenenti al gruppo delle piccole vasculiti sistemiche sono solitamente associate alla presenza di anticorpi contro il citoplasma dei neutrofili, abbreviati in ANCA.

L'incidenza della vasculite sistemica aumenta con l'età e colpisce principalmente le persone di età superiore ai 65 anni.

Vasculite sistemica - tipi

Esistono diverse classificazioni di vasculite sistemica, ma la classificazione della Chapel Hill Conference (CHCC) e dell'American College of Rheumatology (ACR) sono le più comunemente usate oggi:

1. Piccola vasculite sistemica (arteriole, venule e capillari)

• granulomatosi con poliangite (granulomatosi di Wegener);
• vasculite microscopica;
• Sindrome di Churg-Strauss (vasculite granulomatosa eosinofila);
• Vasculite IgA-associata (malattia di Schönlein-Henoch, porpora allergica);
• Sindrome di Goodpasture (malattia di Goodpasture);
• infiammazione dei piccoli vasi della pelle (vasculite leucocitoclastica della pelle, vasculite da ipersensibilità);
• crioglobulinemia mista;

2. Vasculite sistemica media (principalmente vasi viscerali, cioè arterie mesenteriche, coronariche e renali, ecc.)

• poliarterite nodosa (nota anche come malattia di Kussmaul, malattia di Kussmaul-Maier);
• Malattia di Kawasaki o sindrome nodale mucocutanea;

3. Vasculite sistemica (aorta e suoi rami più grandi),

• arterite a cellule giganti o sindrome di Horton;
• Malattia di Takayasu;

4. Vasculite sistemica di piccole, medie e grandi dimensioni

• La malattia di Behçet

Inoltre, la divisione della vasculite sistemica in:

• primario: la causa della malattia è sconosciuta;
• secondario: i cambiamenti vascolari si verificano nel corso di altre malattie (ad es. artrite reumatoide, lupus sistemico, colite ulcerosa) o sono causati da farmaci;

Vasculite sistemica - trattamento

Il trattamento della vasculite sistemica è principalmente una terapia immunosoppressiva, inclusa la somministrazione di farmaci come i glicosteroidi e la ciclofosfamide. In alcuni casi, quando la malattia è molto grave, vengono utilizzati trattamenti plasmaferesi (un metodo per purificare il plasma sanguigno da particelle di grandi dimensioni come gli immunocomplessi).