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Il fibrosarcoma (fibrosarcoma) è un tumore maligno delle cellule del fuso che ha origine dai fibroblasti. Può manifestarsi come tumore dei tessuti molli o come tumore osseo, sia primario che secondario. Quali sono le cause dello sviluppo del fibrosarcoma? Quali sono i sintomi del fibrosarcoma e come viene trattato?
Sommario
- Fibrosarcoma (fibrosarcoma): cause
- Fibrosarcoma (fibrosarcoma): sintomi
- Fibrosarcoma (fibrosarcoma) nei bambini
- Fibrosarcoma (fibrosarcoma): diagnosi
- Fibrosarcoma (fibrosarcoma): differenziazione
- Fibrosarcoma (fibrosarcoma): stadio clinico
- Fibrosarcoma (fibrosarcoma): trattamento
- Fibrosarcoma (fibrosarcoma): prognosi
Il fibrosarcoma è un cancro diagnosticato raramente, che rappresenta solo il 3% circa dei sarcomi degli adulti. Viene diagnosticato molto più spesso nelle persone di mezza età e negli anziani che nei bambini e negli adolescenti. Gli uomini si ammalano più spesso.
Il cancro, crescendo nei tessuti, crea masse vaste, profonde e compatte. È caratterizzato da una crescita lenta, quindi spesso ci vogliono molti anni prima che venga diagnosticato.
Circa il 20% di questi tumori si sviluppa secondariamente a cambiamenti ossei preesistenti, come il morbo di Paget, dopo la radioterapia o secondari a infarto osseo.
Il fibrosarcoma cresce tipicamente nelle epifisi delle ossa lunghe, delle ossa piatte e dei tessuti profondi degli arti inferiori, ma può manifestarsi ovunque nel corpo.
Fibrosarcoma (fibrosarcoma): cause
Finora non sono stati scoperti fattori che possano predisporre all'insorgenza di fibrosarcomi. Tuttavia, si suppone che l'irradiazione del corpo possa influenzare la crescita del tumore.
Il peggioramento della malattia negli adulti e negli adolescenti può essere causato dalla presenza di traslocazioni (12, 13).
Fibrosarcoma (fibrosarcoma): sintomi
I sintomi tipici del fibrosarcoma dipendono dalla posizione e dal tipo istopatologico del tumore. Molto spesso si tratta di una massa dolorosa o non patologica, visibile e palpabile attraverso il guscio del corpo.
A volte il primo sintomo della malattia è una frattura patologica dell'osso neoplastico. La pelle sopra la lesione può essere arrossata e tesa, a volte con ulcerazioni.
Fibrosarcoma (fibrosarcoma) nei bambini
Il fibrosarcoma è il sarcoma dei tessuti molli più comune nei bambini di età inferiore a 1 anno ed è raramente diagnosticato nei bambini di età superiore ai 2 anni.
Ci sono stati casi di neoplasia congenita diagnosticati durante gli esami ecografici prenatali.
Il fibrosarcoma è più comune nei ragazzi che nelle ragazze e ha una buona prognosi.
La neoplasia si sviluppa tipicamente nei tessuti degli arti inferiori, degli arti superiori e del tronco, meno frequentemente nella zona della testa e del collo e nello spazio retroperitoneale.
A differenza dei fibrosarcomi adulti, il tipo pediatrico produce raramente metastasi a distanza, ma in rari casi queste possono coinvolgere i linfonodi, i polmoni e lo spazio retroperitoneale.
Il trattamento di scelta è la rimozione chirurgica del tumore neoplastico. Nel caso di un tumore che è metastasi troppo grandi o distanti, viene utilizzata la chemioterapia.
Fibrosarcoma (fibrosarcoma): diagnosi
Il quadro clinico del medico e i risultati dei test di imaging del paziente fanno sospettare un cancro. I seguenti sono utilizzati nella diagnostica per immagini iniziale:
- ecografia
- tomografia computerizzata
- risonanza magnetica
Quest'ultimo è il più accurato e illustra meglio i cambiamenti nei tessuti molli.
Sulla base di questi risultati è possibile solo determinare se c'è un tumore nei tessuti e quale area ricopre, mentre per determinare il tipo di tumore è necessario estendere la diagnosi mediante esame istopatologico del materiale tissutale.
Molto spesso, una biopsia con ago centrale viene utilizzata per ottenere un frammento di tumore. È un test eseguito in anestesia locale.
Il materiale ottenuto viene etichettato con metodi immunoistochimici e valutato da un patomorfologo al microscopio elettronico.
Fibrosarcoma (fibrosarcoma): differenziazione
I fibrosarcomi dovrebbero essere differenziati da altre neoplasie maligne, come:
- liposarcoma (liposarcoma)
- tumori desmoidi
- fibromatosi
- sarcoma sinoviale
- mixosarcoma di basso grado.
Fibrosarcoma (fibrosarcoma): stadio clinico
Lo stadio clinico del fibrosarcoma viene valutato sulla base della classificazione internazionale TNM.
Definisce 3 parametri:
- dimensione del tumore primario (T - tumore)
- coinvolgimento dei linfonodi vicini (nodo N)
- presenza di metastasi a distanza (M - metastasi).
Sulla base della classificazione TNM, viene determinato il metodo ottimale di trattamento del cancro.
Fibrosarcoma (fibrosarcoma): trattamento
Il trattamento per il fibrosarcoma consiste nella resezione chirurgica del tumore, la chemioterapia e / o la radioterapia (terapia combinata).
Il trattamento iniziale di scelta è un'ampia resezione del tumore con un adeguato margine di tessuto sano. In alcuni casi, questo potrebbe significare l'amputazione di un arto colpito.
La chemioterapia è utilizzata negli stadi avanzati della malattia nel trattamento neoadiuvante, adiuvante e palliativo.
In caso di alta malignità del tumore e di grandi dimensioni del tumore primario, viene utilizzata la chemioterapia pre e postoperatoria.
La vincristina e la dactinomicina sono il regime di prima linea nel trattamento dei tumori chemiosensibili. L'irradiazione può essere indicata nel trattamento palliativo o nel trattamento delle recidive.
Fibrosarcoma (fibrosarcoma): prognosi
La prognosi dei pazienti con fibrosarcoma dipende da molti fattori, tra cui a partire dal:
- la posizione originale del tumore
- la sua taglia
- tipo istologico
- differenziazione
- l'indice mitotico
- cellularità
- la presenza di necrosi
- la presenza di metastasi a distanza.
I fibrosarcomi possono essere composti da cellule più o meno differenziate, il che determina il loro livello di malignità.
I tumori meno differenziati sono più maligni di quelli composti da cellule ben differenziate.
Il fibrosarcoma dell'adulto è un cancro con una prognosi molto peggiore del fibrosarcoma infantile.
Dopo il trattamento chirurgico e la resezione locale del tumore, possono verificarsi recidive in oltre il 50% dei pazienti.
Le metastasi del sangue si manifestano in più del 25% dei pazienti e di solito coinvolgono i polmoni e lo scheletro assiale.
La sopravvivenza a 5 anni è del 41%, quella a 10 anni del 29%.
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