Idrocefalo normoteso (sindrome di Hakim): cause, sintomi, trattamento

L'idrocefalo normoteso, noto anche come sindrome di Hakim, non porta all'allargamento della circonferenza della testa. I sintomi che compaiono nel corso dell'idrocefalo normoteso possono creare confusione e suggerire altre condizioni, ad esempio il morbo di Alzheimer. Allora come viene diagnosticata la sindrome di Hakim e come viene trattata?

L'idrocefalo normoteso è anche noto come sindrome di Hakim. Questo nome deriva dall'autore della prima descrizione di questa malattia - è stata fatta da Solomon Hakim nel 1965. La sindrome di Hakim è più comunemente osservata nei pazienti di età compresa tra 60 e 70 anni. A causa del fatto che in alcuni pazienti con idrocefalo normoteso, viene fatta una diagnosi completamente diversa (che è dovuta al fatto che i sintomi della malattia non sono specifici), la sua esatta frequenza è sconosciuta, tuttavia, si stima che la sindrome di Hakim possa verificarsi in circa 0, 5 per cento dei pazienti di età superiore ai 60 anni.

L'idrocefalo è definito come una condizione in cui c'è un eccesso di liquido cerebrospinale nel sistema ventricolare del cervello. Ci sono varie forme di esso, la divisione di base include la distinzione di idrocefalo non comunicante e comunicante (le differenze includono la possibilità del flusso del liquido cerebrospinale attraverso le strutture del sistema ventricolare). Per quest'ultima categoria, l'idrocefalo normoteso (cioè con pressione intracranica normale) è uno dei sottotipi di idrocefalo comunicante.

Idrocefalo normoteso (sindrome di Hakim): cause

La sindrome di Hakim è causata da disturbi nell'assorbimento del liquido cerebrospinale. L'idrocefalo normoteso può verificarsi come risultato di:

• Lesioni alla testa
• Tumori del sistema nervoso centrale
• meningite
• complicazioni dopo l'intervento chirurgico eseguito sulla testa
• sanguinamento nello spazio subaracnoideo

Le cause sopra menzionate sono solo la metà delle cause della sindrome di Hakim. Nel resto dei pazienti, le cause della malattia non possono essere rilevate: nel 50% dei casi l'idrocefalo normoteso è idiopatico.

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Idrocefalo normoteso (sindrome di Hakim): sintomi

Nel corso della sindrome di Hakim, la pressione intracranica inizialmente aumenta. L'effetto di questo fenomeno è l'espansione del sistema ventricolare del cervello. Dopo un po 'di tempo, la pressione intracranica diminuisce gradualmente, ma i suoi valori rimangono entro l'intervallo normale superiore. L'espansione esistente del sistema ventricolare, tuttavia, non regredisce: i ventricoli allargati possono esercitare pressione sul tessuto cerebrale, portando, tra gli altri, a al loro svanire.

I seguenti sintomi possono comparire in pazienti con idrocefalo normoteso:

• disturbi dell'andatura (che consistono nell'adottare una postura del corpo piegato, camminare con le gambe divaricate e piccoli passi - può sembrare che il paziente stia camminando su un terreno appiccicoso)
• incontinenza urinaria
• disturbi della demenza (manifestati da disturbi della memoria, concentrazione ridotta, difficoltà nel processo decisionale e apatia, cambiamenti nella personalità e nel comportamento e un rallentamento del ritmo dei processi di pensiero)

Non tutti i disturbi sopra menzionati si sviluppano in tutti i pazienti con idrocefalo normoteso. Quando un paziente ha sia disturbi dell'andatura, incontinenza urinaria e disturbi di demenza, la tipica triade Hakim si verifica nell'idrocefalo normoteso.

Idrocefalo normoteso (sindrome di Hakim): riconoscimento

I sintomi che compaiono nel corso della sindrome di Hakim possono verificarsi anche in altre malattie neurologiche, come, ad esempio, morbo di Parkinson, demenza frontotemporale, morbo di Wilson, morbo di Alzheimer o demenza con corpi di Lewy. È per questo motivo che il paziente deve sottoporsi a una diagnosi differenziale dettagliata.

I test di imaging sono di fondamentale importanza nella diagnosi dell'idrocefalo normoteso. La tomografia computerizzata della testa e la risonanza magnetica possono essere eseguite nei pazienti. In questi test può essere osservata la dilatazione del sistema ventricolare.

Nella diagnostica, misurazioni della pressione del liquido cerebrospinale e del cosiddetto Test di Fisher. Il test di Fisher si basa su una puntura lombare e sul rilascio di una certa quantità di liquido cerebrospinale (solitamente più di 30 ml). Se le condizioni del paziente migliorano 30-60 minuti dopo l'operazione, ciò potrebbe indicare una diagnosi di sindrome di Hakim. Il test di Fisher è utile anche quando si analizza se l'attuazione del trattamento della sindrome di Hakim sarà in grado di portare i risultati attesi.

Idrocefalo normoteso (sindrome di Hakim): trattamento

Nel trattamento dell'idrocefalo normoteso viene utilizzato un trattamento chirurgico: non esiste un trattamento farmacologico efficace nei pazienti con questo problema. Ai pazienti viene impiantata una valvola ventrico-peritoneale, progettata per drenare il liquido cerebrospinale in eccesso dalle strutture del cranio nella cavità addominale.

Dopo l'impianto della valvola, il miglioramento maggiore si ottiene solitamente in termini di disturbi del movimento. Nel caso di altri sintomi della sindrome di Hakim, come incontinenza urinaria o disturbi della demenza, i risultati del trattamento purtroppo non sono così significativi.

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