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La sindrome emolitica uremica (SEU) colpisce principalmente i bambini piccoli e provoca danni renali acuti. Scopri quali sono i sintomi della sindrome emolitica uremica, è prevenibile e come viene trattata?
La sindrome emolitica uremica (SEU) è una malattia multiorgano, diagnosticata più spesso nei bambini piccoli. Nel corso della sindrome emolitica uremica si verifica un danno renale acuto. Anche i disturbi della coagulazione del sangue, che portano a cambiamenti nell'afflusso di sangue agli organi interni, sono un'anomalia significativa.
Sommario:
- Sindrome emolitica uremica - che cos'è?
- Sindrome emolitica uremica - tipi e sintomi
- Sindrome uremica emolitica - in chi può verificarsi?
- Sindrome emolitica uremica - profilassi
- Sindrome emolitica uremica - diagnosi
- Sindrome emolitica uremica - trattamento
- Sindrome emolitica uremica - complicanze
Esistono varie cause di sindrome emolitica uremica, la più comune delle quali è l'infezione da alcuni tipi di batteri. Questi batteri, il più delle volte acquisiti attraverso il cibo, producono tossine che portano ai sintomi della malattia.
La sindrome emolitica uremica è una condizione grave che può portare a disfunzione renale cronica.
Sindrome emolitica uremica - che cos'è?
Il termine "sindrome emolitica uremica" suona piuttosto complicato e può essere del tutto incomprensibile per i laici. Per comprendere l'essenza della malattia, proviamo prima a decifrare i singoli elementi del suo nome.
Il termine emolitico è dovuto all'emolisi che si verifica in questa sindrome, cioè al processo di disgregazione dei globuli rossi. L'effetto dell'emolisi è l'anemia, cioè una diminuzione del numero di eritrociti nel sangue.
La seconda parte del nome della sindrome - uremia - denota una condizione in cui i reni non sono in grado di svolgere correttamente la loro funzione escretoria. Quindi, i prodotti nocivi del metabolismo si accumulano nel corpo. Il loro accumulo può provocare gravi danni agli organi.
Abbiamo già imparato a conoscere due componenti della sindrome emolitica uremica:
- ripartizione dei globuli rossi
- insufficienza renale acuta
Quali altri processi avvengono durante il decorso della malattia?
Cambiamenti molto importanti riguardano il sistema di coagulazione e l'interno dei piccoli vasi sanguigni. Nella sindrome emolitica uremica, l'endotelio, cioè lo strato che è il rivestimento interno dei vasi, è danneggiato.
La disfunzione endoteliale porta alla formazione di coaguli di sangue, ostruendo il lume dei vasi. I vasi chiusi causano disturbi dell'afflusso di sangue agli organi.
Queste lesioni vascolari compaiono prima nei reni, il che spiega l'insufficienza renale acuta.
In termini di sistema di coagulazione, un sintomo tipico della sindrome emolitica uremica è la trombocitopenia, ovvero una riduzione del numero di piastrine nel sangue.
Sindrome emolitica uremica - tipi e sintomi
Ora che sappiamo quali patologie fanno parte della sindrome emolitica uremica, è il momento di chiederci: qual è la causa di esse?
A causa dell'eziologia della malattia, ci sono 2 forme di sindrome emolitica uremica: tipica e atipica.
La forma tipica della sindrome emolitica uremica rappresenta circa il 90% di tutti i casi di malattia.
L'agente eziologico di questa forma di sindrome emolitica uremica sono i batteri, più precisamente - le loro tossine. Il sierotipo di Escherichia coli (variante) O157: H7 è considerato il patogeno più comune che causa la sindrome emolitica uremica. Succede anche che la malattia sia causata da altri ceppi di batteri (es. S.higella).
La caratteristica comune di tutti questi agenti patogeni è il modo in cui vengono acquisiti: entrano nel corpo insieme al cibo consumato.
Per questo motivo, i primi sintomi della sindrome emolitica uremica provengono tipicamente dal tratto gastrointestinale. Quelli sono:
- mal di stomaco
- diarrea con un po 'di sangue
- e talvolta vomito
Dopo un po 'di tempo, i sintomi di danno ad altri organi si uniscono a loro:
- anemia
- insufficienza renale acuta
- trombocitopenia (che può portare a sanguinamento)
La sindrome emolitica uremica atipica non è causata dall'azione delle tossine batteriche.
Le sue cause sono disturbi del sistema immunitario e più precisamente uno dei suoi componenti - il cosiddetto il sistema del complemento. Gli effetti di una risposta immunitaria anomala sono identici a quelli della tipica sindrome emolitica uremica: danno alle cellule endoteliali dei vasi e formazione di coaguli di sangue nei minuscoli vasi, con conseguente danno renale.
Nella sindrome emolitica uremica atipica, non ci sono sintomi iniziali del tratto gastrointestinale - ad esempio, non c'è una diarrea caratteristica.
Questa forma di sindrome emolitica uremica, tuttavia, a volte è preceduta da un'infezione del tratto respiratorio superiore.
Un'altra causa della sindrome emolitica uremica atipica è una variazione innata nel funzionamento del sistema immunitario (predisposizione genetica). In questo caso, i sintomi della malattia possono essere familiari e tendono a ripresentarsi.
La sindrome emolitica uremica atipica è più grave ed è associata a una prognosi più grave rispetto alla variante tipica.
Sindrome uremica emolitica - in chi può verificarsi?
La sindrome emolitica uremica è una malattia infantile. La maggiore incidenza si verifica nei bambini più piccoli e si verifica sotto i 5 anni di età.
La sindrome emolitica uremica è anche la causa più comune di insufficienza renale acuta in questa fascia di età.
Ciò non significa, tuttavia, che pazienti di età diversa non possano contrarre la malattia.
La sindrome emolitica uremica si verifica anche negli adulti e di solito è molto più grave.
Sindrome emolitica uremica - profilassi
È possibile prevenire lo sviluppo della sindrome emolitica uremica?
Nel caso della tipica variante indotta da tossina di E. Coli (o altra), la prevenzione consiste nell'evitare di mangiare cibi potenzialmente contaminati. La fonte più comune di tali batteri è la carne non adeguatamente preparata, cruda e / o poco cotta. È anche importante bere acqua da fonti adeguatamente controllate.
Sono in corso discussioni nel mondo scientifico sull'opportunità di utilizzare antibiotici in presenza di diarrea sanguinolenta causata da E.Coca Cola.
Potrebbe sembrare che l'uso di un antibiotico eviti la sindrome emolitica uremica causata da tossine batteriche.
Tuttavia, ci sono studi scientifici che confermano il fatto che l'uso di un antibiotico provoca la distruzione improvvisa di un gran numero di cellule batteriche, che una volta scomposte rilasciano un'enorme quantità di tossine nel flusso sanguigno.
Per questo motivo, gli antibiotici non vengono utilizzati di routine per prevenire la sindrome emolitica uremica.
Sindrome emolitica uremica - diagnosi
Il primo stadio nella diagnosi della sindrome emolitica uremica è un'anamnesi e un esame obiettivo mirati ai sintomi caratteristici di questa malattia.
Il decorso tipico della malattia è la diarrea iniziale con sangue, seguita da febbre e grave debolezza, seguita da una diminuzione della produzione di urina nel tempo.
Tuttavia, lo spettro dei sintomi della sindrome emolitica uremica è ampio e i suddetti sintomi potrebbero non essere presenti in tutti i pazienti.
Complicazioni della sindrome emolitica uremica, come ipertensione arteriosa, ittero o convulsioni, a volte vengono rivelate all'esame obiettivo.
È necessario un esame del sangue per rilevare le caratteristiche tipiche della sindrome emolitica uremica. A seguito dell'emolisi (rottura dei globuli rossi), si può osservare una diminuzione del numero di globuli rossi nello striscio di sangue.
I frammenti di cellule del sangue danneggiate sono visibili al microscopio: questi sono i cosiddetti schistociti. Un altro cambiamento caratteristico è la trombocitopenia (una diminuzione del numero di piastrine nel sangue).
Possiamo rilevare la disfunzione renale contrassegnando il cosiddetto parametri renali. Includono, tra gli altri livelli di urea e creatinina. L'aumento del valore di questi indicatori indica lo sviluppo di insufficienza renale. Come conseguenza della disfunzione renale, possono anche svilupparsi disturbi elettrolitici.
Nella diagnosi della sindrome emolitica uremica, è importante un ulteriore test: la coltura delle feci per i batteri che possono essere la causa della malattia. Tipicamente vengono ricercati i ceppi di E. coli O157: H7 o Shigella. Inoltre, è possibile determinare la presenza di una tossina batterica nelle feci.
La diagnosi di sindrome emolitica uremica atipica è leggermente diversa ed è più complessa. Richiede test immunologici dettagliati e talvolta genetici per identificare l'origine dei disturbi nel sistema immunitario.
Sindrome emolitica uremica - trattamento
Finora non esiste un trattamento causale per la sindrome emolitica uremica. La terapia prevede l'uso di una varietà di trattamenti sintomatici. In caso di anemia molto grave, può essere necessario trasfondere prodotti sanguigni (globuli rossi concentrati).
Allo stesso modo, una trombocitopenia grave può richiedere una trasfusione di concentrato piastrinico.
L'insufficienza renale può essere un'indicazione per l'implementazione della terapia sostitutiva renale (dialisi peritoneale, emodialisi o emodiafiltrazione).
Se un paziente sviluppa la pressione alta, vengono utilizzati anche farmaci per abbassare la pressione sanguigna.
Il metodo principale per trattare la sindrome emolitica uremica atipica è la plasmaferesi, cioè la pulizia del plasma sanguigno. Questa procedura pulisce il sangue dalle molecole prodotte dal sistema immunitario che portano ai sintomi della malattia.
Esiste anche un farmaco riservato a questa variante della sindrome emolitica uremica chiamata Ekulizumab. È un preparato che inibisce l'eccessiva attività del sistema del complemento, che è il principale "colpevole" responsabile dello sviluppo della ZHM atipica.
Sindrome emolitica uremica - complicanze
La sindrome emolitica uremica è una condizione grave che può portare a complicazioni croniche e persino alla morte. La mortalità nella sindrome emolitica uremica è stimata al 5%.
La principale complicanza della sindrome emolitica uremica è la malattia renale cronica - colpisce, a seconda della fonte, dal 30 al 50% dei pazienti.
Dopo la malattia, i pazienti dovrebbero essere sotto la supervisione costante della clinica di nefrologia. La malattia renale allo stadio terminale può essere la ragione per l'idoneità a una procedura di trapianto di rene. Il danno renale può anche causare ipertensione arteriosa (il rene ha un'influenza significativa sulla regolazione della pressione sanguigna attraverso la produzione di un ormone chiamato renina).
La prognosi più grave nella sindrome emolitica uremica riguarda i pazienti adulti, i pazienti con la forma atipica di questa sindrome e quelli con coinvolgimento di organi diversi dai reni (es. Sistema nervoso centrale).
Bibliografia:
- "Sindrome emolitica uremica" Nur Canpolat, Turk Pediatri Ars. 2015 Jun; 50 (2): 73–82.
- "Sindrome emolitica uremica" D. Adamczuk, I. Bieroza, M. Roszkowska-Blaim, Borgis - Nowa Pediatria 2/2009, pp. 63-67
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