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La sindrome di Verner Morisson (VIPom), un tumore che secerne un peptide intestinale vasoattivo, è una neoplasia neuroendocrina molto rara. Il VIPoma si trova più comunemente nella coda del pancreas, ma si trova anche nelle ghiandole surrenali, nello spazio retroperitoneale, nel mediastino, nei polmoni e nell'intestino tenue. Il sintomo più caratteristico è la diarrea abbondante. La prognosi dipende dallo stadio in cui viene effettuata la diagnosi. Come viene trattata la sindrome di Verner Morisson?
Sommario:
- Sindrome di Verner Morisson (VIPom) - sintomi
- Sindrome di Verner Morisson (VIPom) - diagnosi
- Sindrome di Verner Morisson (VIPom) - trattamento
- Sindrome di Verner Morisson (VIPom) - prognosi
Il VIPoma è una neoplasia caratterizzata dalla secrezione indipendente del peptide intestinale vasoattivo, secreto allo stato fisiologico dall'intestino e dal pancreas. Il compito del peptide intestinale vasoattivo è stimolare la secrezione del succo intestinale, dilatare i vasi sanguigni del tratto gastrointestinale e inibire la motilità gastrica e la secrezione del succo gastrico.
In condizioni fisiologiche, il peptide intestinale vasoattivo viene secreto dal passaggio del contenuto gastrico acido nel lume duodenale. Nel caso di un tumore che secerne peptide intestinale vasoattivo, questa sostanza viene secreta indipendentemente dal cibo consumato in modo incontrollato, causando sintomi gastrointestinali indesiderati.
Il VIPoma appartiene al gruppo delle neoplasie maligne che tendono a formare metastasi a distanza.
Il VIPoma è un tumore estremamente raro che colpisce 1 / 10.000.000 di persone all'anno.
Questo tumore può essere un componente della sindrome MEN1, cioè neoplasia endocrina endocrina multipla, quindi, oltre al VIPoma, c'è l'iperparatiroidismo primario e un tumore della ghiandola pituitaria anteriore.
Sindrome di Verner Morisson (VIPom) - sintomi
Il sintomo più caratteristico è una diarrea acquosa abbondante con un volume di circa 20 litri al giorno. Queste diarrea sono persistenti e persistenti per fame. Come risultato di una diarrea abbondante, vi è una significativa disidratazione e relativi disturbi elettrolitici. Come risultato di una significativa perdita di potassio, si verificano debolezza muscolare, spasmi muscolari addominali, fino a disturbi del ritmo cardiaco.
Sono comuni anche carenze nutrizionali, in particolare la carenza di ferro e vitamina B12. Sintomi meno comuni includono debolezza, nausea, perdita di peso, gas, indigestione, eruzione cutanea e arrossamento della pelle del viso causati dall'espansione del peptide intestinale vasoattivo.
Il VIPoma provoca sintomi clinici dopo aver raggiunto una certa dimensione, quindi nel 60% dei casi alla diagnosi sono presenti metastasi a distanza, più spesso nel fegato, sebbene possano manifestarsi anche nei polmoni e nei linfonodi.
A volte i sintomi possono essere dovuti alla presenza di metastasi in organi distanti. Questi includono ittero, mancanza di respiro, emottisi e ingrossamento del fegato.
Sindrome di Verner Morisson (VIPom) - diagnosi
La diagnosi si basa su una visita medica, esami di laboratorio e di imaging. La diarrea grave non correlata all'assunzione di cibo è la base per i test di laboratorio.
Esistono marcatori specifici per il tumore che secerne il peptide intestinale vasoattivo, inclusa la concentrazione di VIP nel sangue. Il risultato> 200pg / ml è la base per una diagnostica per immagini approfondita.
Un marker non specifico per VIPoma è la concentrazione di cromogranina A. In base al risultato è possibile valutare lo stadio del tumore e se ha sviluppato metastasi a distanza.
Inoltre, vengono eseguiti esami del sangue per valutare il livello di elettroliti (ionogramma elettrolitico), che in genere mostra livelli ridotti di potassio e cloro e livelli aumentati di calcio.
Anche l'aumento della glicemia è un sintomo comune. Per valutare il tumore primitivo e lo stadio della malattia, vengono eseguite la tomografia computerizzata e la scintigrafia recettoriale, in cui sono visibili focolai metabolicamente attivi, più spesso situati nella coda del pancreas.
È anche importante eseguire un esame istopatologico, grazie al quale è possibile valutare il tipo e lo stadio del cancro.
Sindrome di Verner Morisson (VIPom) - trattamento
Inizialmente, l'obiettivo è compensare i disturbi elettrolitici causati da diarrea profusa. Non è raro utilizzare la fluidoterapia per via endovenosa.
Il principale metodo di trattamento è l'intervento chirurgico per asportare il tumore con un margine di tessuto sano. Molto spesso, il diazossido viene utilizzato prima dell'intervento chirurgico, che inibisce l'insorgenza della diarrea, grazie alla quale è possibile evitare disturbi elettrolitici nel periodo perioperatorio.
In alcuni casi, è anche possibile rimuovere singole metastasi epatiche, se presenti.
Nel caso di tumori non operabili, viene utilizzata l'embolizzazione locale della superficie tumorale, grazie alla quale i vasi sanguigni che forniscono sangue al tumore vengono chiusi e il tumore subisce una necrosi parziale. La chemioterapia non è efficace nel trattamento del VIPoma.
Sindrome di Verner Morisson (VIPom) - prognosi
La prognosi dipende dallo stadio in cui è stato diagnosticato il tumore e se il tumore è operabile. Si presume che, in caso di rimozione riuscita del VIPoma, il tasso di sopravvivenza a 5 anni sia del 95%.
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Circa l'autore Lek. Agnieszka Michalak Laureata alla Prima Facoltà di Medicina dell'Università di Medicina di Lublino. Attualmente dottore in stage post laurea. In futuro, ha in programma di avviare una specializzazione in ematooncologia pediatrica. Si interessa particolarmente di pediatria, ematologia e oncologia.Leggi altri articoli di questo autore
