La sindrome della vena cava superiore (SVCS) è un gruppo di sintomi clinici classificati come emergenze oncologiche, in quanto colpisce soprattutto i pazienti con crescita neoplastica nella regione toracica. La sindrome della vena cava superiore richiede una diagnosi efficiente e un trattamento immediato.
La sindrome della vena cava superiore (SVCS) di solito si verifica nel corso di alterazioni iperplastiche del mediastino che ostruiscono o impediscono il flusso sanguigno attraverso la vena cava. La vena cava superiore (VCS) è un vaso venoso di grosso calibro. Nasce dalla giunzione delle vene brachiocefaliche (sinistra e destra) e scorre nell'atrio destro del cuore. Raccoglie il sangue dalla parte superiore del corpo: testa, collo, parte superiore del torace. Corre all'interno del mediastino superiore e medio destro, in prossimità di organi e strutture estremamente importanti, tra cui: polmone destro, trachea, bronco destro, aorta, tronco polmonare e linfonodi mediastinici.
Ascolta le cause, i sintomi e il trattamento della sindrome della vena cava superiore. Questo è materiale dal ciclo ASCOLTARE BENE. Podcast con suggerimenti.
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Sindrome della vena cava superiore: cause
I sintomi della sindrome derivano dal flusso ostruito attraverso la vena cava superiore. La causa più comune (che rappresenta oltre l'80% dei casi) è il cancro, sia la sua infiltrazione diretta che la pressione esterna del tumore su un vaso a pareti sottili. Le cause cancerose sono principalmente:
- cancro ai polmoni - il più comune (70-80% dei casi di SVCS),
- linfoma non-Hodgkin,
- metastasi a quanto sopra mediastino linfatico.
Meno comune:
- metastasi del cancro al seno,
- tumori a cellule germinali situati nel mediastino,
- timomi,
- Linfoma di Hodgkin,
- mesotelioma pleurico,
- cancro esofageo
- cancro alla tiroide.
Meno spesso, in circa il 20% dei casi, cause non neoplastiche possono anche essere responsabili del blocco del deflusso attraverso la vena cava superiore:
- aneurisma dell'aorta toracica,
- trombosi venosa associata alla presenza di un catetere vascolare,
- fibrosi mediastinica idiopatica,
- fibrosi come conseguenza della mediastinite cronica,
- tubercolosi,
- tumori benigni del mediastino.
Sindrome della vena cava superiore: sintomi
La conseguenza della TVP è il ristagno e un aumento della pressione sanguigna venosa nella parte superiore del corpo, sopra la stenosi. I sintomi più comuni sono:
- gonfiore del viso, del collo e degli arti superiori;
- un livido intorno alla testa e al collo;
- iperemia congiuntivale;
- riempimento eccessivo delle vene giugulari.
Inoltre, i pazienti possono lamentare sintomi come vertigini, mal di testa e disturbi visivi. Nei casi avanzati, possiamo affrontare dispnea grave, raucedine, stridore, dolore toracico e persino disturbi della deglutizione. I disturbi possono intensificarsi in posizione supina o in posizione inclinata.
La sindrome della vena cava superiore a lungo sviluppo porta alla formazione della circolazione collaterale, una via alternativa di deflusso del sangue venoso al cuore. La manifestazione clinica di questa condizione sono vene dilatate visibili sulla superficie del torace.
Le conseguenze più pericolose della TVP sono principalmente: edema cerebrale, edema laringeo ed embolia polmonare.
Sindrome della vena cava superiore: diagnosi
In un'ampia percentuale di casi, la diagnosi della sindrome della vena cava superiore è possibile attraverso un esame clinico, ma sono necessari ulteriori test diagnostici nel contesto di un'ulteriore gestione. Anche una radiografia standard (esame a raggi X) può rivelare la distensione mediastinica e il versamento pleurico che spesso accompagna la sindrome. Tuttavia, molte più informazioni sono fornite dall'esame di tomografia computerizzata (TC), grazie al quale è possibile differenziare la causa, l'esatta posizione della stenosi o la presenza di trombosi. La risonanza magnetica (RM) e la venografia sono molto buone, ma meno spesso disponibili.
Quando abbiamo a che fare con una causa neoplastica, l'esame istopatologico è di grande importanza, specialmente quando la sindrome della vena cava superiore è stata diagnosticata prima che fosse fatta una diagnosi accurata. Determinare il tipo di cancro è essenziale in quanto influisce sul tipo di trattamento.
Sindrome della vena cava superiore: trattamento
La gestione della TVP può essere sintomatica o causale. Il trattamento conservativo comprende la somministrazione di glucocorticosteroidi (principalmente desametasone) e diuretici. La loro applicazione può comportare una riduzione dei sintomi a breve termine.
Tuttavia, il trattamento causale è di fondamentale importanza. La radioterapia è il trattamento di prima linea nei pazienti con sindrome della vena cava superiore cancerosa. L'irradiazione mediastinica è particolarmente indicata ed efficace nei pazienti con diagnosi di cancro ai polmoni (soprattutto a piccole cellule). La radioterapia viene solitamente somministrata con urgenza, soprattutto nei casi in cui l'esordio è rapido.
Eccezionalmente, quando le condizioni del paziente sono gravi, l'irradiazione può essere eseguita senza una preventiva diagnosi istopatologica.
In caso di cancro, il cosiddetto La chemioterapia chemiosensibile è il trattamento preferito per le chemiosensibili (ad es. Linfoma).
Le procedure chirurgiche palliative come l'angioplastica con accesso vascolare combinato con l'impianto di stent o la produzione di innesti di bypass sono utilizzate meno frequentemente in pazienti particolarmente selezionati.
Sindrome della vena cava superiore: prognosi
A causa del rischio di gravi complicazioni, la sindrome della vena cava superiore è un'emergenza medica e richiede un intervento urgente. Esistono metodi che consentono di ridurre i sintomi in modo relativamente efficace e migliorare la qualità della vita. Tuttavia, la prognosi dipende dalla malattia di base se la sindrome si è sviluppata secondariamente al cancro. In caso di cancro ai polmoni, indica un significativo avanzamento del processo ed è un fattore prognostico sfavorevole.
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