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La ceruloplasmina (ferroossidasi) è una proteina con ioni di rame nella sua struttura. È considerata la principale proteina di rame nel plasma umano. La concentrazione di questo enzima viene testata in caso di sospetti disturbi del metabolismo del rame nel corpo. Cosa possono mostrare i risultati del test? Qual è la funzione della ceruloplasmina nel corpo umano?
La ceruloplasmina (ferroossidasi) è una proteina appartenente alle ossidasi multimeriche, cioè enzimi contenenti atomi di rame, in grado di catalizzare l'ossidazione dei substrati. È la più importante proteina che trasporta il rame nel sangue. La ceruloplasmina svolge anche un ruolo nel metabolismo del ferro nel nostro corpo.
Ceruloplasmina - funzioni
La ceruloplasmina è un enzima sintetizzato nel fegato. Contiene 6 atomi di rame nella sua struttura proteica. È responsabile del trasporto di detto metallo. Più del 95% del rame trasportato nell'organismo è correlato alla ceruloplasmina.
L'attività enzimatica della proteina descritta riguarda la conversione degli ioni ferro 2+ in ioni ferro 3+ ossidati. Grazie a ciò, aiuta nel trasporto di questo elemento nel corpo.
La normale concentrazione di ceruloplasmina in un corpo sano è di 20-50 mg / dL.
Ceruloplasmina nei processi antiossidanti
La cerruplasmina, oltre alle funzioni legate al trasporto del rame e alla trasformazione degli ioni ferro, ha anche la capacità di rimuovere i radicali superossido. Il getto è una forma reattiva dell'ossigeno che, se non disattivato, può provocare danni all'organismo.
Ceruloplasmina nei processi ossidativi
La ceruplasmina è anche responsabile dell'esecuzione della reazione di ossidazione. Questo enzima attiva l'ossidazione di vari composti complessi nel corpo. Questo gruppo include:
- norepinefrina
- serotonina
- composti sulfidrilici
- acido ascorbico
Quando cade la ceruloplasmina?
A causa del fatto che la ceruloplasmina viene sintetizzata nel fegato, la sua concentrazione nel sangue diminuisce durante i disturbi di questo organo.
Altre cause di bassi livelli ematici di ceruloplasmina:
- predisposizioni genetiche
- bassi livelli di rame nel corpo associati alla malnutrizione
- insufficiente assorbimento del rame dall'intestino - Malattia di Menkes (una malattia dei capelli ricci)
- La malattia di Wilson
- sovradosaggio di vitamina C.
- Sindrome nevrotica
La concentrazione di ceruloplasmina nel sangue è correlata alla quantità di rame nel corpo. La forma dell'enzima privo di ioni metallici è chiamata apoceluroplasmina. È instabile e decade se gli ioni rame non sono attaccati ad esso.
Quando i livelli di ceruloplasmina sono troppo alti?
La ceruloplasmina appartiene alle cosiddette proteine della fase acuta. Ciò significa che il suo livello aumenta nel corso dei processi infiammatori nel corpo. La necrosi dei tessuti e l'infiammazione cronica possono portare ad un aumento della sintesi di questo enzima nel fegato.
Livelli di ceruloplasmina superiori al normale si verificano quando:
- avvelenamento da rame
- carenza di zinco
- gravidanza
- prendendo contraccettivi ormonali orali
- linfoma
- infiammazione
- artrite reumatoide
- angina
- Il morbo di Alzheimer
- schizofrenia
Mutazioni del gene che codifica per la ceruloplasmina
Le mutazioni nell'informazione genetica della ceruloplasmina sono estremamente rare. La malattia causata da questo tipo di danno è l'aceruloplasmemia. Di conseguenza, c'è un eccessivo accumulo di ferro nel corpo.
L'accumulo di questo metallo nel cervello porta a sintomi neurologici caratteristici come:
- atassia cerebellare
- demenza
Il ferro in eccesso può anche accumularsi nel fegato, nel pancreas e persino nella retina dell'occhio. L'accumulo di questo elemento può portare a
- cirrosi epatica
- disturbi ormonali
- perdita della vista
Ceruloplasmina: uno studio del livello di ceruloplasmina
Questa misurazione non è un test standard con la chimica del sangue. Il test viene eseguito in caso di sospetti disturbi del metabolismo del rame e di alcune malattie del fegato.
La misurazione della concentrazione di ceruloplasmina nel sangue viene utilizzata principalmente per diagnosticare la malattia di Wilson. Durante il suo corso, si verifica una significativa diminuzione del livello dell'enzima che trasporta il rame nel plasma sanguigno.
Oltre al livello di ceruloplasmina, di solito si raccomanda di misurare la concentrazione di rame nel plasma sanguigno e una determinazione di 24 ore del contenuto di questo elemento nell'urina escreta.
Il test viene solitamente eseguito su pazienti di età compresa tra 20 e 40 anni a cui è stata diagnosticata cirrosi o epatite di causa sconosciuta. Ulteriori sintomi che sono un'indicazione per la misurazione:
- tremori degli arti superiori
- salivazione
- disturbi dell'appetito
- difficoltà a muoversi
- disturbi della comunicazione
- problemi con il mantenimento dell'equilibrio
Perché i livelli di ceruloplasmina diminuiscono durante la malattia di Wilson?
La malattia di Wilson è strettamente correlata alla sintesi insufficiente di ceruloplasmina dall'apoceruloplasmina nell'organismo. Il disturbo è genetico.
Durante la malattia aumenta la concentrazione di rame nel corpo. È correlato al disturbo del trasporto del rame. Di conseguenza, il rame non si lega adeguatamente alla proteina di trasporto.
In un organismo sano, l'eccesso dell'elemento viene escreto con la bile sotto forma di ceruloplasmina. Questo processo è disturbato nelle persone che soffrono della malattia di Wilson.
Ciò è dovuto a una compromissione della sintesi della ceruloplasmina dall'apoceruloplasmina negli epatociti. La ragione di ciò è un difetto nella proteina che fornisce questo elemento alle cellule del fegato.
Il rame non raggiunge l'apoceruloplasmina negli epatociti mentre si accumula nel corpo.
Durante la malattia di Wilson, gli ioni metallici si accumulano non legati nel plasma e negli organi, inclusi fegato e cervello. Il processo danneggia gli organi attraverso gli effetti tossici del rame.
La malattia di Wilson è congenita, ma non mostra sintomi evidenti nei primi anni di vita. Le disfunzioni di solito compaiono in pazienti tra i 10 ei 40 anni di età. A causa dell'accumulo di rame nel fegato, una grande percentuale di pazienti sviluppa cirrosi o infiammazione del fegato.
La maggior parte dei pazienti con malattia di Wilson sviluppa disturbi neuropsichiatrici. Sono legati all'accumulo di rame nel cervello. I sintomi più comuni del sistema nervoso sono:
- disturbi dell'umore
- Disturbo della personalità
- decadimento cognitivo
- sintomi psicotici
A causa della non specificità dei sintomi, la malattia di Wilson viene diagnosticata erroneamente come vari tipi di disturbi mentali, ad esempio la schizofrenia.
I sintomi caratteristici della malattia di Wilson sono:
- mani tremanti
- scarso appetito
- disturbo della scrittura
- salivazione
- squilibrio
- tensione muscolare eccessiva
- disturbi del linguaggio
- disturbi della deglutizione
- movimenti involontari
La presenza di questi sintomi può essere un'indicazione per testare il livello di ceruloplasmina nel sangue.
Un sintomo molto caratteristico della malattia di Wilson è la comparsa di un cerchio colorato sulla cornea dell'occhio. Il cambio si chiama anello Kayser-Fleischer. La conferma della sua presenza negli occhi è una delle procedure diagnostiche.
Letteratura:
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