Malattia di Behçet: cause, sintomi, trattamento

La malattia di Behçet (Adamantiades-Behçet) è una rara malattia vascolare sistemica che colpisce solo una dozzina di persone nel nostro paese. Inizia con innocenti ulcere alla bocca e può portare al coinvolgimento del sistema nervoso centrale. Quali sono gli altri sintomi della malattia di Behçet? Può essere trattato?

La malattia di Behçet è una vasculite sistemica con caratteristici cambiamenti ricorrenti nella pelle e nella mucosa. La malattia prende il nome dal dermatologo turco Hulusi Behçet, che ha trovato i sintomi della malattia in uno dei suoi pazienti. nel 1936 descrisse i suoi sintomi come una nuova entità di malattia negli Archivi delle malattie della pelle e venerali. Nel 1947, il nome fu ufficialmente adottato al Congresso internazionale di dermatologia a Ginevra.

L'incidenza della malattia di Behçet dipende dalla regione geografica. La più alta incidenza si osserva nei paesi lungo il cosiddetto la via della seta, ovvero la rotta commerciale conosciuta fin dall'antichità, attraverso la quale venivano trasportati in Europa la seta e altri prodotti provenienti dalla Cina e dal Giappone. I primi sintomi si manifestano tipicamente nella 3-4a decade di vita. La maggior parte dei pazienti provenienti da Giappone, Corea e Germania sono donne, mentre nei paesi del Medio Oriente gli uomini sono predominanti. È una malattia rara in Polonia, finora sono stati descritti solo una dozzina di casi e l'incidenza è simile in entrambi i sessi. Il numero effettivo di pazienti può essere maggiore, perché a causa di difficoltà diagnostiche vengono diagnosticate solo forme tipiche e conclamate della malattia.

Malattia di Behçet: cause

Le cause della malattia non sono ancora chiare. Ci sono molti argomenti a favore del background genetico della malattia. Si verifica in aree specifiche e in popolazioni specifiche. A causa della gravità significativa della malattia nella comunità turca del commercio della seta, è stato teorizzato che gli antigeni di istocompatibilità HLA-B * 5101 e HLA-B * 5108 predispongono alla sindrome.

Nei pazienti si osservano anche cambiamenti nel sistema immunitario: aumento della produzione di citochine proinfiammatorie, immunocomplessi circolanti, anticorpi contro le cellule della mucosa o anticorpi contro le cellule endoteliali. Tuttavia, non è chiaro se siano una causa o un sintomo secondario della malattia.

Il ruolo degli agenti infettivi nell'iniziare la malattia di Behçet non è stato confermato, ma ci sono voci che Streptococcus sanguis e oralis, Saccharomyces cerevisiae e il tipo di virus dell'herpes che posso causarlo.

La malattia di Behçet: sintomi

• Ulcere alla bocca (97-99%)

Di solito, la comparsa di ulcere alla bocca dolorose è il primo sintomo della malattia. Caratteristica è la natura ricorrente delle lesioni - più di 3 all'anno - che guariscono spontaneamente fino a 3 settimane senza lasciare cicatrici

• Ulcere genitali (85%)

Negli uomini si trovano sullo scroto, nelle donne sulle labbra, ma anche nella vagina e sulla cervice. Sono profondi, molto dolorosi e difficili da trattare. Spesso si ripresentano e, a differenza delle afte della bocca, lasciano cicatrici.

• Lesioni cutanee maculopapulari simili all'acne (85%)

Osservati negli uomini, colpiscono principalmente il collo.

• Eritema nodoso (50%)

Riguarda le donne. Appare sugli arti inferiori e guarisce lasciando scolorimento.

• Sintomo del pattern

È un'ipersensibilità della pelle causata anche dal minimo danno. Lo schema dei modelli è uno dei criteri per la diagnosi della malattia di Behçet. Può essere causato da una puntura dell'ago o da un'iniezione intradermica di soluzione isotonica di cloruro di sodio. Entro 24 ore, la sclerosi eritematosa si sviluppa con il successivo accumulo di secrezione purulenta sterile al centro della lesione. In Medio Oriente, questo sintomo può essere considerato patognomonico per la malattia di Behçet.

• Sintomi oculari (50%)

I pazienti lamentano visione doppia, fotofobia, arrossamento, dolore. C'è uveite e infiammazione della retina. I disturbi agli occhi non trattati possono portare allo sviluppo di glaucoma, cataratta o cecità in futuro.

• Artrite (40%)

Una o più articolazioni possono essere colpite dalla malattia. Di solito vengono attaccate le articolazioni grandi, raramente quelle piccole e quasi mai le articolazioni sacroiliache. L'infiammazione può essere acuta o subacuta. I pazienti soffrono di gonfiore e dolore alle articolazioni che rendono difficile il movimento. I sintomi durano fino a tre settimane e poi scompaiono spontaneamente. Tuttavia, in alcuni casi, ci sono cambiamenti distruttivi nelle articolazioni.

• Infiammazione dei muscoli

La miosite generalizzata è stata segnalata solo in casi isolati. Alcuni sviluppano un'infiammazione localizzata.

• Trombosi venosa (24%)

Si verifica nei casi esacerbati della malattia.

• Cambiamenti nelle navi

La malattia è sistemica e può colpire qualsiasi nave: piccola, media e grande. I sintomi clinici dipendono dalla posizione e dall'intensità del processo infiammatorio. Le arterie si restringono e provocano aneurismi, mentre le vene sviluppano trombosi e vene varicose.

• Coinvolgimento del cuore (7-30%)

Possono verificarsi disturbi della conduzione, pericardite e anche vasculite coronarica e sintomi di malattia ischemica

• Cambiamenti nel tratto digestivo

Di solito colpisce l'intestino crasso. Compaiono ulcere che possono causare perforazione e peritonite.

• Coinvolgimento del sistema nervoso centrale (5%)

Appare al più tardi, anche diversi anni dopo che le afte appaiono in bocca. È indicato con il termine "neuro-Behçet". I sintomi includono mal di testa, febbre, stato confusionale, disturbi dell'equilibrio e ictus. Rispetto alla popolazione sana, hanno maggiori probabilità di sviluppare la meningite asettica.

• Coinvolgimento renale (3%)

Raro rispetto ad altri sintomi.

Malattia di Behçet: diagnosi

La diagnosi della malattia si basa sul quadro clinico, in quanto non esistono esami di laboratorio specifici o quadro istopatologico. Possono comparire: anemia e leucocitosi, accelerazione della VES, aumento della concentrazione di proteina C reattiva, immunoglobuline (principalmente IgA e componenti del sistema del complemento), disturbi del sistema di coagulazione che predispongono alla trombosi. Tuttavia, non sono presenti anticorpi antinucleari e fattore reumatoide.

Nel 1990, un gruppo di esperti - International Study Group for Behçet's Disease - ha sviluppato i criteri per la diagnosi della malattia di Behçet:
1) criterio principale: ulcere alla bocca - piccole, grandi o simili all'herpes, riscontrate almeno 3 volte in 12 mesi
2) criteri aggiuntivi:

• cambiamenti nell'organo della vista: irite anteriore o posteriore, infiammazione della vasculite retinica
• test allergico positivo (sintomo di tipo) - leggere dopo 24-48 ore
• ulcere genitali ricorrenti
• eritema nodoso, lesioni maculopapulari o simili a follicolite, noduli dell'acne negli adulti non trattati con corticosteroidi.

Per stabilire la diagnosi della malattia di Behçet, è necessario soddisfare il criterio (principale) e almeno due criteri aggiuntivi dopo aver escluso altre cause.

La malattia di Behçet dovrebbe essere differenziata da:

• La sindrome di Reiter
• artropatia sieronegativa
• sarcoidosi
• forme di vasculite sistemica

Malattia di Behçet: trattamento

A causa dell'eziologia poco chiara della malattia, il trattamento causale non è possibile. Resta solo da alleviare i sintomi della malattia. La terapia utilizzata dipende dall'avanzamento della malattia e dal coinvolgimento degli organi.

Farmaci utilizzati in terapia: corticosteroidi, farmaci antinfiammatori non steroidei, azatioprina, ciclosporina, sulfasalazina, colchicina, farmaci antipiastrinici, anticoagulanti, ciclofosfamide, dapsone.

In casi limitati alla pelle, l'applicazione locale di farmaci - corticosteroidi, antibiotici è sufficiente. Nei casi più gravi vengono utilizzati farmaci più potenti (citostatici, immunosoppressori).

Malattia di Behçet: prognosi

La malattia ha periodi di esacerbazione e remissione. Nei casi in cui il sistema nervoso centrale e i polmoni non sono coinvolti, la prognosi è buona. Le cause più comuni di morte sono complicazioni neurologiche, rottura di aneurismi e trombosi degli arti inferiori.