La malattia di Moyamoya (malattia di Moyamoya) è una malattia molto rara. Questo nome intrigante nasconde una malattia progressiva e incurabile dei vasi cerebrali, in cui si chiude il lume dei vasi che formano il cerchio di Willis e i vasi che li nutrono. Quali sono le cause della sindrome di moyamoya? Quali sono i sintomi?
Il termine moyamoya deriva dal Giappone (も や も や 病) e significa letteralmente fumo nebuloso, nuvoloso, sfocato o fluttuante. In Polonia, la malattia viene spesso definita sigaretta. Non è una metafora, ma anche un termine medico, perché nell'immagine radiografica del cervello, i vasi collaterali anormali di nuova formazione sembrano sbuffi di fumo.
La malattia è stata descritta per la prima volta in Giappone nel 1960. In Polonia, circa 40 persone lottano con moyamoya, ma i chirurghi vascolari ritengono che si tratti di dati incompleti.
Per comprendere questa malattia, è importante capire perché il corretto flusso sanguigno al cervello è fondamentale per il nostro funzionamento. Allora come fa il sangue a circolare nella nostra testa e nel collo.
L'arteria carotide è una grande arteria il cui polso può essere sentito posizionando le dita su entrambi i lati del collo. Ha origine dall'aorta come arteria carotide comune e si divide vicino alla laringe in arterie carotidi esterne ed interne.
Le arterie carotidi esterne forniscono sangue al viso e al cuoio capelluto. Quelli interni portano il sangue alle aree frontali e laterali del cervello.
Il sangue viene trasportato al cervello attraverso due arterie accoppiate, le arterie carotidi interne e le arterie vertebrali. Le arterie carotidi interne forniscono le arterie frontali e le arterie vertebrali forniscono le aree posteriori del cervello. Dopo aver attraversato il cranio, le arterie vertebrali destra e sinistra si uniscono per formare un'unica arteria basale.
L'arteria basilare e le arterie carotidi interne comunicano tra loro in un anello alla base del cervello chiamato ruota di Willis.
Il sangue viene trasportato al viso e al cuoio capelluto attraverso le arterie carotidi esterne accoppiate. Dietro la mascella, l'arteria carotide esterna è suddivisa in arterie facciali, mascellari, temporali superficiali e occipitali.
Qual è l'essenza della malattia di moyamoya?
La malattia di Moyamoya è un restringimento cronico e progressivo delle arterie carotidi interne alla base del cervello, dove è suddiviso in arterie cerebrali medie e anteriori. Le pareti delle arterie si ispessiscono, il che si traduce in una diminuzione del loro diametro interno e quindi in un peggioramento del flusso sanguigno.
Il restringimento progressivo può portare alla chiusura completa dell'arteria e a un ictus. Per ruotare prima dell'ischemia, il cervello crea vasi sanguigni collaterali per fornire sangue ricco di ossigeno a quelle parti del cervello che non lo ricevono.
Questi minuscoli vasi collaterali, visibili sull'angiogramma, hanno un aspetto nebuloso e trasparente, quello che i giapponesi chiamavano moyamoya, o sbuffi di fumo. I contorni sono più delicati dei piatti normali. Possono esplodere e sanguinare nel cervello.
Le cause della malattia di moyamoya
Non sono conosciuti. È noto, tuttavia, che il picco di incidenza si verifica nella prima, terza e quarta decade di vita, quindi i bambini e i giovani adulti sono solitamente colpiti. L'Asia ha il maggior numero di casi di malattia, ma si verifica anche in Europa. Le donne sono leggermente colpite dalla malattia.
La malattia di Moyamoy: sintomi
I sintomi possono comparire all'improvviso, anche in una persona precedentemente sana. A seconda dell'età in cui si è manifestata la malattia, i suoi sintomi differiscono l'uno dall'altro.
I sintomi di moyamoya nei bambini includono:
- emiplegia
- vertigini
- Mal di testa
- convulsioni
- movimenti involontari
- ritardo mentale
Questa è solo una secca descrizione enciclopedica dei sintomi che accompagnano la malattia. In realtà, però, i pazienti soffrono di un mal di testa inimmaginabile che provoca vomito, causa perdita di coscienza, perdita della capacità di parlare, sofferenza di difficile comprensione.
Negli adulti, oltre ai sintomi già citati, sono presenti anche ictus, emorragie subaracnoidee e sintomi di TIA, ovvero un attacco ischemico transitorio.
La letteratura medica descrive anche casi di storia familiare della malattia (circa il 10%). Quindi si parla della base genetica della malattia, un tipo di eredità autosomica multifattoriale.
Ci sono state anche molte segnalazioni di coesistenza della malattia di Moyamoya con altre gravi condizioni. Appartengono a loro:
- Malattia di Graves
- leptospirosi
- tubercolosi
- anemia aplastica
- Anemia di Fanconi
- Sindrome di Aperta
- sindrome di Down
- Sindrome di Marfan
- sclerosi tuberosa
- Malattia di Hirschsprung
- aterosclerosi
- coartazione aortica
- ipertensione
La malattia può manifestarsi dopo un danno vascolare dopo la radioterapia, a causa della presenza di un lupus anticoagulante, di un trauma cranico o di un tumore nella zona della sella turca.
Moyamoya si sviluppa in fasi che possono essere acquisite in successivi esami angiografici. Inizia con il restringimento delle arterie carotidi interne. Una volta avviato, il processo di blocco delle arterie continua. Nessun farmaco conosciuto può invertire il blocco.
La malattia di Moyamoy: trattamento
Non sono stati sviluppati farmaci per arrestare la progressione della malattia. La chirurgia è generalmente raccomandata nei pazienti con TIA o ictus ricorrenti o progressivi.
Sono disponibili diversi tipi di trattamenti, tutti progettati per aiutare a prevenire ictus futuri ripristinando (rivascolarizzando) il flusso sanguigno alle aree del cervello interessate.
Le procedure che possono essere divise in due gruppi includono la connessione diretta o indiretta tra i vasi sanguigni.
In generale, le procedure di bypass diretto vengono eseguite su adulti e bambini più grandi, mentre le procedure indirette sono preferite per i bambini di età inferiore ai 10 anni.
Malattia di Moyamoy: prognosi
La prognosi per i pazienti moyamoya è difficile da prevedere perché la storia naturale della malattia non è ben nota.
Moyamoya può progredire lentamente con TIA o ictus occasionali o progredire rapidamente.
La prognosi generale per i pazienti con malattia di moyamoya dipende dalla rapidità con cui si manifesta e dalla misura in cui i vasi si bloccano. È anche importante il modo in cui l'organismo del paziente gestisce la formazione della circolazione collaterale.
Il destino dei pazienti dipende anche dalla rapidità con cui vengono sottoposti a intervento chirurgico per proteggerli da un ictus.
Nei pazienti che hanno subito un ictus, è anche estremamente importante introdurre in terapia la terapia fisica, la logopedia e la terapia occupazionale per aiutarli a recuperare le loro funzioni e ad affrontare la disabilità.
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