Diabete marrone (marrone), cioè emocromatosi primaria

Il diabete bruno, o emocromatosi primaria, è una grave malattia metabolica. Il diabete marrone può portare a per cardiomiopatia e cirrosi epatica irreversibile. Inoltre, aumenta il rischio di sviluppare carcinoma epatocellulare. Quali sono le cause e i sintomi del diabete bruno (emocromatosi primaria)? Qual è il suo trattamento?

Il diabete marrone (marrone), cioè l'emocromatosi primaria, è una malattia metabolica geneticamente determinata, la cui essenza è la deposizione di ferro in eccesso negli organi, principalmente nel fegato, nel pancreas e nella cartilagine articolare.

Questo perché il sistema che rimuove questo elemento dal corpo non funziona correttamente. Quello che controlla l'assorbimento del ferro dal tratto gastrointestinale funziona senza intoppi. Il corpo di una persona sana contiene circa 3-4 g di ferro. D'altra parte, dopo 10 anni di accumulo di circa 2 mg di ferro al giorno, fino a 40 g di questo elemento possono accumularsi nel corpo del paziente.

Ciò porta a danni e insufficienza degli organi in cui si accumula il ferro, incluso per la cirrosi epatica, che aumenta il rischio di sviluppare cancro al fegato, cardiomiopatia, insufficienza esocrina pancreatica e diabete.

Diabete marrone (emocromatosi primaria) - cause

La malattia è causata da una mutazione nel gene HFE, che interrompe il processo di escrezione del ferro e, quindi, il suo accumulo nel corpo.

Il diabete bruno viene ereditato in modo autosomico recessivo, cioè una copia del gene HFE difettoso deve essere ereditata da ciascun genitore affinché si sviluppino i sintomi della malattia. Si stima che lo sia il 6% dei portatori del gene mutato società, e la sua prevalenza è stimata in 1: 200-1: 400, il che la rende la malattia geneticamente determinata più comune.

Diabete mellito marrone (emocromatosi primaria) - sintomi

L'insorgenza dei sintomi della malattia inizia nell'età adulta, di solito dopo i 40 anni negli uomini e intorno ai 50 anni nelle donne. I primi sintomi del diabete bruno non sono specifici, ma una triade di sintomi (sindrome della tripla A) può attirare l'attenzione:

• artralgia - dolore articolare che si manifesta in assenza di artrite palese;
• astenia - carenza o mancanza di forza, debolezza fisica e mentale;
• aminotransferasi - è un enzima che si trova all'interno delle cellule del fegato. La sua comparsa nel sangue in quantità significative significa che le cellule di questo organo sono state danneggiate;

Quando una quantità eccessiva di ferro si accumula nel corpo, compare una forma classica e conclamata di diabete marrone, ovvero:

• cirrosi epatica (il fegato è ingrossato, duro, tenero e la sua superficie è irregolare);
• scolorimento grigio-marrone della pelle, soprattutto intorno al viso e al collo (è il risultato dell'accumulo di melanina nello strato basale dell'epidermide);
• diabete;
• cardiomopatia;
• poliartrite;

Diabete marrone (emocromatosi primaria) - diagnosi

Per diagnosticare la malattia vengono eseguiti esami del sangue. Elevati livelli sierici di ferritina e ferro così come maggiori livelli di transferritina di ferro indicano il diabete bruno. Vengono anche eseguiti un test della glicemia e un test della glicemia. Una maggiore quantità di glucosio nel sangue e la presenza di zucchero nelle urine (glucosuria) indicano il diabete. La diagnosi finale viene effettuata sulla base di test genetici.

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Diabete marrone (emocromatosi primaria) - trattamento

Il trattamento del diabete bruno, indipendentemente dal fatto che ci siano state complicazioni d'organo o meno, si riduce all'eliminazione del ferro in eccesso e si ripete per il resto della vita del paziente, salasso (ad esempio, far cadere 500 ml di sangue consente di eliminare fino a 200-250 mg di ferro ). La frequenza e la quantità di sangue che cade è una questione individuale. Si presume che negli uomini sia possibile rilasciare 1,5-2 unità di sangue a settimana (1 unità = 450 ml). Nelle donne, questa quantità è molto inferiore. La frequenza appropriata dei trattamenti arresta praticamente la progressione della malattia. Nel caso della cirrosi epatica, una procedura salvavita è un trapianto di organi.

Diabete marrone (emocromatosi primaria) - dieta

I pazienti che subiscono una perdita di sangue non devono escludere dalla loro dieta cibi ricchi di ferro (ad es. Carne). Tuttavia, l'integrazione con questo elemento non è raccomandata.

Diabete marrone: fai attenzione all'alcol e alla vitamina C.

Alle persone con diabete marrone è severamente vietato bere alcolici. L'etanolo aumenta l'assorbimento del ferro dal tratto gastrointestinale e danneggia principalmente il fegato. Inoltre, alcuni tipi di vino rosso contengono quantità significative di ferro.

Dovrebbero anche fare attenzione alla quantità di vitamina C che assumono, cioè non consumarli in quantità superiori alla norma. L'acido ascorbico aumenta l'effetto tossico del ferro. Inoltre, possono verificarsi aritmie cardiache in pazienti con emocromatosi dopo alte dosi di vitamina C.

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