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La malattia del tessuto connettivo misto, nota anche come MCTD o sindrome di Sharp, è una malattia in cui i sintomi di diverse malattie diverse compaiono dal gruppo di malattie sistemiche del tessuto connettivo, tra cui lupus eritematoso e artrite reumatoide. Quali sono le cause e i sintomi della malattia mista del tessuto connettivo? Qual è il trattamento?
La malattia mista del tessuto connettivo (MCTD), o sindrome di Sharp, è una sindrome patologica costituita dai sintomi di diverse malattie del gruppo delle malattie sistemiche del tessuto connettivo
- arterioso eritematoso sistemico (LES)
- sclerodermia sistemica
- artrite reumatoide (RA
- polimiosite
- dermatomiosite
Per questo motivo, alcuni specialisti continuano a discutere se la MCTD sia una malattia separata o lo stadio iniziale di alcune malattie sistemiche.
È difficile stimare l'incidenza della malattia mista del tessuto connettivo. D'altra parte, è stato notato che è più spesso diagnosticato tra i 15 ei 25 anni e le donne soffrono più spesso degli uomini.
Malattia del tessuto connettivo misto - cause
Le cause della malattia mista del tessuto connettivo non sono completamente note. Si suppone che sia una malattia autoimmune, cioè quella in cui le cellule del sistema immunitario attaccano il proprio corpo.
La MCTD può anche avere una base genetica (la storia familiare della malattia supporta questa teoria).
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- Il fenomeno di Raynaud, ovvero il pallore e talvolta anche l'azzurramento delle dita e / o dei piedi sotto l'influenza di vari stimoli, ad esempio freddo, emozioni
- gonfiore delle dita (chiamato dita gonfie) o gonfiore indurito delle dita (chiamato dita di salsiccia)
- ulcere alle dita
Le lesioni si trovano principalmente sul viso e sulle mani
- indurimento della pelle, il più delle volte del viso
- eritema a farfalla (come nel corso del lupus eritematoso)
- cambiamenti dolorosi nelle articolazioni, solitamente mani e piedi. Nel corso della MCTD, la lesione più caratteristica è l'artropatia di Jaccoud (deviazione del gomito nelle articolazioni metacarpo-falangee) e l'iperestensione delle articolazioni interfalangee delle mani
- dolori muscolari
- noduli sottocutanei simili a noduli reumatici
Inoltre, la malattia può portare a cambiamenti nei sistemi e negli organi interni: il tratto gastrointestinale (compaiono disturbi della deglutizione), il sistema respiratorio (quindi lo sviluppo di pleurite, fibrosi polmonare e ipertensione polmonare) e il sistema nervoso (il nervo trigemino può essere danneggiato). La malattia renale è meno comune.
Inoltre, compaiono sintomi generali come affaticamento, debolezza, febbre di basso grado o febbre e linfonodi ingrossati.
Malattia del tessuto connettivo misto - diagnosi
Vengono eseguiti esami del sangue generali. MCTD può essere indicato, tra gli altri, da leucopenia, che è una diminuzione del numero di globuli bianchi, aumento della VES e aumento dei livelli degli enzimi muscolari. Circa la metà dei pazienti ha il fattore reumatoide e la maggior parte di loro ha ipergammaglobulinemia, cioè un aumento della concentrazione delle proteine plasmatiche (frazione gamma-globulina) al di sopra del limite superiore della norma.
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Tuttavia, la più caratteristica delle malattie miste del tessuto connettivo è la presenza nel sangue di anticorpi contro la ribonucleoproteina nucleare ricca di uridina (anti-U1 RNP).
Se ci sono sintomi di coinvolgimento di organi interni, sono necessari ulteriori test. Ad esempio, se ci sono cambiamenti nel sistema respiratorio, vengono ordinate spirometria e pletismografia. L'ecocardiografia viene eseguita per escludere l'ipertensione polmonare.
Malattia del tessuto connettivo misto - trattamento
Al paziente vengono somministrati (per via orale o endovenosa) corticosteroidi (solitamente encorton). Le dosi sono inizialmente elevate e poi gradualmente ridotte.
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Inoltre, il paziente sta assumendo altri farmaci che supportano il trattamento. Ad esempio, il dolore alle articolazioni e ai muscoli è alleviato da farmaci antinfiammatori non steroidei. A sua volta, quando l'esofago è disturbato, vengono somministrati inibitori della pompa protonica. Al contrario, con l'ipertensione polmonare, vengono utilizzati farmaci vascolari.
Malattia del tessuto connettivo misto - prognosi
La malattia è generalmente lieve e la prognosi è buona se non vengono rilevati cambiamenti d'organo. Altrimenti, la prognosi è molto peggiore. Ciò è particolarmente vero per i pazienti che sviluppano ipertensione polmonare. Questa malattia è la causa di morte più comune nei pazienti.
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