L'epilessia rolandica è un'epilessia infantile benigna con picchi temporali centrali (BECTS). È la sindrome da epilessia focale più comune osservata durante l'infanzia. Fino al 23% dell'epilessia infantile è dovuta a BECTS. I maschi ne soffrono più spesso, con un rapporto tra maschi e femmine di circa 3: 2. Quali sono i sintomi dell'epilessia Rolandic, come viene trattata e qual è la prognosi?
L'epilessia rolandica si manifesta di solito tra i 7 ei 10 anni. Le crisi parziali semplici (con preservata consapevolezza) consistono in sintomi sensomotori unilaterali che colpiscono il viso e l'area della bocca e della gola, vertigini, sbavando. Le crisi sono di breve durata e si verificano dopo che il bambino si è svegliato. Gli altri attacchi in questa sindrome sono attacchi durante il sonno. La storia familiare di epilessia è positiva in circa il 40%. Attualmente, si presume che l'ereditarietà sia multigenica e multifattoriale. Una chiara dipendenza della manifestazione clinica dall'età, un decorso autolimitante con sollievo dai sintomi intorno alla pubertà e una storia familiare indicano una "compromissione ereditaria della maturazione cerebrale".
Epilessia rolandica: sintomi
- Le convulsioni si verificano di notte, spesso subito dopo essersi addormentati o prima del risveglio, e durano solo pochi secondi o minuti
- Possono essere convulsioni singole (16%), rare recidive durante l'anno (66%) fino a convulsioni frequenti (21%)
- Le convulsioni sono precedute da un'aura somatosensoriale con parestesie intorno alla bocca, una sensazione di soffocamento e rigidità della mascella o della lingua. Possono comparire fastidio addominale, aura somatosensoriale all'interno di un arto o capogiri sistemici.
- A causa dell'inizio dell'attacco del sonno e della giovane età, la descrizione dell'aura può essere omessa dai pazienti. Allo stesso tempo, anche nel 12% dei casi, l'aura può essere l'unica manifestazione della malattia
- Le crisi motorie colpiscono metà del viso o del corpo. I sintomi colpiscono il viso, le labbra, la lingua, la faringe e la laringe. Possono essere accompagnati da arresto del linguaggio. Il bambino di solito è cosciente
- Ulteriori sintomi includono salivazione dalla bocca, gorgoglii, perdita di coscienza, transizione a una crisi tonico-clonica generalizzata e talvolta anche vomito post-parossistico.
- Sono state anche segnalate crisi tonico-cloniche generalizzate senza esordio focale
Esistono tre tipi di crisi cliniche basate sui sintomi:
- Brevi convulsioni a metà faccia, con interruzione del linguaggio e perdita di saliva dalla bocca
- Convulsioni anche con perdita di coscienza, gorgoglii o grugniti e vomito
- Crisi tonico-cloniche generalizzate
L'epilessia di Roland: sintomi neuropsicologici
I sintomi neuropsicologici sono stati descritti in circa il 53% dei pazienti. Includere:
- disturbi comportamentali
- ritardo nello sviluppo del linguaggio
- compromissione della memoria
- deficit dell'attenzione
- disturbi dell'apprendimento
Epilessia Rolandica: una diagnosi
La diagnosi della malattia si basa su un quadro clinico tipico e confermata dall'esame elettroencefalografico (EEG). Devono essere escluse anche malattie con sintomi simili, tra cui la sindrome di Gastaut, la sindrome di Panayiotopoulos e l'epilessia occipitale lieve infantile. Nell'esame EEG, si osserva una caratteristica registrazione di aghi nell'area centro-temporale. Nel periodo interictale, sono presenti aghi ad alta tensione nelle derivazioni corrispondenti all'area del solco medio (il cosiddetto solco di Roland) del cervello. Il numero di scariche aumenta notevolmente durante il sonno. Va ricordato che una tale immagine nell'esame EEG non significa che si verificherà l'epilessia di Roland. Più della metà dei bambini con questo tipo di disturbo potrebbe non manifestare mai alcun sintomo.
Epilessia rolandica: trattamento e prognosi
Per le crisi epilettiche rare che si verificano solo di notte, è possibile rinunciare al trattamento antiepilettico. Le indicazioni per l'attuazione del trattamento sono: convulsioni epilettiche durante il giorno, convulsioni tonico-cloniche ricorrenti, convulsioni prolungate e stato epilettico, nonché insorgenza di convulsioni sotto i 4 anni di età. Il farmaco di prima linea è la carbamazepina, che è efficace fino al 65% dei pazienti. Altri farmaci efficaci includono clonazepam, levetiracetam, fenitoina, valproato, clobazam, primidone e fenobarbital. Sebbene fino al 30% delle convulsioni possa rimanere incontrollata durante l'infanzia e l'adolescenza, quasi tutti i pazienti guariscono dalle convulsioni entro i 18 anni.
In alcuni casi, la malattia può evolvere in epilessia rolandica atipica con deficit linguistici, comportamentali e neuropsicologici. Quindi, l'introduzione di un trattamento aggressivo con steroidi può fermare le lesioni e indurre la remissione dei sintomi neuropsicologici.
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