Cancro paratiroideo: cause, sintomi e trattamento

Il cancro paratiroideo è un tumore maligno molto raro del sistema endocrino. Inoltre, è molto facile confonderlo con un adenoma paratiroideo, così come un cancro alla tiroide, che ritarda significativamente la diagnosi corretta. Quali sono le cause e i fattori di rischio per lo sviluppo del cancro paratiroideo? Come riconoscerne i sintomi? Qual è il trattamento di questo tipo di cancro?

Il carcinoma paratiroideo è un tumore maligno del sistema endocrino (endocrino) diagnosticato molto raramente. Secondo la ricerca, colpisce dallo 0,2 al 5 percento. pazienti con iperparatiroidismo e non supera lo 0,2%. tutti i tumori maligni del sistema endocrino.

Il cancro della ghiandola paratiroidea, sebbene appartenga al gruppo delle neoplasie maligne, molto raramente metastatizza. Sfortunatamente, è soggetto a recidive, che possono verificarsi anche nella metà dei pazienti trattati.

Cancro paratiroideo: cause e fattori di rischio

Le cause del cancro paratiroideo non sono completamente note. In alcuni casi, la malattia può avere una base genetica o essere associata a sindromi ereditarie in cui si manifesta l'iperparatiroidismo, ad esempio con neoplasia endocrina multipla (MEN).

I fattori di rischio per lo sviluppo del carcinoma paratiroideo comprendono la radioterapia della zona del collo in passato (soprattutto nell'infanzia o nella prima adolescenza), l'insufficienza renale cronica e tutte le altre malattie nel corso delle quali si sviluppa l'iperparatiroidismo e, di conseguenza, la sovrapproduzione di PTH .

Cancro paratiroideo - sintomi

Il cancro paratiroideo il più delle volte porta a iperparatiroidismo primario (un tumore ormonalmente inattivo è raro). Di conseguenza, i suoi sintomi sono legati alla sovrapproduzione di ormone paratiroideo (PTH), un ormone secreto dalle ghiandole paratiroidi che regola i livelli di calcio e fosfato nel sangue. A causa della sua maggiore secrezione, l'ipercalcemia, cioè un aumento del livello di calcio nel sangue, si verifica a scapito di quello che è immagazzinato nelle ossa (che è una delle cause dell'ipercalcemia), che può portare a osteoporosi e fratture ossee.

Inoltre ci sono:

• disturbi del sistema digerente: perdita di appetito, aumento della sete, dolore addominale, nausea, costipazione. L'iperparatiroidismo primario può causare ulcera peptica, in particolare del duodeno, e pancreatite;
• insufficienza renale causata da calcificazione (nefrocalcinosi) e tendenza a formare calcoli che possono portare a uremia. Pertanto, l'iperparatiroidismo causa problemi ai reni e, viceversa, la disfunzione renale può causare iperparatiroidismo;
• disturbi del sistema neuromuscolare e scheletrico: debolezza muscolare, dolori articolari;
• disturbi mentali, inizialmente sotto forma di irritabilità o addirittura aggressività seguita da sensazione di testa vuota.

Questi sintomi peggiorano lentamente e non diventano evidenti fino a quando i livelli di calcio nel sangue non raggiungono un livello significativo.

Il carcinoma paratiroideo aumenta il rischio di crisi ipercalcemiche

C'è un alto rischio di crisi ipercalcemica nel corso del cancro paratiroideo. Questa è una condizione in cui i livelli di calcio nel sangue sono significativamente elevati o sono aumentati rapidamente. Una crisi ipercalcemica è un'emergenza medica e richiede cure mediche immediate. Vale la pena sapere che i sintomi di una crisi ipercalcemica sono:

• sensazione di debolezza in aumento
• forte mal di stomaco
• progressivo disturbo della coscienza
• disidratazione (secchezza delle mucose, ridotta elasticità della pelle, aumento della sete)
• aumento della frequenza cardiaca

Cancro paratiroideo - diagnosi

Innanzitutto, viene eseguito un test di palpazione, che mostra la massa del tumore nel collo. Tuttavia, questo tipo di tumore può anche indicare adenoma paratiroideo e cancro della tiroide, pertanto è necessario eseguire successivamente esami del sangue e delle urine per escludere queste e altre malattie con un decorso simile (ad es. Tumori ossei primari o tumori che metastatizzano all'osso).

Per confermare la diagnosi, viene eseguito quanto segue:

• scintigrafia paratiroidea (consiste nel registrare la radioattività sopra il collo)
• esami del sangue - determinazione del livello:

- calcio (aumento della concentrazione superiore a 10,4 mg%)
- ormone paratiroideo (aumento della concentrazione)
- fosforo (riduzione della concentrazione)
- creatinina (per valutare la funzione renale)
- marker del metabolismo osseo (fosfatasi alcalina)

• test delle urine: determinazione dei livelli di calcio e creatinina e marker del metabolismo osseo (prodotti di degradazione del collagene)

Per valutare l'effetto della malattia sulle ossa, viene esaminata la densità minerale ossea (viene valutata la perdita ossea). D'altra parte, per confermare la presenza di nefrolitiasi, viene eseguito un esame ecografico o una radiografia dei reni.

Cancro paratiroideo - trattamento

Per il cancro paratiroideo, viene utilizzata una procedura chirurgica per rimuovere il tumore insieme all'intero lobo tiroideo. Prima dell'operazione, è molto importante ottenere la normocalcemia (a questo scopo vengono utilizzati vari farmaci, tra i quali i bifosfonati sono i più popolari), anche se spesso non è possibile. La radioterapia può essere un trattamento complementare, sebbene questo metodo sia controverso. Alcuni dicono che peggiora persino i risultati del trattamento. La chemioterapia non ha alcun ruolo nel trattamento di questo tipo di cancro. Sono stati fatti tentativi per utilizzare vari citostatici, ma senza molto successo.