Retinopatia paraneoplastica (CAR): cause, sintomi e trattamento

La retinopatia paraneoplastica è una malattia dell'occhio che porta alla progressiva perdita della vista che coesiste con il cancro, cioè può verificarsi in alcune persone con determinati tipi di cancro. Viene diagnosticato più spesso in pazienti affetti da carcinoma polmonare a piccole cellule. Quali sono le cause e i sintomi esatti della retinopatia paraneoplastica? Qual è il trattamento?

La retinopatia paraneoplastica, nota anche come retinopatia paraneoplastica o retinopatia associata al cancro (CAR), appartiene al gruppo delle sindromi paraneoplastiche neurologiche, un gruppo di malattie neurologiche che insorgono a causa del cancro, ma non sono causate dalla sua azione locale (infiltrazione, pressione) o le sue metastasi al sistema nervoso. La sindrome CAR si riscontra più spesso nei pazienti con carcinoma polmonare a piccole cellule. Altri tumori che compaiono nelle persone con retinopatia paraneoplastica includono cancro al seno, cancro ovarico e uterino, timoma, cancro gastrico, linfoma di Hodgkin, cancro delle cellule del fegato e teratomi.

Retinopatia paraneoplastica - cause

Un ruolo importante nello sviluppo della malattia è svolto da una reazione crociata tra gli antigeni retinici (principalmente una proteina chiamata recoveryin) e gli anticorpi diretti contro di essi. Recoverin è un componente di supposte e bastoncelli, parti dell'occhio responsabili della corretta visione. Recoverin gioca un ruolo chiave nell'adattamento alla luce e al buio.

L'espressione del recupero da parte dei tessuti neoplastici stimola la produzione di anticorpi onconeuronali - anti-recupero (questi sono gli anticorpi anti-retinici più comuni in CAR, sebbene ce ne siano anche molti altri). Questi anticorpi attraversano la barriera emato-retinica per raggiungere lo strato cellulare fotosensibile e quindi avviare la morte delle cellule dei fotorecettori retinici.

Retinopatia paraneoplastica - sintomi

• fotofobia (sensibilità alla luce)
• l'impressione di luce tremolante
• scotomi anulari nel campo visivo
• riduzione rapida e indolore dell'acuità visiva in entrambi gli occhi

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• la sensazione di vedere attraverso la nebbia
• cecità notturna
• disturbo della visione dei colori

I sintomi della retinopatia paraneoplastica possono comparire prima che il cancro venga rilevato, ma sono stati riportati anche sintomi della CAR come conseguenza del processo maligno primario.

Retinopatia paraneoplastica - diagnosi

Nel caso di cui sopra sintomi, vengono eseguiti esami oftalmici di base, come la perimetria Goldman (esame del campo visivo), l'esame del fondo con una lampada a fessura e l'angiografia con fluoresceina. Con la retinopatia paraneoplastica, si osservano restringimento delle arterie del fondo e talvolta cambiamenti nell'epitelio pigmentato retinico. Inoltre, sono visibili impallidimento del nervo ottico e una lieve reazione infiammatoria nel vitreo.

Viene eseguito anche un elettroretinogramma (ERG), che mostra una progressiva disfunzione delle cellule dei fotorecettori, manifestata da una diminuzione della risposta di coni e bastoncelli.

Se si sospetta una CAR, sono necessari anche esami del sangue per valutare la presenza di anticorpi anti-recupero nel siero.

Retinopatia paraneoplastica - trattamento

La terapia include il trattamento del tumore, la somministrazione di steroidi, la plasmaferesi (una procedura per pulire il sangue da elementi indesiderati - in questo caso, gli anticorpi contro il recupero) e le infusioni endovenose di immunoglobuline. Tuttavia, gli ultimi tre trattamenti mostrano scarso effetto. Sono in corso ricerche sull'efficacia dei calcio-antagonisti e degli anticorpi monoclonali.

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