Muco atriale: che cos'è?

Il muco atriale è un cancro del cuore, un tumore benigno che si trova più spesso nelle donne che negli uomini. Discutiamo le cause del mixoma cardiaco, la diagnosi e il trattamento di questo tumore con il prof. Jerzy Sadowski, del dipartimento clinico di cardiochirurgia, chirurgia vascolare e trapianto presso l'ospedale specializzato di Cracovia. Giovanni Paolo II a Cracovia.

• Professore, cos'è il mixoma atriale?

I linfomi atriali sono i tumori cardiaci più comuni. Si tratta di tumori benigni che, a causa di sintomi non specifici, possono rivelarsi difficili da diagnosticare. Circa il 75% dei mixomi si trova nelle donne.

• Quale fascia d'età colpisce più spesso?

I casi clinici in letteratura riguardano pazienti di tutte le età, dai 3 agli 83 anni. L'età media alla diagnosi è di 30-50 anni per i cosiddetti sporadica, mentre per i casi familiari, perché si verificano anche loro, l'età media della diagnosi è di 25 anni.

• Ammetto di non aver sentito molto parlare di cancro al cuore, quanto spesso ne parliamo? Ci sono statistiche sulla scala?

L'incidenza del mixoma atriale in uno studio in Irlanda, condotto nel 1977-1991, è stata di 0,50 mixoma atriale per milione di abitanti all'anno. Ciò significa che entro due anni una persona su un milione si ammalerà, che è una malattia piuttosto rara. Sulla base dei dati di 22 ampi studi autoptici negli Stati Uniti, sappiamo che la prevalenza dei tumori cardiaci primari è di circa lo 0,02% (200 tumori per milione di autopsie). Circa il 75% dei tumori cardiaci primari è benigno e il 50% di essi sono mixomi. In altre parole, su un milione di esami post-mortem, 75 persone avevano il marciume bruno. I linfomi rappresentano circa il 40-50% di tutti i tumori cardiaci primari. Circa il 90% di loro appaiono singolarmente, sono peduncolati e nel 75-85% li troviamo nella cavità dell'atrio sinistro, e solo il 25% si trova nell'atrio destro.

• Quali sono le cause del mixoma?

La maggior parte dei casi di mixoma si verifica sporadicamente e l'eziologia rimane sconosciuta. Tuttavia, ci sono casi familiari noti, come la sindrome di Carney, che è probabilmente responsabile di circa il 7% dei casi di mixoma.

• Alcune persone dicono che le persone dopo la chirurgia cardiaca e la cardiologia sono più a rischio?

In effetti, non è stata trovata alcuna correlazione tra l'insorgenza di mixoma e precedenti interventi di cardiochirurgia o procedure di cardiologia interventistica.

• Il mixoma è difficile da diagnosticare?

Ottenere la diagnosi corretta potrebbe rivelarsi più difficile di quanto ci si potrebbe aspettare. La difficoltà maggiore è includere il mixoma nella diagnosi differenziale quando il paziente presenta sintomi non specifici (come affaticamento, aritmie, palpitazioni, svenimenti). Tuttavia, se consideriamo la possibilità di mixoma e indirizziamo il paziente per un esame appropriato, la diagnosi può essere fatta quasi immediatamente.

• Come viene eseguita questa diagnosi?

Il metodo diagnostico principale è l'ecocardiografia. Vale la pena ricordare, tuttavia, che in circa il 20% dei pazienti, il mixoma può essere asintomatico e diventare un reperto casuale quando gli esami vengono eseguiti per un altro motivo. In ogni caso, il mixoma viene trattato come un'emergenza cardiaca.

• Quali sono i trattamenti per questa condizione?

L'escissione chirurgica è l'unico metodo di trattamento per il mixoma. L'operazione viene eseguita mediante sternotomia mediana (taglio dello sterno) e circolazione extracorporea (utilizzando una macchina cuore-polmone artificiale). È un intervento a cuore aperto. L'approccio moderno include procedure minimamente invasive, come la piccola toracotomia laterale. La mucosa non necessita di successiva chemioterapia.

Prof. Jerzy Sadowski

• Qual è l'efficacia di tali operazioni? I pazienti dopo la riabilitazione sono in grado di tornare alla piena forma fisica?

Il trattamento chirurgico è il trattamento di scelta ed è sicuro ed efficace - il più delle volte consente una cura permanente. La mortalità postoperatoria precoce è di circa il 2% e molti centri trattano la diagnosi di mixoma come un'emergenza, che richiede un intervento chirurgico urgente. Le ricadute molto spesso derivano dalla resezione incompleta del tumore. La riabilitazione non differisce da quella eseguita dopo altre procedure di cardiochirurgia e i pazienti tornano alla piena forma fisica.
In uno studio, che ha valutato la prognosi a lungo termine di 62 pazienti dopo un intervento chirurgico di mixoma atriale, dopo 10 anni quasi il 97% dei pazienti era ancora in vita, quindi la prognosi è molto buona, a condizione che la chirurgia cardiaca venga eseguita nella fase appropriata della malattia. Le ricadute sono rare - nel gruppo menzionato solo in 2 pazienti con mixoma familiare (il che significa libertà per il 97% dal reintervento dopo 10 anni).

• Il mixoma può influire sul danno della valvola o sul corretto funzionamento?

Il danno strutturale alle valvole da neoplasia di solito non si verifica, ma il rischio deriva dal fatto che il tumore è più spesso peduncolato e quindi mobile. Nelle immagini ecocardiografiche, spesso vediamo un tumore ballottare nel ventricolo sinistro attraverso la valvola mitrale. Una grande massa del tumore può essere associata all'occlusione dell'orifizio atrioventricolare e dare sintomi di malattia valvolare, con la corretta struttura valvolare. Un altro problema è la congestione periferica, che può sorgere quando si strappano frammenti di mixoma. In ogni caso, il tumore deve essere rimosso. La morte cardiaca improvvisa può verificarsi fino al 15% dei pazienti con mixoma atriale. La causa della morte è tipicamente un'embolia coronarica o sistemica o l'ostruzione del flusso sanguigno attraverso una valvola mitrale o tricuspide.

• Per quanto riguarda la domanda precedente, è vero che potrebbe essere necessario impiantare una valvola artificiale durante la rimozione del tumore?

La chirurgia cardio-oncologica richiede la rimozione completa della lesione neoplastica. Ciò può causare danni così estesi alle strutture cardiache che è necessario eseguire una protesi, ad esempio con una valvola artificiale. Tuttavia, questi casi sono piuttosto rari.

Il testo è stato scritto in occasione del seminario New Frontiers in Interventional Cardiology (NFIC) a Cracovia.

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