La sindrome di Goodpasture, o sindrome polmonare-renale, è una rara malattia autoimmune che colpisce i reni e i polmoni. La sindrome di Goodpasture può essere pericolosa per la vita in quanto può portare a insufficienza respiratoria e / o renale molto rapidamente, anche entro pochi giorni. Quali sono le cause e i sintomi della sindrome di Goodpasture? Qual è il trattamento?
La sindrome di Goodpasture, o sindrome polmonare-renale, appartiene a un gruppo di malattie note come vasculite sistemica. Nel corso della sindrome di Goodpasture, la membrana basale dei vasi glomerulari e degli alveoli si infiamma, provocando sanguinamento negli alveoli e glomerulonefrite in rapida progressione. La malattia è pericolosa per la vita perché molto rapidamente, anche entro pochi giorni, può portare a insufficienza respiratoria e / o renale.
La sindrome di Goodpasture è rara (incidenza in Europa - circa 1/1 milione di abitanti / anno), il più delle volte nelle persone di età compresa tra 20 e 30 anni e in quelle di età compresa tra 50 e 65 anni. La malattia viene diagnosticata più spesso negli uomini che nelle donne.
Sindrome di Goodpasture (sindrome polmonare-renale) - cause e fattori di rischio
La sindrome di Goodpasture è una malattia autoimmune. In questo tipo di malattia, il sistema immunitario riconosce le cellule del corpo come estranee e produce anticorpi contro di esse che le attaccano e le inducono a infiammarsi e distruggersi. Nel corso della sindrome di Goodpasture, vengono prodotti anticorpi (anti-GBM) contro la membrana basale dei vasi glomerulari e degli alveoli. Il danno da anticorpi ai vasi sanguigni dei glomeruli provoca glomerulonefrite, che può portare a insufficienza renale cronica. A sua volta, il danno ai vasi sanguigni degli alveoli porta a sanguinamento.
I fattori di rischio includono l'esposizione a idrocarburi e fumo di tabacco, inalazione di cocaina e infezioni.
Sindrome di Goodpasture (sindrome renale polmonare) - sintomi
Sintomi di coinvolgimento polmonare da parte della malattia:
- mancanza di respiro - inizialmente può essere esercizio, poi riposo, parossistico
- tosse secca
- emottisi
- a volte cianosi
Sintomi di coinvolgimento renale da parte della malattia:
- ematuria
- problemi con la minzione (ad es. oliguria)
- gonfiore su tutto il corpo
- ipertensione
- dolore nella regione lombare
Inoltre, sintomi generali, solitamente simil-influenzali, incl. affaticamento, febbre, dolore ai muscoli e alle articolazioni, perdita di appetito.
La sindrome di Goodpasture (sindrome polmonare-renale) - diagnosi
Gli esami del sangue vengono eseguiti per rilevare gli anticorpi anti-GBM. Nel caso della sindrome di Goodpasture, si riscontra anche, tra l'altro, aumento dei livelli di creatinina e urea nel sangue, che indica un danno renale.
È anche necessario testare l'urina, che mostra, tra l'altro, la presenza di proteine o globuli rossi.
Il medico verifica anche il sistema respiratorio. Durante l'esame dello stetoscopio si possono sentire crepitii e talvolta anche un soffio bronchiale. D'altra parte, la radiografia del torace mostra ombre irregolari che suggeriscono cambiamenti infiammatori.
In alcuni casi, può essere necessaria una biopsia renale o polmonare.
Sindrome di Goodpasture (sindrome polmonare-renale) - trattamento
Ai pazienti vengono somministrati glucocorticosteroidi e ciclofosfamide. Inoltre, viene eseguita la plasmaferesi - una procedura che pulisce il sangue da elementi indesiderati - in questo caso, anticorpi anti-GBM.
In alcuni pazienti il rene inizia a funzionare correttamente, di solito nelle prime settimane di trattamento. Tuttavia, il 40-50 percento. nonostante il trattamento, il rene non riacquista le sue funzioni. Quindi, è necessaria la terapia sostitutiva renale sotto forma di emodialisi. Dopo alcuni mesi, le condizioni del paziente possono migliorare e l'emodliosi potrebbe non essere necessaria. Tuttavia, l'esperienza dei medici ha dimostrato che il recupero della funzione renale in un secondo momento è raro. Se il rene non inizia a funzionare correttamente durante le prime settimane di trattamento e il paziente necessita di una terapia renale sostitutiva, ciò di solito significa che l'insufficienza renale è irreversibile.
Tuttavia, è possibile prevenire la progressione e persino lo sviluppo dell'insufficienza renale. È sufficiente diagnosticare la malattia il prima possibile e applicare un trattamento appropriato.
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