La sindrome di Nelson è un raro gruppo di sintomi che si verifica dopo che le ghiandole surrenali sono state rimosse o distrutte. Sono causati da un adenoma ipofisario in rapido sviluppo. Quali sono i sintomi della sindrome di Nelson e come viene trattata?
Sommario
- La sindrome di Nelson e l'asse ipotalamo-ipofisi-surrene
- La sindrome di Nelson - sintomi
- La sindrome di Nelson - diagnosi
- La sindrome di Nelson - trattamento
La sindrome di Nelson è una malattia rara che si verifica nelle persone che sono state sottoposte a surrenectomia bilaterale, ovvero rimozione delle ghiandole surrenali.
La rimozione delle ghiandole surrenali porta alla crescita dell'adenoma ipofisario che, secernendo ormoni, influisce sull'equilibrio ormonale umano. Un tumore in crescita può danneggiare i tessuti circostanti e causare sintomi neurologici.
La sindrome di Nelson è caratterizzata da un'eccessiva pigmentazione della pelle, sintomi neurologici e livelli sierici elevati di ACTH.
La soppressione dell'effetto inibitorio del cortisolo sulle cellule ipofisarie è considerata la causa principale della sindrome, che porta alla crescita adenomatosa.
La sindrome di Nelson e l'asse ipotalamo-ipofisi-surrene
La sindrome di Nelson provoca disturbi nell'asse ipotalamo-ipofisi-surrene. Le singole cellule funzionanti correttamente operano in base al principio di un meccanismo di feedback negativo. Quando ci sono problemi in una delle fasi, anche gli altri cambiano lavoro.
Fisiologicamente, l'ipotalamo produce ormoni che regolano la ghiandola pituitaria, la stimolano e la inibiscono. La ghiandola pituitaria risponde adeguatamente ai segnali dell'ipotalamo e secerne gli ormoni che agiscono sulle ghiandole surrenali. L'ACTH rilasciato dalla ghiandola pituitaria raggiunge la corteccia surrenale, dove lo stimola a produrre ad es. cortisolo.
La sindrome di Nelson - sintomi
I sintomi della sindrome di Nelson sono causati dalla pressione di un tumore in crescita sui tessuti circostanti:
- mal di testa - derivante dallo stiramento della dura madre
- disturbi visivi - a causa della pressione sui nervi III, IV, VI
- pigmentazione eccessiva della pelle e delle mucose - disturbi della secrezione ormonale
Una maggiore concentrazione di ACTH influisce sul colore della pelle, perché questo ormone è simile alla melanotropina, che in una persona sana influisce sulla quantità di melanina, un pigmento della pelle.
Dopo la rimozione delle ghiandole surrenali nella sindrome di Nelson, la carenza degli ormoni da loro prodotti deve essere compensata con l'integrazione. La persona malata dovrebbe essere sotto la cura di un endocrinologo.
La sindrome di Nelson - diagnosi
Il sospetto clinico della sindrome di Nelson è confermato dalla misurazione della concentrazione plasmatica di ACTH. Valori significativamente aumentati possono superare 1000 pg / ml.
I livelli di ACTH diminuiscono con un test di inibizione del desametasone, ma sono necessarie dosi più elevate rispetto alla malattia di Cushing.
Dovrebbero essere eseguiti esami di imaging e oftalmologici, come nel caso della diagnostica di altri tumori ipofisari.
La sindrome di Nelson - trattamento
La rimozione chirurgica dell'adenoma è il trattamento di scelta per la sindrome di Nelson. Quando ciò è impossibile, viene applicato un trattamento conservativo, che prevede l'introduzione di farmaci che inibiscono la secrezione di ACTH. Appartengono a loro:
- ciproeptadina
- pizotifen
- derivati dell'acido valerico
- bromocriptina
In alcuni casi della sindrome di Nelson, possono essere utilizzati analoghi della somatostatina a lunga durata d'azione.
Nei casi gravi della sindrome di Nelson, è necessaria la radioterapia. La radioterapia è una soluzione vantaggiosa per i pazienti che non possono essere trattati chirurgicamente, ma comporta un rischio di complicanze. Potrebbero esserci problemi di concentrazione, memoria e disturbi visivi.
Bibliografia:
- W. Januszewicz, F. Kokot - Interna, PZWL Medical Publishing
- L.Pączek, K. Mucha, B.Foroncewicz - Malattie interne, PZWL Medical Publishing
- https://www.pituitary.org.uk/information/pituitary-conditions/nelsons-syndrome/
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