La sindrome della banda amniotica (sindrome della banda amniotica) è una condizione rara le cui cause sono ancora sconosciute. La sua essenza è il danno ai tessuti in via di sviluppo del feto da parte dei fili scollegati di una delle membrane amniotiche. Quali sono le cause della sindrome del nastro amniotico? Come viene diagnosticata la sindrome della banda amniotica? Quali sono le sue complicazioni? Posso provare il trattamento prima della nascita del mio bambino?
Sommario
- Cos'è un amnion?
- Perché un amnione può danneggiare un feto?
- Sindrome della banda amniotica: sintomi
- Sindrome della banda amniotica: diagnosi
- Sindrome della banda amniotica: trattamento
La sindrome della banda amniotica (sindrome della banda amniotica) può assumere varie forme e le sue conseguenze possono assumere molte forme: da singole lesioni che vengono sottoposte a ricostruzione chirurgica a difetti gravi, complessi e irreversibili. Le lesioni più comuni riguardano gli arti del feto. I difetti della testa, del viso e degli organi interni sono leggermente meno comuni.
Cos'è un amnion?
La regione amniotica è una delle quattro membrane che consentono all'embrione di svilupparsi. Ogni membrana ha una struttura leggermente diversa e svolge un ruolo separato:
- corion, che è la parte fetale della placenta. Si trova tra l'amnion e la mucosa uterina, consentendo così il contatto tra il corpo del feto e la madre
- allantoico, accumulando i prodotti metabolici fetali
- sacco vitellino, contenente tuorlo - un apporto di nutrienti per il feto in via di sviluppo
- amniotico, che forma una vescica intorno al feto piena di liquido amniotico
La corretta struttura del sacco amniotico è essenziale per mantenere la continuità del sacco amniotico e per la produzione di liquido amniotico con una composizione appropriata.
L'epitelio amniotico appositamente costruito può, a seconda del periodo di gravidanza, produrre o assorbire liquido amniotico.
Le cellule epiteliali mantengono inoltre la corretta concentrazione di aminoacidi ed elettroliti.
Il ruolo principale del liquido amniotico è quello di consentire al feto di muoversi, proteggerlo dai danni meccanici e impedirne l'essiccazione.
Perché un amnione può danneggiare un feto?
Come si può vedere dal punto precedente, l'amnion è una struttura essenziale che fornisce un ambiente ottimale per il feto in via di sviluppo. Perché questo tessuto tanto necessario causa lesioni?
L'essenza della sindrome della banda amniotica è rompere la continuità delle amnie, con i suoi frammenti che si strappano allo stesso tempo.
Lo strato esterno della vescica fetale - il corion - rimane intatto. Filamenti di tessuto rotti galleggiano liberamente nel liquido amniotico o sono attaccati a un'estremità al resto della membrana amniotica. Queste ife possono avvolgere qualsiasi parte del corpo del feto: dita, arti, collo o busto.
Se una parte della fascia è ancora collegata alla vescica amniotica, la parte avvolta del corpo può essere "attaccata" alla sua parete. Ciò causa un disturbo dello sviluppo locale e limita i movimenti fetali.
In alcuni casi di sindrome della banda amniotica, vengono descritti difetti difficili da spiegare con la teoria della lacerazione amniotica. Questi sono, ad esempio, gravi danni agli organi interni e varie varianti di una palatoschisi.
È interessante notare che in alcuni casi dello sviluppo delle caratteristiche tipiche della sindrome della banda amniotica, non è stato visualizzato alcun danno alla struttura della vescica fetale. Per questo motivo, gli scienziati propongono una teoria aggiuntiva che la causa del suddetto i disturbi possono essere disturbi della circolazione sanguigna fetale.
I fattori di rischio per la sindrome della banda amniotica sono ancora in fase di studio. Nella maggior parte delle situazioni, è probabile che il distacco dei frammenti amniotici sia accidentale. A volte sono associati a traumi meccanici durante la gravidanza.
Nonostante la ricerca intensiva, non sono state scoperte predisposizioni genetiche specifiche che potrebbero portare allo sviluppo di questa sindrome.
Viene anche ricercata la relazione con i fattori ambientali (esposizione al fumo di tabacco, alcol, droghe) e le malattie della madre che li accompagna (es. Diabete, obesità).
Gli scienziati potrebbero dover lavorare ancora per molti anni per comprendere le complesse cause della sindrome della banda amniotica.
Sindrome della banda amniotica: sintomi
La sindrome della banda amniotica si sviluppa più spesso nel primo trimestre di gravidanza. Le parti del feto che si sviluppano correttamente sono strettamente avvolte con strisce amniotiche, che ne inibiscono la crescita e ne impediscono l'ulteriore sviluppo.
Vale la pena rendersi conto che ogni feto danneggiato a causa di questa malattia presenterà un disturbo diverso.
Le bande amniotiche più spesso avvolgono gli arti a diverse altezze. Ciò si traduce in una sequenza di sintomi che possiamo facilmente immaginare: una gamba, una maniglia o le dita strettamente avvolte di un bambino con gonfiore distale e flusso sanguigno gravemente compromesso.
Le conseguenze più gravi di tali danni includono l'amputazione o l'accorciamento delle dita delle mani e degli arti e la fusione delle dita delle mani o dei piedi (sindattilia). Il piede torto è uno dei difetti più comuni degli arti che accompagnano la sindrome della banda amniotica.
Un'altra variante della sindrome della banda amniotica è una varietà di difetti cranio-facciali. La patologia più comune è la palatoschisi e / o la schisi labiale. Altri disturbi includono atresia delle narici, sottosviluppo dei bulbi oculari, schisi facciali e cambiamenti nella dimensione e nella forma delle ossa del cranio.
Sfortunatamente, la sindrome della banda amniotica può anche portare a deformità fatali: ernie meningee e spinali, gastroschisi causata da tegumenti addominali o toracici schisi o amputazione completa della testa. Occasionalmente, si osserva la fusione della testa fetale con la placenta.
Il rilevamento di un danno così grave e irreversibile al feto è un'indicazione per l'interruzione della gravidanza.
Sindrome della banda amniotica: diagnosi
In molti casi, la sindrome della banda amniotica non viene riconosciuta fino alla nascita del bambino. I tipici cambiamenti negli arti, come la tensione nel luogo di avvolgimento, gonfiore, sottosviluppo o fusione delle dita, sono un quadro caratteristico di questa malattia.
La diagnosi della sindrome è piuttosto difficile anche durante la gravidanza: i fili liberi delle amnie sono molto sottili e non sempre visibili agli ultrasuoni.
- Ecografia incinta
Per questo motivo è molto importante sottoporsi a controlli regolari.
A volte, il sospetto della presenza di tali bande può essere confermato da test che garantiscono una migliore qualità dell'immagine, ad esempio con uno scanner a ultrasuoni ad alta risoluzione o durante la risonanza magnetica.
È un po 'più facile confermare la diagnosi se possono essere visualizzate anomalie fetali specifiche. L'aspetto anormale degli arti, il gonfiore o la lunghezza irregolare sono sempre motivo di preoccupazione.
In questi casi, la diagnosi viene fatta indirettamente, riconoscendo gli effetti della sindrome e non visualizzando direttamente i disturbi della struttura amniotica. In tal caso, la sindrome della banda amniotica dovrebbe essere differenziata con altre malattie che possono portare a quanto sopra. difetti dello sviluppo.
Occasionalmente, l'ecografia mostra filamenti di amnie ma nessuna anomalia nello sviluppo del feto. In una tale situazione, la madre e il bambino devono rimanere sotto stretto controllo fino al parto.
È interessante notare che ci sono casi in cui, nonostante l'esistenza di bande amniotiche, non si formano difetti e il bambino nasce sano.
Sindrome della banda amniotica: trattamento
La sindrome della banda amniotica può essere trattata? La risposta a questa domanda dipende in gran parte dalla gravità dei difetti in un dato feto.
L'implementazione di ogni tipo di terapia è adattata al singolo caso.
Sfortunatamente, accade che la sindrome della banda amniotica porti a difetti letali, cioè impedendo la sopravvivenza. Si stima che questa condizione provochi 178/10000 aborti spontanei.
- Trattamento sintomatico della sindrome del nastro amniotico
In caso di disturbi limitati che non causano una deformazione così grave del feto, vengono utilizzati vari metodi di trattamento per ottenere le migliori prestazioni e qualità della vita.
Difetti anatomici, fusioni o amputazioni di dita o arti vengono riparati chirurgicamente, con l'ausilio di chirurgia plastica e ricostruttiva.
La procedura in sé non è mai la fine del trattamento: spesso è necessaria anche una riabilitazione adeguata, che garantisce la migliore efficienza e funzionalità.
Le procedure chirurgiche vengono solitamente eseguite entro poche settimane o mesi dalla nascita. L'eccezione è quando si sono verificati disturbi del flusso sanguigno o disturbi vascolari - richiede un intervento immediato.
La pressione a lungo termine sulle strutture nervose può portare alla loro atrofia e sindromi dolorose croniche - in questo caso sono necessari anche un intervento chirurgico rapido e una riabilitazione a lungo termine.
- Chirurgia prenatale
Tutti i metodi sopra menzionati si concentrano sul trattamento degli effetti della sindrome della banda amniotica.
C'è anche la possibilità di una terapia causale, cioè la chirurgia prenatale.
Si tratta di un'operazione intrauterina, prima della nascita del bambino. L'operatore rimuove le ciocche amniotiche, che rappresentano un rischio di amputazione degli arti, per esempio.
Tale procedura richiede una diagnosi precoce e la conferma del difetto (di solito mediante risonanza magnetica) e un'analisi approfondita dell'equilibrio tra potenziali benefici e rischi sia per la madre che per il bambino.
Bibliografia:
- S. Rezai e altri: "Sindrome della banda amniotica, ospizio perinatale e cure palliative versus gestione attiva", Case Reports in Obstetrics and Gynecology, Volume 2016, ID articolo 9756987
- "Sindrome della banda amniotica: una condizione temuta", Durga Rand T.K. Renukadevi, J Clin Diagn Res. 2016 gennaio
- Ostetricia e ginecologia, volume 1, Grzegorz H. Bręborowicz, PZWL Medical Publishing House 2016
- https://rarediseases.org/rare-diseases/amniotic-band-syndrome/
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