La sindrome SAPHO (sinovite, acne, pustolosi, iperostosi, osteite, sindrome SAPHO) è una malattia reumatica cronica appartenente alle spondiloartropatie sieronegative. Quali sono le cause e i sintomi della sindrome SAPHO? Come viene trattata?
Sindrome SAPHO (sinovite, acne, pustolosi, iperostosi, osteite, Sindrome di SAPHO) di solito si sviluppa in pazienti di età compresa tra 20 e 60 anni e colpisce uomini e donne con la stessa frequenza. La più alta incidenza al mondo si registra in Giappone, mentre in Europa la maggior parte dei casi si registra in Francia e nei paesi scandinavi.
La sindrome SAPHO è caratterizzata da infiammazione articolare (sinovite), acne (acne), pustolosi, formazione ossea eccessiva (iperostosi) e osteite.
Le cause della sindrome SAPHO
Finora, le ragioni per lo sviluppo del team SAPHO non sono state determinate. Si sospetta che una certa predisposizione genetica possa svolgere un ruolo nell'inizio del processo patologico, poiché la presenza di questa sindrome è stata descritta in membri della stessa famiglia. Viene anche considerata l'influenza di gravi stress e infezioni da microrganismi come Chlamydia o Yersinia. Tuttavia, non è stato possibile isolare questi batteri dai fluidi corporei e dai tessuti dei pazienti. L'unico patogeno che può essere coltivato da lesioni cutanee e ossee che causano lesioni cutanee simili all'acne è il batterio anaerobico Propionibacterium acnes.
È interessante notare che in circa il 10% dei pazienti possono coesistere malattie infiammatorie intestinali: il morbo di Crohn e la colite ulcerosa.
Sindrome di SAPHO: sintomi
L'immagine della malattia è dominata dai cambiamenti nel sistema osseo e articolare e dalla pelle. La comparsa di lesioni cutanee può precedere il coinvolgimento del sistema osteoarticolare - questi cambiamenti possono verificarsi simultaneamente o diversi anni dopo i sintomi articolari e ossei. È raramente possibile la presenza di sintomi generali, che di solito si manifestano sotto forma di affaticamento, perdita di peso o febbre lieve.
Il sintomo principale della sindrome SAPHO è l'artrite della parete toracica anteriore. Il più delle volte include le articolazioni sternoclavicolari e le articolazioni sternocostali. Inoltre, il processo infiammatorio può interessare la colonna vertebrale e le articolazioni sacroiliache (unilateralmente o bilateralmente) nonché le articolazioni periferiche delle mani e dei piedi.
In caso di artrite delle articolazioni sternoclavicolari e / o delle articolazioni sternocostali, dolore, gonfiore, aumento del calore e talvolta arrossamento sono caratteristici nella loro zona. Quando è coinvolta la colonna vertebrale, si notano dolore da compressione e mobilità limitata.
L'infiammazione delle articolazioni periferiche, come i polsi, le articolazioni metacarpo-falangee, le articolazioni interfalangee delle mani e le articolazioni dei piedi si manifesta con gonfiore simmetrico e rigidità mattutina. È anche possibile coinvolgere le articolazioni temporo-mandibolari o del ginocchio. Tuttavia, va tenuto presente che l'incidenza dell'artrite periferica è molto inferiore a quella dello scheletro assiale.
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Nel corso della sindrome SAPHO, possono verificarsi anche lesioni cutanee ricorrenti, che corrono con periodi di esacerbazione e remissione. Non sempre accompagnano i sintomi osteoarticolari e non sono necessari per la diagnosi. Questi includono la psoriasi volgare, la psoriasi pustolosa sui palmi e le superfici plantari dei piedi, l'acne ulcerosa o concentrata e l'infiammazione delle ghiandole sudoripare che si verifica molto meno frequentemente.
La psoriasi a placche colpisce la pelle e le unghie pelose e senza peli. Nella psoriasi pustolosa, le superfici palmari delle mani e le superfici plantari dei piedi sono interessate. Prende la forma di pustole rosse e squamose e vesciche. Il suo corso è anche caratteristico con periodi di esacerbazioni e remissioni.
L'acne si trova più spesso sulla pelle della schiena e del torace ed è lieve, sotto forma di singole eruzioni. È anche possibile avere una forma in decomposizione o ulcerosa.
Nella sindrome SAPHO, può verificarsi anche un'eccessiva formazione ossea, che colpisce principalmente il sistema scheletrico della parete toracica anteriore, colonna vertebrale, bacino e sinfisi pubica. Le lesioni infiammatorie colpiscono anche la parete toracica anteriore, il bacino e le vertebre, ma possono anche essere trovate nelle ossa lunghe, in particolare l'omero, la tibia e il femore. Possono esserci focolai di infiammazione nelle ossa piatte del cranio e della mandibola. I cambiamenti infiammatori sono accompagnati da dolore, tenerezza al tatto e aumento del calore. Il decorso può anche essere asintomatico.
Team SAPHO: ricerca
I test di laboratorio mostrano una VES accelerata, un aumento della proteina C-reattiva (PCR) e leucocitosi - marker di infiammazione. Inoltre, c'è un aumento dell'attività della fosfatasi alcalina e della concentrazione di alfa2-globuline. I pazienti non hanno fattore reumatoide o anticorpi antinucleari. In circa il 15-30% dei casi è possibile dimostrare la presenza dell'antigene HLA-B27.
I test di imaging come i raggi X e la scintigrafia vengono utilizzati anche per diagnosticare la sindrome di SAPHO. Nella fase iniziale della malattia, la radiografia del torace mostra erosioni nelle articolazioni accompagnate da sclerosi subcondrale o segni di periostite. Successivamente, cambiamenti produttivi e la formazione del cosiddetto blocchi ossei. Nei pazienti con un lungo decorso della malattia, si possono osservare sclerotizzazione all'interno dello sterno e calcificazione dei legamenti costoclavicolari.
Quando è coinvolto lo scheletro assiale, sono visibili erosioni e sclerotizzazione reattiva all'interno dei corpi vertebrali adiacenti al disco intervertebrale. Sono presenti anche sindesmofite marginali e calcificazioni perivertebrali. La sclerotizzazione può verificarsi anche nell'area dell'anca e del pube.
La sacroileite viene diagnosticata in oltre 1/3 dei pazienti. Le erosioni nelle articolazioni periferiche delle mani e dei piedi sono rare.
L'uso della scintigrafia del sistema scheletrico con tecnezio (99mTc) consente di dimostrare un aumento dell'assorbimento del tracciante nelle aree colpite dalla malattia.
Viene eseguita anche una biopsia ossea (biopsia ossea) a scopo diagnostico. Nella fase iniziale della malattia, nelle preparazioni del midollo osseo sono visibili cellule infiammatorie, monociti, plasmociti e singole cellule giganti. Successivamente, predominano i monociti e i cambiamenti fibrosi. Lo strato corticale dell'osso è ispessito e compatto, come nel caso dell'osteomielite infettiva. Il contenuto scaricato è generalmente sterile.
Team SAPHO: trattamento
Inizialmente, nel trattamento vengono utilizzati farmaci antinfiammatori e analgesici non steroidei. In assenza di miglioramento e marcatori infiammatori persistenti, vengono utilizzati glucocorticosteroidi orali e iniezioni intraarticolari.
La sulfasalazina è particolarmente raccomandata per il coinvolgimento delle articolazioni sacroiliache, l'intensificazione delle lesioni psoriasiche o la coesistenza di alterazioni infiammatorie nell'intestino. Leflunomide e metotrexato vengono utilizzati in caso di coinvolgimento delle articolazioni periferiche con presenza di erosioni e alta attività del processo infiammatorio. Inoltre, possono essere utilizzati infliximab ed etanercept - anticorpi anti-TNF-alfa.
La calcitonina è usata per trattare i cambiamenti osteolitici, che inibiscono il riassorbimento osseo e ha un effetto analgesico e antinfiammatorio. Il panidronato per infusione endovenosa ha anche un effetto anti-riassorbimento nell'osso. Inoltre, inibisce l'attività delle citochine pro-infiammatorie come IL-1, IL-6 e TNF-alfa.
Nel trattamento della sindrome di SAPHO, non bisogna dimenticare i trattamenti di terapia fisica, una corretta riabilitazione fisica e la psicoterapia.
