Linfoma cutaneo a cellule T (CTCL)

Il linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) è un tumore maligno del sistema linfatico raro e difficile da diagnosticare. La malattia è causata dalla crescita incontrollata delle cellule T situate nel sistema linfatico della pelle. Rispetto ai linfomi sistemici "classici" presenta sintomi diversi. Come riconoscere il linfoma a cellule T della pelle? Qual è il trattamento?

Sommario

1. Linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) - cause
2. Linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) - sintomi
3. Linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) - diagnosi
4. Linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) - trattamento

Il linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) è uno degli oltre 40 tipi di linfoma non Hodgkin.1 Il CTCL differisce dal quadro comune del linfoma perché si sviluppa principalmente nella pelle, non nei linfonodi.

La fonte del processo neoplastico in questo tipo di tumore è la crescita incontrollata dei linfociti T, cioè le cellule responsabili delle risposte immunitarie cellulari volte ad eliminare la “minaccia”.

I linfociti nella pelle sono i principali cancerogeni per CTCL, ma attraverso il sistema linfatico, le cellule del linfoma possono talvolta diffondersi ai linfonodi attraverso l'infiltrato linfatico e / o negli organi interni.

I tipi più comuni di CTCL sono:

• micosi fungoide (MF)
• Papulosi linfomatoide (malattia molto lieve)
• linfoma primitivo cutaneo anaplastico a grandi cellule T (pcALCL) 2'3'4'5

Una diagnosi rapida e corretta e l'implementazione di un trattamento oncologico adeguato crea opportunità per i pazienti di stabilizzare il processo per molti anni e riduce il peso della convivenza con la malattia.

Il linfoma non Hodgkin (NHL) è l'ottava causa di cancro nel mondo per gli uomini e l'undicesima causa di cancro nelle donne. Si stima che oltre 350.000 persone vengano diagnosticate annualmente con questi linfomi

I linfomi cutanei a cellule T (CTCL) rappresentano un totale del 2-3% dei casi di NHL e del 65-80% di tutti i linfomi cutanei primari.1.2, 3.3, 4.5, 7, 8.9, 10, 11, 12

La CTCL è considerata una malattia rara, ovvero secondo i criteri dell'Agenzia europea per i medicinali (EMA), il numero di persone colpite non supera le 5 persone su 10.00013.

Secondo i dati in possesso del prof. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, del Dipartimento e Clinica di Dermatologia, Venereologia e Allergologia, GUM, in Polonia, circa 2.000 persone soffrono di CTCL.

La micosi fungoide, il sottotipo più comune della malattia, rappresenta circa il 60% dei casi di CTCL.

Il linfoma anaplastico cutaneo primitivo a grandi cellule T rappresenta circa il 10% dei casi.

Linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) - cause

Come con molte altre malattie neoplastiche, le cause dello sviluppo di CTCL sono complesse e non completamente comprese: è indicata l'influenza di fattori genetici, ambientali e immunologici.

Allo stesso tempo, si presta attenzione a condizioni quali:

• esposizione professionale a lungo termine a sostanze chimiche
• il verificarsi di malattie autoimmuni
• dermatite atopica
• orticaria
• prendendo farmaci immunosoppressori
• precedente terapia antitumorale

Ci sono anche segnalazioni dell'impatto di specifiche infezioni batteriche o virali.4,5,14,15

Tuttavia, va ricordato che in molti pazienti con diagnosi di CTCL tali fattori potrebbero non esistere affatto.

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Linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) - sintomi

Il CTCL ha un decorso clinico diverso rispetto ai linfomi sistemici "classici". La maggior parte dei pazienti manifesta manifestazioni cutanee (eruzioni cutanee, prurito) sin dalle prime fasi della malattia.

Questi segni, tuttavia, non sono specifici e possono spesso essere confusi con altre condizioni della pelle (ad es. Dermatite atopica, psoriasi o reazioni allergiche) .4,11,14,15,16,17

Nelle fasi successive del CTCL, i linfonodi e altri organi sono invasi dal linfoma. Nelle fasi avanzate della malattia si osserva quanto segue:

• ulcere
• infezioni batteriche secondarie su lesioni cutanee
• linfonodi ingrossati
• oltre a fastidiosi pruriti e dolori cutanei4,16,17

Il decorso clinico della malattia è lento e richiede molti anni, quindi è fondamentale mantenere la migliore qualità di vita del paziente.

A causa della manifestazione cutanea molto forte sotto forma di numerose lesioni eritematose-esfolianti, tumori infiltrativi, blu-rosso con tendenza a formare ulcere massicce, la malattia porta molto rapidamente a una sensazione di mancanza di autoaccettazione da parte dei pazienti e ritiro dal funzionamento nell'ambiente.18, 19, 20

La ricerca indica anche che circa il 40% dei pazienti con CTCL prova dolore e il 13% dei pazienti con CTCL prova poco o nessun dolore.

I pazienti, oltre al prurito, accusano perdita di capelli e altri problemi della pelle (stillicidio, infezioni della pelle, pelle secca intensa, desquamazione, pelle sottile e sensibile), inoltre dolore alla pelle e ai muscoli che causano disturbi del sonno, disturbi del movimento e difficoltà nelle funzioni della mano.

I sintomi elencati ovviamente influenzano il funzionamento fisico, ma sono anche un peso psicologico e hanno un effetto negativo sulla vita personale, sociale e professionale dei pazienti.18,19

A causa della malattia, i pazienti sono costretti a ridurre l'orario di lavoro o ad abbandonare il lavoro (pensionamento) con il progredire della malattia. La visibilità delle lesioni cutanee provoca anche un senso di limitazione e porta ad una maggiore copertura cutanea rispetto alle persone sane.

Anche il dolore e la sensibilità della pelle influenzano le attività quotidiane e costituiscono una barriera significativa al normale funzionamento, risultante dalla deturpazione del corpo e dallo stigma sociale associato.18,19,21,22

Secondo l'esperto, il prof. Sokołowska-Wojdyło, Dipartimento e Cliniche di Dermatologia, Venereologia e Allergologia a Danzica

Può essere difficile fare una diagnosi di CTCL

Spesso i sintomi del cancro possono essere simili ai cambiamenti della pelle nella psoriasi o nell'eczema. Il presagio del più comune linfoma cutaneo - la micosi fungoide - può essere il prurito, così come i cambiamenti eritematosi e infiltrativi nelle aree non esposte ai raggi solari, a volte l'eritroderma, cioè l'infiammazione cutanea generalizzata (la pelle di quasi tutto il corpo è rossa). La maggior parte dei linfomi cutanei ha molti anni di storia. Alcuni progrediscono gradualmente, portando a tumori dolorosi con disintegrazione e, in fasi successive, al coinvolgimento dei linfonodi e degli organi interni.

Linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) - diagnosi

Nella maggior parte dei casi di CTCL, la diagnosi iniziale viene fatta da un dermatologo insieme a un patologo.

L'esame di base che consente la diagnosi di CTCL è la valutazione istopatologica della pelle, occasionalmente integrata con la valutazione istopatologica del linfonodo o di una parte dell'organo interessato.

Se si sospetta CTCL, deve essere eseguita un'ulteriore valutazione immunofenotipica, che consente la classificazione del linfoma nel gruppo di cellule T, B o NK.

• Esame istopatologico: che cos'è? Il corso e i risultati dell'esame istopatologico

In situazioni di dubbio, quando il gruppo di ricerca di base non fornisce una diagnosi chiara di CTCL, può anche essere integrato con test ausiliari, ad esempio test molecolari, test di imaging: raggi X - raggi X, tomografia computerizzata - TC. 2,3,4,5

• Diagnosi molecolare delle neoplasie

La diagnosi di CTCL è inoltre integrata dalla valutazione dell'estensione delle lesioni cutanee, del grado del loro avanzamento clinico, nonché dalla valutazione dei fattori che influenzano la prognosi.

L'esecuzione di una diagnosi così approfondita è fondamentale per selezionare il metodo di terapia appropriato, nonché per valutare l'efficacia del trattamento applicato.2,3,4,5,23

Linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) - trattamento

La terapia CTCL dipende dal suo sottotipo e dalla gravità della malattia. Le possibili opzioni di trattamento, a seconda del sottotipo CTCL, includono il trattamento locale, la fototerapia, la radioterapia e, nelle fasi più avanzate, il trattamento sistemico.

Un'ulteriore opzione di trattamento per i giovani pazienti in buone condizioni generali negli stadi avanzati della malattia è il trapianto allogenico di cellule staminali (alloHSCT), che può essere utilizzato dopo il fallimento del trattamento.2

Fonte:

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