Granulomatosi eosinofila con poliangite (sindrome di Churg-Strauss)

La granulomatosi eosinofila con poliangioite (sindrome di Churg-Strauss) è una malattia autoimmune, ovvero una malattia infiammatoria in cui il sistema immunitario attacca le stesse cellule del corpo. È una malattia complessa che colpisce molti organi e sistemi e in alcuni casi con gravi conseguenze.

La granulomatosi eosinofila con poliangite (sindrome di Churg-Strauss) è una malattia reumatica e le sue cause - come molte altre malattie di questo gruppo - non sono esattamente note. Forse la predisposizione genetica ei geni responsabili del funzionamento del sistema immunitario giocano un ruolo qui, ma non è stato scoperto che le persone malate corrano un rischio maggiore di avere figli malati.

Il meccanismo principale alla base della comparsa della granulomatosi eosinofila è l'infiammazione, che a volte porta alla necrosi, tipicamente nelle piccole arterie e nelle vene, da cui l'ultima parte del nome della malattia. I vasi sanguigni di tutti gli organi possono essere colpiti, motivo per cui questa malattia è così pericolosa e ha così tanti sintomi diversi.

Granulomatosi eosinofila con poliangite (sindrome di Churg-Strauss) - l'essenza della malattia

Come suggerisce il nome, il suo elemento importante è la comparsa di una quantità eccessiva di eosinofili (eosinofili). Queste cellule sono una parte essenziale del sistema immunitario e sono la principale linea di difesa contro i parassiti e sono coinvolte nelle reazioni allergiche. Tuttavia, nel caso della sindrome di Churg-Strauss, troppi eosinofili non indicano la presenza di infezioni parassitarie o allergie, condizioni in cui di solito ce ne sono un numero maggiore. In questo caso, per ragioni sconosciute, si moltiplicano eccessivamente e sono coinvolti nella reazione infiammatoria in atto che porta alla comparsa di granulomi, cioè a specifici cambiamenti istopatologici. Si riconoscono al microscopio e l'immagine mostra principalmente vari tipi di cellule del sistema immunitario, con predominanza degli eosinofili.

L'incidenza della granulomatosi eosinofila con poliangite è di circa 3-38 pazienti per milione di abitanti, quindi è una malattia piuttosto rara. Le sue complicazioni possono avere gravi conseguenze. Vale la pena ricordare che questa condizione ha molti nomi, tra cui: poliangite granulomatosa allergica, granulomatosi allergica, sindrome di Churga-Strauss, CSS e CSS. La loro molteplicità corrisponde alla varietà dei sintomi e il termine "allergico" non implica il meccanismo di sviluppo della malattia. Viene utilizzato a causa dell'attuale eosinofilia, tipica delle malattie allergiche.

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Granulomatosi eosinofila con poliangioite (sindrome di Churg-Strauss) - sintomi

La granulomatosi eosinofila con poliangite ha un decorso a lungo termine e il suo quadro cambia nel tempo.

1. La prima fase della malattia

La malattia inizia nel periodo prodromico, cioè i sintomi iniziali, il più delle volte nelle persone di età compresa tra 20 e 40 anni. I sintomi legati al sistema respiratorio e ai cambiamenti della pelle sono quindi dominanti:

• orticaria, cambiamenti che sembrano ustioni di ortica, che sono una reazione allergica
• papule ulcerose
• prurito alla pelle

Tuttavia, in questo periodo, i disturbi respiratori sono più comuni dei sintomi della pelle, che di solito si verificano intorno ai 30 anni:

• rinite allergica, che è un naso chiuso e un naso che cola non correlato a un'infezione
• polipi nel naso
• asma

Questi sintomi, sebbene tutti legati alla sensibilizzazione, non sono legati all'allergene, ma ad un eccesso di eosinofili.

2. La seconda fase della malattia

Viene chiamata la seconda fase della malattia fase eosinofila. C'è una maggiore quantità di loro nel sangue. I sintomi del periodo prodromico persistono e, inoltre, aggiungi:

• mal di stomaco
• diarrea
• tosse
• a volte emottisi

3. La terza fase della malattia

L'ultima, terza fase si verifica molti anni dopo lo sviluppo della malattia, in media dopo 3 anni, ma può manifestarsi anche dopo 30 anni. Questo è il periodo appropriato della malattia, cioè la fase della vasculite, ei sintomi attuali si applicano a tutti i sistemi. Molto spesso non si verificano tutti in una volta, ma appaiono piuttosto le loro combinazioni di gravità variabile: diversi sintomi contemporaneamente o che si verificano uno dopo l'altro. Esistono anche forme oligosintomatiche, quando i sintomi sono di bassa intensità.

I sintomi più comuni riguardano l'apparato respiratorio: persistono i sintomi: asma (dispnea, respiro sibilante), tosse ed emottisi, inoltre, in modo simile alla fase iniziale, naso chiuso e che cola e polipi nel naso. Occasionalmente, la sinusite può apparire come un mal di testa. Leggermente meno frequenti sono le lesioni cutanee: noduli dolorosi - principalmente sui gomiti e sul dorso delle mani con arrossamenti e talvolta ulcerazioni, e numerose piccole emorragie dolorose sotto la pelle, chiamate porpora.

I restanti sistemi non sono molto spesso colpiti, ma le loro disfunzioni sono la causa più comune di morte per questa malattia.

Nel caso del sistema cardiovascolare, ci occupiamo di infiammazione del muscolo cardiaco, disturbi della rima del cuore, sensazione del suo battito rapido o irregolare, fluido nel pericardio, che disturba in modo significativo il corretto funzionamento del cuore. La granulomatosi eosinofila con poliangioite può eventualmente portare a insufficienza cardiaca e danni alle arterie coronarie, causando un attacco di cuore. Queste malattie sono le cause più comuni di morte.

Il sistema nervoso è spesso coinvolto. Di solito si tratta di un danno ai nervi periferici, cioè neuropatia, manifestato da disturbi della sensazione, dolore lancinante, formicolio, sensazione di caldo o freddo eccessivo e colpisce simmetricamente due nervi o solo uno.

Il coinvolgimento dei reni non è molto comune. A seguito della malattia vascolare renale si sviluppano ipertensione, proteinuria, ematuria e glomerulonefrite (con caratteristiche istopatologiche di necrosi o cosiddette mezzelune). Infine, la granulomatosi eosinofila porta all'insufficienza renale, una causa comune di morte.

Nel caso del tratto gastrointestinale, vengono alla ribalta condizioni come la gastroduodenite, così come la necrosi intestinale e la perforazione. Compaiono dolore addominale, diarrea e sanguinamento.

Raramente, la malattia può essere accompagnata da dolori articolari e muscolari.

Sintomi generali, come peggioramento del benessere, febbre, debolezza, perdita di peso, possono manifestarsi in qualsiasi fase della malattia.

Granulomatosi eosinofila con poliangioite (sindrome di Churg-Strauss) - diagnosi

La granulomatosi eosinofila con poliangite è una malattia rara e la sua diagnosi viene presa in considerazione solo dopo aver escluso altre cause dei sintomi descritti, soprattutto perché i sintomi sono molto insoliti e possono accompagnare molte altre malattie.

Tra i test ausiliari, l'emocromo con uno striscio è il più importante: qui si osservano eosinofilia e talvolta anemia. Inoltre, altri test possono mostrare un aumento della VES e della PCR e nei test delle urine - proteinuria, ematuria, indicativi di coinvolgimento renale e compromissione del loro lavoro.

Un test più specializzato è il test degli anticorpi ANCA: sono presenti nel sangue di circa il 60 percento. malato.

La diagnosi del sistema respiratorio include principalmente la radiografia e la tomografia computerizzata. Consentono di visualizzare i seni paranasali e i polmoni, e quindi identificare la sinusite o il sanguinamento alveolare, che si manifesta con l'emottisi.

La cosa più importante per fare una corretta diagnosi è l'esame istopatologico, durante il quale il medico può vedere le vasculiti ei suddetti granulomi con presenza di eosinofili. Per ottenere il materiale per questo test, è necessario raccogliere un piccolo pezzo di tessuto: può essere la pelle, i muscoli, la mucosa nasale o i reni. Il medico decide quale organo sarà, a seconda dei sintomi predominanti.

Anche altri test, più specifici per altri organi, possono essere utili nella diagnostica e la loro performance dipende dal quadro clinico.

Granulomatosi eosinofila con poliangioite (sindrome di Churg-Strauss) - trattamento

Sfortunatamente, non è possibile curare completamente la granulomatosi eosinofila con poliangioite. Tuttavia, è possibile ottenere una remissione completa e permanente, ovvero l'inibizione della progressione e dell'attività della malattia e l'eliminazione dei suoi sintomi. Tuttavia, questo non può essere ottenuto in tutti i pazienti. Se la malattia è grave, gli effetti del trattamento potrebbero non essere soddisfacenti. Molto spesso, è necessario assumere farmaci per tutta la vita e monitorare frequentemente la propria salute per rilevare e trattare tempestivamente eventuali danni agli organi. Il cardine del trattamento è la soppressione del sistema immunitario, cioè l'immunosoppressione.I farmaci di prima scelta sono i glucocorticosteroidi, se non portano remissione si usa anche la ciclofosfamide. Inoltre, a seconda dei sintomi di altri sistemi, possono essere utilizzati farmaci o metodi di trattamento più specifici per garantire il corretto funzionamento del corpo il più a lungo possibile.