Ipertricosi o sindrome del lupo mannaro

L'ipertricosi, o sindrome del lupo mannaro, è una malattia genetica che si traduce in un eccesso di peli sul corpo. In una persona affetta da questo difetto, i capelli sono abbondanti anche sul viso. Da qui deriva il nome "sindrome del lupo mannaro", il che ovviamente è ingiusto. Come affrontare l'ipetricosi? Ci sono possibilità di curarlo?

L'ipertricosi, o sindrome del lupo mannaro (un altro nome per la malattia è anche sindrome di Ambras), è un difetto alla nascita estremamente raro che si verifica sia nelle donne che negli uomini. In precedenza si credeva che i "lupi mannari" fossero alcuni ibridi uomo-animale, una combinazione di un essere umano e un lupo, una scimmia e persino un orso. Oggi sappiamo che si tratta di un disturbo causato da una mutazione del gene SOX3 localizzato su uno dei due cromosomi sessuali X.

L'ipertricosi fu descritta per la prima volta nel XVII secolo e oggi si ritiene che circa 50-100 persone nel mondo siano affette da questo raro difetto genetico. Includono, ad esempio, la famiglia di Jesus Aceves della città di Lorento in Messico, che conta circa 30 persone. A causa del loro aspetto diverso, sono diventati famosi in tutto il mondo, ma questa non è la popolarità che chiunque potrebbe sognare. Le persone affette da questo difetto genetico affrontano ogni giorno discriminazioni e molestie sociali. Spesso hanno paura di mostrarsi tra le persone e raramente escono di casa, piuttosto dopo il tramonto. Si chiamano lupi mannari, lupi umani.

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Com'è l'ipertricosi?

La sindrome del lupo mannaro si manifesta con peli abbondanti sul corpo, sul busto, sulle braccia e, cosa particolarmente difficile per le persone colpite, anche sul viso. Tuttavia, non sempre. Il difetto si presenta in due forme: generalizzata e locale. In quest'ultimo caso, i peli interessano solo alcune zone del corpo, ad esempio non l'intero viso, ma "solo" la fronte e il mento, oppure un punto in altre parti del corpo da cui cresce un ciuffo di peli.

Il ciclo di sviluppo dei capelli ha tre fasi:

1a fase anagenica - crescita dei capelli

2a fase catagenica - morte dei follicoli piliferi

3a fase telogenica - caduta dei capelli

Nel corso dell'ipertricosi, una mutazione genetica probabilmente fa sì che la fase anagenica domini le altre.

Si chiama la forma più forte di ipertricosi ipertricosi terminale. Oltre ai peli del corpo lussureggianti, si manifesta anche:

• ipertrofia gengivale e bocca sporgente,
• disturbi dentali, ad esempio una doppia fila di denti,
• naso largo e piatto,
• testa grande.

È stata l'ipertirchosi di cui 17 bambini e neonati si sono ammalati nell'agosto 2019. Tutto perché ... un cambio accidentale di farmaci da parte di una delle case farmaceutiche.

I genitori dei bambini pensavano di dare loro omeprazolo, un medicinale per problemi di stomaco, quando in realtà il flacone conteneva minoxidil, un rimedio per la crescita dei capelli.

Dopo aver somministrato il farmaco ai bambini, i capelli hanno iniziato a crescere sul viso, sulla schiena e sulle braccia. I genitori preoccupati sono andati dai medici, il Ministero della Salute spagnolo si è preso cura del caso e ha scoperto l'errore.

Le droghe sbagliate sono arrivate nelle farmacie della Cantabria, dell'Andalusia e di Valencia. Sono già stati ritirati dalle farmacie e il laboratorio che li produce è stato chiuso.

Nel caso descritto, l'ipertricosi causata dalla somministrazione del farmaco sbagliato è solo temporanea: dopo l'interruzione della sua somministrazione, i capelli in eccesso nei bambini scompariranno.

Il caso più famoso di ipertricosi (il cosiddetto terminale) è stato Julia Pastrana, che ha vissuto in Messico nel XIX secolo. È cresciuta in un orfanotrofio, probabilmente abbandonato da sua madre, e quando è cresciuta, l'ha comprata e presto ha sposato un uomo di nome Theodor Lent. Ha fatto soldi su di esso mostrandolo come un'attrazione in Nord America e successivamente in molti paesi europei. A causa dei suoi capelli rigogliosi e della sua crescita gengivale, era chiamata una donna scimmia. Julia rimase incinta e diede alla luce un figlio, anche lui molto peloso. Morì poco dopo il parto, e pochi giorni dopo morì anche Julia a causa di complicazioni postpartum. Aveva 26 anni. La Quaresima ha fatto imbottire lei e il corpo del bambino e ha continuato a mostrarli. Negli anni Julia Pastrana e il suo bambino sono stati trattati come mostre e visti nelle vetrine di molti musei. Di recente sono stati visti all'Ospedale Nazionale di Oslo. Solo nel 2012, grazie al governatore dello stato di Sinaloa Mario Lopez Valdez e all'artista newyorkese Laura Anderson Barbata, e alle autorità norvegesi, i loro corpi sono stati sepolti in Messico, in un cimitero vicino alla casa natale di Julia Pastrana.

Nella foto qui è Petrus Gonzales, il primo caso noto della sindrome del lupo mannaro

Foto Wikimedia Commons

Ipertricosi acquisita

Oltre al difetto genetico congenito, che è l'ipertricosi sopra descritta, esiste anche l'ipertricosi acquisita.Qui ne parliamo già come un sintomo che accompagna un'altra malattia - ad esempio cancro, porfiria, disturbi metabolici, anomalie nel lavoro delle ghiandole endocrine. I capelli in eccesso possono anche essere una reazione a farmaci come l'idantoina, il minoxidil e la penicillamina, così come gli steroidi topici e gli androgeni. L'ipertricosi acquisita può essere trattata.

Un paziente che nota che sul suo corpo è apparso un punto da cui iniziano a crescere i peli, di solito dirige i suoi primi passi da un dermatologo. Tuttavia, probabilmente ordinerà anche un consulto endocrinologico, perché saranno necessari test ormonali. A volte è anche necessario eseguire la diagnostica in termini di oncologia. Dopo aver trovato la causa dell'ipertricosi, può iniziare il trattamento della malattia sottostante. Se il problema è dovuto a un disturbo endocrino, il medico può raccomandare pillole anticoncezionali, farmaci ormonali sostitutivi e, in caso di menopausa, terapia ormonale sostitutiva. Quando il cancro è la causa dell'ipertricosi, deve essere affrontato. Una volta che la malattia sottostante è guarita, il problema dell'eccessiva crescita dei capelli scomparirà.

Trattamento della sindrome del lupo mannaro

Sfortunatamente, non è stata ancora trovata alcuna cura per questa condizione. I peli in eccesso possono essere rasati solo sistematicamente o con altre procedure cosmetiche, come l'epilazione, ma è un'azione a breve termine. Oggi, fortunatamente, la moderna medicina estetica arriva per aiutare le persone che soffrono della sindrome del lupo mannaro. I trattamenti di epilazione laser sono molto efficaci.