Un torace a forma di imbuto (dal latino pectus excavatum), noto anche come "calzolaio", è il difetto congenito più comune della parete toracica. Qual è la causa di questa deformazione? Quali potrebbero essere le sue conseguenze sulla salute? Abbiamo metodi per la sua correzione?
Cassa a imbuto (cassa da calzolaio, latino. petto escavato) consiste nella presenza di una depressione "imbutiforme" dello sterno, il più delle volte accompagnata dalla deformazione delle costole adiacenti. Di solito si trova nella parte inferiore dello sterno. La concavità può essere di varie lunghezze e può essere simmetrica o asimmetrica. Il torace a forma di imbuto costituisce il 90% delle anomalie congenite della parete toracica. La sua frequenza è stimata in circa 1 su 300-400 nascite. Si verifica in media 3 volte più spesso nei ragazzi.
Ascolta le cause, i sintomi e il trattamento di un torace a imbuto. Questo è materiale dal ciclo ASCOLTARE BENE. Podcast con suggerimenti.
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Torace a imbuto: cause
L'eziologia del torace del calzolaio non è completamente compresa. Finora è mancato un fattore causale documentato, sebbene l'elenco dei geni che potrebbero essere coinvolti nella sua patogenesi si stia gradualmente espandendo. Il suo background ereditario può essere dimostrato dal fatto che circa il 40% dei pazienti con questo difetto ha almeno un membro della famiglia con lo stesso difetto. Un torace a forma di imbuto può anche accompagnare malattie come:
- Sindrome di Marfan
- Squadra della Polonia
- Sindrome di Noonan
- Sindrome di Ehlers-Danlos
Può anche essere una conseguenza del rachitismo a lungo termine, una malattia causata dalla carenza di vitamine. D.
Torace a imbuto: sintomi
La fossetta nella parete toracica anteriore viene solitamente notata alla nascita (il 90% dei casi viene diagnosticato entro 1 anno di vita). Il difetto può peggiorare con il tempo. È correlato alla crescita intensiva dello scheletro nell'adolescenza.
Nella stragrande maggioranza dei casi, un torace a forma di imbuto non mostra sintomi clinici significativi ed è solo un problema estetico, che, tuttavia, non deve essere sottovalutato. La mancanza di fiducia in se stessi, la mancanza di accettazione del corpo, il senso di vergogna e la bassa autostima possono causare problemi psicologici e persino portare alla depressione in futuro. Questo è vero sia per l'adolescenza che per i pazienti adulti.
Alcuni pazienti possono lamentare fastidio o dolore al petto e alla schiena. È di natura muscolo-scheletrica. Vale la pena ricordare che la gabbia di un calzolaio può coesistere con difetti della colonna vertebrale, ad esempio scoliosi o cifosi eccessiva.
Il difetto, tuttavia, è così significativo che la cavità provoca una pressione sugli organi nell'area del torace: i polmoni e il cuore, il cui ventricolo destro si trova nelle immediate vicinanze della sua parete anteriore. Le forme gravi possono avere gravi implicazioni cliniche e causare, tra l'altro,
- ridotta capacità vitale dei polmoni e, di conseguenza, ridotta tolleranza all'esercizio
- difficoltà respiratorie
- infezioni respiratorie ricorrenti
- disfunzione delle valvole cardiache - prolasso della valvola mitrale; rigurgito meno frequente delle valvole tricuspide e mitrale
Fortunatamente, casi così avanzati si trovano sporadicamente.
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Torace a imbuto: diagnostica
La diagnosi della gabbia a forma di imbuto può essere fatta ad occhio nudo, ma per determinarne la gravità e attuare le misure terapeutiche necessarie, è necessaria una ricerca più dettagliata. La base è un esame radiologico: radiografia del torace ed esame con tomografia computerizzata (TC). È nel test KT che possiamo determinare il cosiddetto Indice di Haller: il rapporto tra la larghezza del torace e la sua profondità (la distanza più breve tra lo sterno e la colonna vertebrale). Consente una valutazione oggettiva del grado di gravità del difetto: un indice superiore a 3,25 consente una forma grave che richiede un intervento chirurgico (la norma è 2,5). È anche importante valutare il funzionamento dei sistemi respiratorio e circolatorio: è necessario eseguire spirometria, ECG ed ECHO del cuore. Se si sospetta una sindrome congenita accompagnata dalla gabbia di un calzolaio, possono essere necessari test genetici.
Petto a forma di imbuto: trattamento
Solo la chirurgia può correggere completamente il difetto! Attualmente, il metodo Nuss è standard nella chirurgia toracica. Questa procedura consiste nel posizionare una o due lastre metalliche di forma convessa sotto il ponte. Quando vengono trascinati sull'altro lato sotto il controllo della telecamera, vengono ruotati di 180 gradi lungo il loro asse lungo, il che spinge il ponte in avanti. In questo modo, otteniamo l'effetto desiderato. Le piastre vengono rimosse dopo che la distorsione è stata corretta. Questo di solito avviene dopo 2-3 anni. Il metodo Nuss è meno invasivo ed è associato a un minor rischio di recidiva rispetto alla procedura Ravitch classica utilizzata in precedenza. Comprendeva la rimozione di tutte le cartilagini costali deformate, il taglio del processo xifoideo e la stabilizzazione dello sterno nella posizione appropriata con una piastra o un'asta.
Nel trattamento del torace a forma di imbuto possiamo anche distinguere metodi non operativi. Oltre agli esercizi correttivi, ci sono una serie di attività più avanzate. Uno di questi è l'uso del cosiddetto campana del vuoto - una pompa che crea un vuoto per sollevare lo sterno e ridurre il grado del difetto. Un altro metodo sperimentale consiste nell'utilizzare un campo generato da una serie di due magneti: uno impiantato in modo superficiale vicino al fondo dello sterno e l'altro indossato su una speciale imbracatura. Il prerequisito per l'uso di metodi non chirurgici è la compliance e la flessibilità dello scheletro toracico, specialmente nei pazienti più giovani. Tuttavia, non si dovrebbe tenere presente che nessuno dei metodi di trattamento conservativo è ancora scientificamente dimostrato efficace.
Le procedure di chirurgia plastica sono una procedura relativamente nuova nel caso di piccole deformità asintomatiche. Per riempire il difetto, che è la cavità sulla parete toracica anteriore, vengono utilizzati, tra gli altri, i seguenti. protesi al silicone appositamente modellate o tessuto adiposo "trapiantato" da altre parti del corpo. Tuttavia, queste sono procedure cosmetiche. Possono essere utilizzati, ad esempio, in un difetto residuo dopo una corretta correzione chirurgica. La base del trattamento è una procedura di riparazione.
