L'uretere gigante (megauretere, MO) viene solitamente rilevato durante l'esame prenatale ed è la causa più comune di idronefrosi nel feto. Gli ureteri giganti sono divisi in primari e secondari.
Sommario
- Uretere gigante - divisione
- Uretere gigante: cause
- Uretere gigante - sintomi
- Uretere gigante - diagnosi
- Uretere gigante - trattamento
- Uretere gigante - tipi di trattamenti
- Uretere gigante - dopo l'intervento chirurgico
Secondo le statistiche mediche, gli ureteri giganti sono la seconda causa più frequente di idronefrosi riscontrata nel feto durante l'ecografia prenatale. Questo difetto colpisce 1 su 10.000 nascite. La malattia è quattro volte più comune nei neonati maschi. Gli ureteri giganti bilaterali vengono diagnosticati in circa il 20% dei bambini con questo difetto. Quasi l'85% degli ureteri giganti non richiede un trattamento chirurgico perché si risolve da solo.
L'uretere, o in realtà gli ureteri, sono gli organi accoppiati (tubi) che collegano la pelvi renale alla vescica. Il loro compito principale è drenare l'urina dal sistema coppa-pelvico del rene nella vescica.
In un organismo adeguatamente sviluppato, gli ureteri hanno un diametro (lume) di 3-5 millimetri. Parliamo di ureteri giganti (uretere) quando la sua luce differisce dai valori sopra indicati, cioè dalla norma accettata. Succede persino che il diametro dell'uretere possa superare i 7 millimetri. L'uretere può essere dilatato su uno o entrambi i lati del corpo.
Uretere gigante - divisione
Gli ureteri giganti sono divisi in primari e secondari a seconda della causa della loro formazione.
- L'uretere gigante primario è caratterizzato da una significativa dilatazione dell'uretere ma da nessuna causa organica di dilatazione. Non c'è ostruzione della vescica e le giunzioni vescico-ureterali e la pervietà dell'uretere intramurale sono normali. Un'altra divisione può essere in ostruzione gigante, deflusso, ostruzione-deflusso, ureteri non ostruttivi e non ostruttivi.
- L'uretere gigante secondario si verifica nella vescica neurogena e nei difetti della valvola uretrale posteriore. In entrambi i casi si verifica un aumento della pressione intravescicale, che porta ad una dilatazione secondaria delle vie urinarie superiori.
Uretere gigante: cause
Le cause degli ureteri giganti primari non sono completamente comprese.
Nel caso degli ureteri giganti secondari, si parla di reflusso vescico-ureterale, vescica neurogena e difetti della valvola uretrale posteriore.
Una delle teorie più frequentemente citate che spiegano la formazione di ureteri giganti è la funzione anormale della sezione intramurale dell'uretere combinata con la peristalsi compromessa dell'uretere.
Si presume che i disturbi nella peristalsi del segmento intramurale siano causati dalla sua immaturità neuromuscolare o da una struttura anormale della parete ureterale.
Viene anche menzionata la disposizione errata delle fibre muscolari o l'eccesso di collagene.
Un'altra causa della formazione di un uretere gigante è la sezione intramurale aperistaltica dell'uretere, che ostacola il flusso dell'urina con l'allargamento progressivo dell'uretere sopra la sezione aperistaltica.
Gli ureteri giganti secondari sono associati alla vescica neurogena.
Gli ureteri giganti sono spesso accompagnati dalla loro posizione ectopica (spostata). La posizione più comune per l'apertura dell'uretere è quindi il collo della vescica, l'uretra, la vagina o l'epididimo.
L'ectopia ureterale è più comune nelle ragazze.
Uretere gigante - sintomi
In quasi il 50% dei neonati, l'uretere gigante non causa alcun sintomo.
I restanti pazienti sviluppano infezioni ricorrenti del tratto urinario. È spesso pielonefrite.
In alcuni pazienti, il parenchima dei reni viene danneggiato nel tempo, il che può portare a insufficienza d'organo.
I bambini con ureteri giganti sintomatici possono avere perdita di peso e disturbi alimentari.
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Uretere gigante - diagnosi
L'esame di base che permette di riconoscere l'uretere gigante è l'ecografia. L'ecografia consente la differenziazione del restringimento della giunzione pieloureterale e dell'uretere gigante. Il test consente anche la valutazione dello spessore del parenchima renale, dello spessore della parete e dell'urina residua dopo la minzione.
Un altro test è la cistouretrografia minzionale, che viene eseguita quando si sospettano ureteri giganti. Il test esclude il reflusso vescico-ureterale.
La cistografia Victory è l'iniezione di un mezzo di contrasto nella vescica attraverso un sottile catetere. L'esame viene eseguito in un laboratorio radiologico. Dopo la somministrazione di un mezzo di contrasto, viene eseguita una radiografia durante lo svuotamento. Con il reflusso si osserva una regressione del contrasto dalla vescica agli ureteri o ai reni.
La scintigrafia è meno stressante dell'urografia. Consiste nella somministrazione endovenosa di uno speciale radiotracciante e nell'osservazione della sua escrezione da parte dei reni con una speciale gamma camera. La scintigrafia consente di valutare la funzionalità renale e il grado di disturbi del deflusso urinario. Un'immagine tipica nella scintigrafia è il passaggio ostruito del radiotracciante o il ristagno completo nella giunzione uretero-vescicale.
Uretere gigante - trattamento
Nell'80% degli ureteri giganti non viene applicato alcun trattamento poiché questo difetto si risolve spontaneamente.
I bambini che hanno infezioni ricorrenti del tratto urinario devono assumere antibiotici a scopo profilattico e sottoporsi di volta in volta a esami ecografici.
Il trattamento chirurgico viene utilizzato nei casi in cui gli ureteri si allargano sistematicamente e il funzionamento dei reni è compromesso.
Tuttavia, vale la pena aggiungere che il grado di deformazione e il grado di dilatazione degli ureteri non influiscono sulla gravità della malattia.
Il trattamento chirurgico è richiesto nel 15-20% dei bambini con uretere o ureteri giganti. L'abilitazione al trattamento chirurgico viene effettuata sulla base del quadro clinico e dei risultati dei test di imaging.
La pielonefrite ricorrente, l'insufficienza renale progressiva confermata dalla scintigrafia sono le indicazioni più importanti per il trattamento chirurgico.
Uretere gigante - tipi di trattamenti
Lo scopo del trattamento di un uretere gigante è trapiantarlo e possibilmente restringerne il lume.
L'operazione non viene eseguita nei bambini al di sotto di un anno di età a causa di condizioni anatomiche e funzionali sfavorevoli. Il motivo è il muscolo detrusore, che nei neonati è iperattivo e genera molta più pressione intravescicale rispetto ai bambini più grandi.
L'operazione può essere eseguita quando il bambino ha un anno e pesa più di 10 chilogrammi.
Se è necessario eseguire la procedura su un bambino più piccolo, la prima fase del trattamento è la creazione di una fistola ureterocutanea. Il chirurgo può utilizzare una delle cinque tecniche per creare una fistola. La decisione viene presa dopo aver analizzato la corporatura del bambino. Molto dipende anche dall'esperienza e dalle preferenze del chirurgo.
Prima che l'operazione venga eseguita, è necessario eseguire l'uretrocistoscopia in ciascun paziente, ad es.endoscopia dell'uretra e della vescica. L'esame viene eseguito in sala operatoria e in anestesia generale. Lo scopo di questo esame è quello di escludere difetti all'interno dell'uretra (valvola uretrale posteriore) e di valutare la posizione degli orifizi ureterali e l'anatomia della vescica urinaria.
Il trattamento chirurgico consiste nella rimozione della sezione distale e ristretta e nel trapianto dell'uretere gigante in una nuova posizione, all'interno del triangolo urinario. In alcuni pazienti il lume dell'uretere si restringe.
L'operazione dell'uretere gigante dura circa 60-90 minuti. A causa del rischio di complicazioni, la procedura viene eseguita solo su un lato del corpo.
La scelta della tecnica chirurgica dipende dalle condizioni anatomiche. L'operatore tiene conto della capacità della vescica e del grado di dilatazione ureterale. I tipi di intervento più comuni sono Politano-Leadbetter, Paquin o Cohen.
Indipendentemente dalla tecnica dell'operazione, l'obiettivo è quello di ottenere un lungo segmento sottomucoso dell'uretere che impedisca il deflusso ureterale.
Dopo che l'uretere è stato trapiantato, un catetere ureterale viene inserito nel suo lume, che viene condotto fuori attraverso la parete addominale. Oltre al catetere ureterale, un catetere di Foley e drenaggi vengono lasciati nella vescica intorno alla vescica.
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Uretere gigante - dopo l'intervento chirurgico
Dopo la procedura, il bambino va in sala di risveglio e poi al reparto di urologia.
Gli scarichi dall'area peritecale vengono rimossi non appena la perdita cessa.
Il catetere dall'uretere viene rimosso dopo 5-14 giorni, che dipende dal processo di guarigione e dalle regole in vigore in un dato centro.
Il catetere di Foley viene rimosso dopo 10-4 giorni. Solo dopo può il bambino tornare a casa. Sono necessari anche controlli sanitari regolari per il tuo bambino.
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